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INTRODUCCIÓN
La púrpura fulminante o purpura fulminans es una verdadera emergencia y requiere diagnóstico y manejo inmediatos. Es un síndrome de trombosis microvascular cutánea y necrosis hemorrágica que evoluciona rápidamente 1. El nombre de «púrpura fulminante» se utilizó por primera vez a finales del siglo XIX para describir un síndrome de púrpura extendida en pacientes muy enfermos, generalmente niños, en el contexto de una infección aguda o en período de convalecencia 2. Actualmente, esta denominación comprende tres síndromes diferentes, que son la púrpura fulminante neonatal, la infecciosa aguda y la post infecciosa o idiopática. Todos los casos se asocian a una deficiencia hereditaria y/o transitoria de las proteínas C y/o S 3. La mortalidad y la morbilidad de esta afección son altas, requiriendo amputación de los miembros afectos en la mayoría de los casos 4.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino, de 60 años, procedente de área urbana, acude por cuadro de varios días de evolución de dificultad respiratoria progresiva, sensación febril, náuseas y vómitos en varias oportunidades y malestar general. Al ingreso se realiza tomografía de tórax, donde se constata infiltrado en lóbulo inferior derecho (figura 1), por lo que el paciente queda internado con los diagnósticos de neumonía adquirida en la comunidad de campo pulmonar derecho e infarto agudo de miocardio sin elevación del ST. Pero 24 horas después del ingreso presenta cambios en la coloración de ambos miembros inferiores y superiores. Estos se inician en punta de los dedos, adoptando una coloración azulada oscura, rápidamente progresiva, acompañado de parestesias.
A la exploración física se detecta necrosis distal de los dedos de ambos pies. Placa eritematosa de 2 cm debajo del 3er dedo del pie izquierdo, con secreción purulenta espontánea (figuras 2 y 3).
Figuras 1. Tomografía simple de tórax donde se observa condensación del lóbulo inferior derecho con patrón de broncograma aéreo asociado con áreas de opacidad en vidrio esmerilado.
Figuras 2y 3. Necrosis distal de todos los dedos de ambos pies. Placa eritematosa de 2 cm aproximadamente que asienta sobre la base del 3er dedo del pie izquierdo, con salida de secreción purulenta espontanea
Además se halla necrosis de predominio distal del 2 al 4to dedo de la mano derecha, y palmas edematosas con placas de aspecto reticular (figuras 4, 5 y 6 ).
Figuras 4, 5 y 6. Necrosis de predominio distar del 2 al 4to dedo de la mano derecha. Palma edematosa con placas de aspecto reticular.
Se observa además placa eritematoviolácea, de 5 cm de diámetro, edematosa, de bordes irregulares, límites difusos, en dorso de mano izquierda y otra de 6 cm de largo, cubierta con costra necrótica, de bordes irregulares y límites netos, en antebrazo (figuras 7 y 8).
Figuras 7y 8. Placa eritematoviolácea, 5 cm de diámetro, edematosa, de bordes irregulares, límites difusos, en dorso de mano izquierda y otra placa de 6 cm de eje largo, cubierta con costra necrótica, de bordes irregulares y límites netos, en antebrazo.
En la ecografía Doppler color de los miembros se observa que el eje arterial de ambos miembros inferiores presenta flujo distal de baja velocidad pero no se logra identificar sitio de obstrucción. El segmento proximal se halla dentro de límites normales y la arcada palmar superficial y profunda sin señal color ni power Doppler.
Se toma muestra para biopsia con punch N4 de lesión purpúrica de 3er dedo de la mano izquierda. Se encuentran hallazgos de vasculopatía trombótica en vasos dérmicos con necrosis epidérmica extensa compatible con púrpura fulminante (figuras 9 y 10).
Figuras 9 y 10. Extensa necrosis epidérmica que afecta a todo su espesor y se acompaña de acantólisis focal con formación de bulla subepidérmica. En dermis reticular media y profunda se observan aislados de vasos pequeños con trombo de fibrina. No se evidencia neutrófilos, leucocitoclasia ni necrosis fibrinoide de la pared de vasos sanguíneos.
Los estudios microbiológicos informan hemocultivos negativos, hisopado nasofaríngeo para SARS-CoV-2 negativo. La orina simple retorna con leucocitos 10-20/campo, bacterias negativo, pero con urocultivo negativo. Otros estudios: test rápido para VIH no reactivo, HBsAg negativo, VDRL no reactivo, dengue NS1 negativo, dengue IgG positivo e IgM negativo.
Los detalles del coagulograma, perfil colagénico y trombofílico se detallan en la tabla 1.
Tabla 1. Datos laboratoriales
| Coagulograma | Perfil colagénico | Perfil trombofílico |
|---|---|---|
| TP 68% | Factor reumatoideo negativo | Proteína S 77% (70-140%) |
| INR 1,31 | ANA 1:160 Patrón nuclear homogéneo | Proteína C 63% (70-140%) |
| TTPA 29 seg | Anti DNA negativo Anti CCP negativo | Perfil SAF: Ac Anti Cardiolipina IgA: negativo Ac Anti Cardiolipina IgG: negativo Ac Anti Cardiolipina IgM: negativo Anticoagulante lúpico: negativo |
| Fibrinógeno 638 mg/dl | Anca MPO y PR3 Negativos | Ac Anti B2Glicoproteina I IgA: Positivo |
| Plaquetas 291.000/mm3 | C3 y C4 en rango | Ac Anti B2Glicoproteina I IgM: Indeterminado |
| Ac Anti B2Glicoproteina I IgG: Indeterminado |
SAF: síndrome antifosfolípido
En su evolución el paciente recibió cobertura antibiótica de amplio espectro, anticoagulación con heparina, desbridamientos quirúrgicos y amputaciones. Es dado de alta en buenas condiciones generales, aunque con secuelas de las amputaciones.
DISCUSIÓN
Los tres tipos de púrpura fulminante que se describen en la literatura son la púrpura fulminante neonatal, idiopática e infecciosa aguda 3). La púrpura fulminante neonatal C y S corresponden a un desorden hereditario dominante. Las personas heterocigotas generalmente no presentan síntomas hasta la adultez, pero las homocigotas presentan niveles muy bajos de proteína C (<1%), desarrollando púrpura fulminans y eventos trombóticos en el periodo neonatal, frecuentemente con desenlace fatal 5.
La púrpura fulminante idiopática es un trastorno autoinmune posinfeccioso con el antecedente de enfermedad febril inicial 10-15 días antes, que luego conduce a una púrpura rápidamente progresiva. Se cree que la causa es una deficiencia relativa de proteína S 1,3. De entre las múltiples infecciones descritas, las más comunes son la varicela y las infecciones estreptocócicas, que se presentan en 30% y 20% de los pacientes, respectivamente 6.
La púrpura fulminante infecciosa aguda es el tercer tipo y la más común. Se acompaña de un déficit adquirido y transitorio de las proteínas C, S y/o antitrombina III, el más común es el de proteína C. Se manifiesta como un hallazgo cutáneo en los pacientes sépticos más graves. La endotoxina bacteriana desencadena el consumo de proteínas C y S y antitrombina III. Este estado procoagulante conduce a trombosis de los vasos dérmicos y se asocia con coagulación intravascular diseminada (CID) (1,3).
Si bien la literatura describe la asociación de CID y sepsis en los pacientes con una purpura fulminante, los criterios de CID y de sepsis no se objetivan en todos los casos, como en nuestro paciente. En un estudio realizado por Warner et al 7, 67% de los pacientes se presentó con choque séptico y 78% se asoció a CID. Si bien en la mayoría de los pacientes están presentes los criterios de CID, no siempre es el caso.
En cuanto a los microorganismos implicados, el principal es el meningococo y en segundo lugar, el neumococo. En un estudio realizado en pacientes internados en una unidad de cuidados intensivos, se vio que la prevalencia de púrpura fulminante en el contexto de una infección por Neisseria meningitis fue de 63,7% y para Streptococcus pneumoniae de 21,9% 4. Otros microrganismos implicados son S. aureus, estreptococos β-hemolíticos A y B, Haemophilus influenzae y H. aegyptius. En los neonatos la mayoría por estreptococos del grupo B 8. En el caso presentado, el hemocultivo del paciente retornó negativo, pero el mismo se encontraba con una neumonía adquirida en la comunidad, donde el principal agente es el neumococo 9) y el hemocultivo puede ser negativo en la mayoría de los casos (10.
La proteína C circula en el plasma a una concentración promedio de 4 mcg/mL. Las concentraciones de proteína C se distribuyen normalmente entre 70 y 140% de lo normal 11. En nuestro paciente se encontraba 63%, por lo que se asume que esta disminución está implicada en la patogenia de esta afección.
El síndrome antifosfolípido se caracteriza por trombosis venosa o arterial y/o un resultado adverso del embarazo en presencia de pruebas de laboratorio persistentes positivos de anticuerpos antifosfolípidos 12. El paciente presenta solo una determinación positiva del perfil de estos anticuerpos, por lo que se debería de repetir el laboratorio luego de 12 semanas para descartar este diagnóstico. Los anticuerpos antifosfolípidos pueden positivizarse con procesos infecciosos agudos 13. El paciente no presentó falla de otros órganos y sistemas, ya sea renal, pulmonar, neurológico, por lo que no cumple con criterios de síndrome antifosfolipídico catastrófico 12.
En cuanto la terapeútica, no hay un consenso de manejo estandarizado. El tratamiento debe estar orientado hacia la infección subyacente y al soporte general del paciente. La administración temprana de antibióticos tan pronto como el diagnóstico de púrpura fulminans se ha evocado es una importante ventaja terapéutica (4).
Resulta interesante que, a pesar de los avances en el conocimiento de la fisiopatología de esta enfermedad, la mortalidad sigue siendo alta, asociada a una morbilidad no despreciable: amputación, insuficiencia renal, secuelas neurológicas, etc., por lo que el rápido actuar del médico internista y el apoyo multidisciplinario, en este caso del dermatólogo, es fundamental.
