INTRODUCCIÓN

La paracoccidioidomicosis (PCM) es causada por un hongo dimorfo de dos especies: Paracoccidoides brasiliensis (P. brasiliensis) y Paracoccidioides Lutzii (P. lutzsii). Es la micosis sistémica más prevalente en América del Sur, afecta generalmente, a adultos de mediana edad, en su mayoría varones, involucrados en actividades rurales^1,2.

La carga real de la enfermedad aún no está definida, pero se han reportado tasas de incidencia que van desde 0,7-3 y 9-40 casos/100,000 habitantes en áreas endémicas e hiperendémicas de América Latina ⁽³.

En el Laboratorio Central de Salud Pública de Asunción-Paraguay, se diagnosticaron 131 casos de paracoccidioidomicosis entre 2004-2013. El 80% de los casos se relacionaba a la actividad rural, y los orígenes más prevalentes eran los departamentos Central, Caaguazú, San Pedro, Cordillera y Paraguarí ⁽⁴.

Tiene dos presentaciones clínicas, aguda/subaguda (AF) y la forma crónica (CF). La CF es la más prevalente, entre 75% al 95% de los casos, el diagnóstico es por la clínica y corroborado por examen micológico directo con KOH al 10%, el cultivo preferido es el agar Sabouraud, la serología de doble difusión es la forma más sencilla para el diagnóstico^5,6. El diagnóstico diferencial es particularmente desafiante, porque los signos y síntomas clínicos, así como los hallazgos histopatológicos, son similares a varias otras infecciones (p. ej., tuberculosis) y enfermedades no infecciosas (p. ej., sarcoidosis). La tasa de éxito terapéutico con los nuevos azólicos (itraconazol) supera el 85% ^(7,8.

El objetivo del presente estudio es presentar un caso de un trabajador rural, del sexo masculino, con diagnóstico anatomopatológico de paracoccidioidomicosis suprarrenal bilateral que al principio simula un tumor suprarrenal con extensión a cola de páncreas, ileoesplénico y polo superior renal, con presentación atípica, sin puerta de entrada y síntomas pulmonares característicos.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 43 años, de profesión agricultor, acude al servicio de urgencias con antecedentes de náuseas y vómitos de aproximadamente 1 año de evolución, además se agrega, pérdida de peso de aproximadamente 30 kg desde el inicio del cuadro, también refiere debilidad generalizada. Niega sensación febril y otros síntomas acompañantes. Por los cual se ingresa al paciente al servicio de clínica médica del Hospital Regional de Pedro Juan Caballero para mejor tratamiento y estudio.

Ectoscopia: Paciente se encuentra lúcido, orientado, edad biológica no coincide con la cronológica, de facie caquéctica, hipo coloreado, adopta posición en decúbito dorsal activo indiferente, ingresa al servicio por los propios medios.

Antecedente patológico personal: Niega cuadros de hipertensión arterial, diabetes mellitus, alergias y otras patologías de base.

Antecedente patológico familiar: Padre y madre fallecidos por accidente cerebrovascular.

Hábitos fisiológicos: alimentación disminuida por el cuadro de náusea y vómito, diuresis y catarsis conservadas.

Hábitos tóxicos: Ex-tabaquista de 25 años aproximadamente, carga tabáquica de 25 cigarros por día, bebedor social.

Examen físico al ingreso: PA: 90/50, Pulso 95 x’, FR 20 x’. Tº 36,2°.

Cabeza y cuello: facie compuesta, reflejos pupilares presentes y conservados, pupilas simétricas, conjuntivas normo-coloreadas. Cuello cilíndrico, simétrico, no se observa ni palpa tumoraciones.

Caja torácica: simétrico, buena excursión con los movimientos respiratorios, vibraciones vocales conservadas, sonoridad conservada de vértice a base en ambos campos pulmonares, sin ruidos agregados.

Abdomen: plano, simétrico, distribución pilosa de acorde a la edad y sexo, normo coloreado, cicatriz umbilical centralizada, rígido, no doloroso a la palpación, depresible, sin signos de defensa o irritación peritoneal, timpánico y con ruidos hidroaéreos presentes.

Estudios complementarios

Laboratorio al ingreso: GR: 4.030.000 Leucocitos: 6100 Hb: 11,2 Hto: 35 % L: 38% N seg 55% M 3% E 4% Plaquetas 297.000 Glicemia: 68 Urea: 50, Creatinina: 1,29 Sodio 133 mmol/l Potasio: 5,0 mmol/l Cloro: 101 mmol/l, Calcio iónico: 1,16 mmol/l, TGO: 35 Ul/l, TGP: 17 Ul/l, B total: 0,45 mg/dl, B directa: 0,08 mg/dl, B indirecta: 0,37 mg/dl. HIV: No reactivo.

En la Figura 1 se puede observar la radiografía de torax en proyección postero anterior (PA) sin evidencia de imágenes de compromiso pulmonar por el hongo.

Figura 1. Radiografía de Tórax PA. No se evidencia imagen de compromiso pulmonar importante. 

En la Figura 2 se presenta el estudio de Tomografía Axial Computadorizada de abdomen y pelvis, donde en los cortes tomográficos se observan el proceso tumoral en ambas glándulas supra renales, con predominio del lado izquierdo, se señala con la flecha.

Figura 2.  Tomografía Axial Computadorizada de abdomen y pelvis. Se observa el proceso tumoral en ambas glándulas supra renales, con predominio del lado izquierdo.  

El paciente en planes de adrenalectomía bilateral fue intervenido a laparoscopia para toma de muestra de la lesión tumoral en donde informan procesos inflamatorios sin evidencia de células tumorales, por lo cual se suspende la cirugía. El paciente sigue internado para establecer la causa de la tumoración.

Se realiza biopsia con punción guiada por ecografía, en donde se obtiene informe anatomopatológico de inflamación crónica granulomatosa con estructuras levaduriformes encapsuladas, de tamaño variable y con exosporulación; compatible con paracoccidiodomicosis. No hay evidencias de neoplasia.

El paciente recibe tratamiento médico con anfotericina B 50mg/día hasta una dosis acumulativa de 1500mg, con posterior seguimiento con itraconazol de 200 a 400mg día por un periodo de 6 a 12 meses, con seguimiento serológico.

DISCUSIÓN

Se describe una presentación inusual de un paciente proveniente del área rural con PCM de las gandulas supra renales sin aparente puerta de entrada. El compromiso de las glándulas suprarrenales en la infección diseminada llega hasta 14%, en Brasil el 51% de las muertes por micosis sistémicas se atribuyen a la paracoccidioidomicosis ^(9,10, derivando en una disminución de 15-40% de la reserva suprarrenal; de estos pacientes aproximadamente 3% presentan una crisis addisoniana sintomática, caracterizada por shock, hipotensión e hipovolemia¹¹ En una descripción de 113 casos del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias y del Ambiente (INERAM) en el 2005, los pacientes tenían co-neumopatias (13 casos de tuberculosis, 7 silicosis, 2 neumonías comunitarias, 2 EPOC y 2 neumotórax)¹².

El paciente acude al servicio luego de haber asistido en varios centros por aproximadamente 1 año en donde no pudieron llegar al diagnóstico, por lo cual llega al servicio con un comprometimiento importante del estado general.

En cuanto a la gravedad, la forma crónica se puede clasificar en leve, moderada y grave. Los casos graves se definen por el cumplimiento de tres o más de los siguientes criterios: i) pérdida de peso superior al 10% del peso habitual; ii) compromiso pulmonar severo; iii) afectación de otros órganos, como glándulas suprarrenales, sistema nervioso central y huesos; iv) presencia de ganglios linfáticos afectados en múltiples cadenas, superficiales o profundas, de tipo tumoral (>2,0 cm de diámetro, sin supuración) o de tipo supurativo; v) títulos elevados de anticuerpos². Este caso cumple con los criterios i, iii y iv, siendo así, una enfermedad crónica diseminada grave. Los casos leves son aquellos con pérdida de peso inferior al 5% del peso habitual y compromiso de un solo órgano o compromiso restringido de órganos o tejidos sin disfunción².

El paciente recibe tratamiento con anfotericina B desoxicolato 50mg/día hasta una dosis acumulativa de 1500mg, con posterior seguimiento con itraconazol de 200 a 400mg día por un periodo de 6 a 12 meses, con seguimiento serológico.

Para las formas graves y diseminadas, según protocolos internacionales, está indicada la anfotericina B en desoxicolato o en formulación lipídica (liposomal o en complejo lipídico). La dosis de inducción recomendada de anfotericina B convencional es de 0,5-0,7 mg/kg/día, máximo 50 mg/día. Las formulaciones lipídicas deben prescribirse a dosis de 3 a 5 mg/kg/día. La duración del tratamiento tiene como objetivo la estabilidad clínica del paciente, y debe realizarse durante el menor tiempo posible (en promedio, de dos a cuatro semanas). La transición a la medicación oral, durante la fase de consolidación, debe ocurrir después de la estabilización clínica, confirmando las condiciones para la absorción oral de la medicación². Después de la terapia de inducción con una formulación de AmB, se requiere un tratamiento de mantenimiento con un derivado de azol o cotrimoxazol. La terapia de inducción con AmB debe ir seguida de 200 a 400 mg de itraconazol¹³.

La expresión "cura definitiva" nunca podrá aplicarse a pacientes con MCP, debido a la imposibilidad de erradicar P. brasiliensis del organismo. El objetivo del tratamiento es reducir la carga fúngica en el organismo del paciente, permitiendo la recuperación de la inmunidad celular y el restablecimiento del equilibrio entre parásito y huésped. Después del tratamiento y observación de los criterios de curación, los pacientes deben recibir seguimiento ambulatorio, con evaluación clínica y serológica. Un valor de título IDD positivo o aumentado es un predictor de recaída clínica. El examen clínico periódico, con control de peso y verificación de la aparición de lesiones orales o adenopatías, debe realizarse por un período de hasta un año después de obtener los criterios de curación por parte del paciente².