Introducción

El colesteatoma del conducto auditivo externo (CCAE) es una patología de baja incidencia, se define como una acumulación de queratina que produce osteítis y erosión ósea de las paredes del mismo.

Se estima que el CCAE es responsable de 0,1-0,5 % de la patología otológica, con una incidencia aproximada sesenta veces menor a su equivalente más cercano, el colesteatoma del oído medio¹.

Se presenta por fuera de la membrana timpánica; por lo general como consecuencia de una estenosis del conducto auditivo externo o de lesiones de la piel del propio conducto. Los pacientes con anomalías congénitas del conducto auditivo externo (CAE) corren el riesgo de desarrollar colesteatoma y, a menudo, se someten a imágenes de vigilancia para detectarlo².

Algunos casos pueden ser asintomáticos y otros casos pueden presentar complicaciones como parálisis facial, afectación del oído medio, etc. La rareza de esta afección y sus hallazgos clínicos inespecíficos a menudo conducen a un diagnóstico erróneo. Además cabe mencionar su capacidad de ser recurrente y potencialmente mortal³.

Presentamos a continuación un caso clínico complicado con absceso retroauricular que ilustra los aspectos relevantes respecto a la clínica, diagnósticos diferenciales y opciones terapéuticas en una revisión de la literatura disponible.

Presentación del caso

Paciente de sexo femenino de 15 años, acude por cuadro de aproximadamente 4 años de evolución de episodios de otorrea intermitente por oído izquierdo que ceden espontáneamente, acompañado de hipoacusia y otodinia en dicho oído. En los últimos 2 meses presenta cese de dicha otorrea agregándose al cuadro tumoración, dolor, rubor local retroauricular con orificio fistuloso a través del cual se exterioriza la secreción. En la semana previa a la consulta refiere sensación febril no graduada. Acudió inicialmente en otro centro recibiendo antibioticopterapia vía oral con amoxicilina sin mejoría del cuadro. Niega antecedentes traumáticos y/o quirúrgicos previos. Sin otras patologías de base conocidas.

Al examen físico se constata a la ectoscopía una mímica facial conservada. En la exploración de la región afecta se muestra una microtia grado I y una estenosis completa del CAE, la región retroauricular muestra una tumefacción fluctuante eritematosa y dolorosa a la palpación, con un orificio fistuloso a través del cual drena espontaneamente secreción purulenta (Figura 1). El oído derecho presenta una oreja de conformación normal y la otoscopía no presenta alteraciones en dicho oído. No presenta alteración de otros pares craneales ni signos de focalización.

Figura 1 A, pabellón auricular izquierdo con microtia grado i. B, región retroauricular con orificio fistuloso y drenaje de secreción purulenta. 

Se realiza una Tomografía Computarizada (TC) simple donde se visualiza en el hueso temporal izquierdo una mastoides con buena neumatización, caja timpánica bien aireada, cadena osicular íntegra. A nivel del oído externo se visualiza una imagen de densidad de partes blandas que ocupa toda la longitud del CAE causando un remodelado y ampliación del mismo, e internamente se encuentra en contacto con el martillo sin envolverlo. El tegmen tympani se encuentra íntegro así como las demás estructuras del oído interno muestran una configuración habitual. A nivel de la cortical mastoidea presenta un aumento del espesor de los tejidos blandos sin defectos en la misma (Figura 2).

Figura 2 A, corte axial de tc oído izquierdo, la flecha blanca indica el área de erosión de la pared posterior del conducto auditivo. B, corte axial de tc, el asterisco rojo indica un área de menor densidad a nivel de las partes blandas retroauricular izquierda. C, corte coronal de tc, se constata la ocupación y remodelado del conducto. 

Se realiza una audiometría que informa una hipoacusia conductiva moderada en el oído izquierdo con audición irrestricta contralateral. Con el diagnóstico probable de colesteatoma adquirido del CAE secundaria a una estenosis congénita es intervenida quirúrgicamente, bajo anestesia general, se realiza un abordaje retroauricular, hallándose un conducto remodelado por tejido colesteatomatoso, se procede a la resección del mismo junto con la matriz, preservando la misma a nivel de la membrana timpánica, la cual se encuentra epitelizada e integra, se realiza una canaloplastia ósea con fresa, regularizando sus paredes y finalmente una meatoplastia (Figura 3).

Figura 3 Abordaje quirúrgico retroauricular con anteriorizacion de la oreja, el circulo con línea de puntos corresponde al conducto auditivo remodelado por la patología y la flecha señala el colesteatoma. 

El diagnóstico es finalmente corfirmado con el estudio anatomopatológico que informa tejido epitelial queratinizado compatible con colesteatoma.

Discusión

La primera descripción de esta entidad en la literatura corresponde a Toynbee que en 1850 describió una masa de detritus de queratina en el conducto auditivo externo (CAE). Su nombre fue acuñado por Schofield en 1893, aunque la definición de la enfermedad era difusa en ese entonces, y se confundía con otras patologías que afectaban al CAE, en especial con la keratosis obturans¹.

En el 2006, un grupo de investigadores dirigidos por Owen describió los factores involucrados en su formación. Se clasificaron en primarios de causa desconocida con una prevalencia de 52 %, y secundarios con 48 %. Los secundarios se subdividen en postoperatorios, postraumáticos, postinflamatorios y posteriores a la radioterapia. Por último, fue descrito un tercer grupo de colesteatomas asociado a atresia congénita del CAE².

La atresia auditiva congénita (AAC), afección en la que no se desarrolla un canal auditivo externo permeable, es una malformación del CAE y varía según su tamaño, desde estenosis cuando el diámetro es inferior a 4 mm hasta atresia completa cuando no hay canal auditivo. Estos pacientes tienen un factor de riesgo de hasta el 20% de colesteatoma del CAE³.

En una revisión sistemática sobre colesteatoma en pacientes con AAC y pacientes con estenosis congénita, concluyeron que la estenosis está fuertemente asociada con el colesteatoma⁴. Conocer las causas y los mecanismos fisiopatológicos que conducen al CCAE constituye un tema de discusión, aún no aclarado, de esta patología. La migración epitelial es un proceso fisiológico que sólo se observa en el CAE, porque su morfología en dedo de guante hace necesario el que se produzca un continuo traslado de la epidermis desde el tímpano al exterior, para evitar el acúmulo de descamación y detritus en su interior. La retención epitelial que ocasiona la estenosis del CAE, congénita o adquirida, sería un factor favorecedor⁵.

En los primarios, se postula que una alteración en la migración epitelial del CAE llevaría a una queratinización in situ. Dentro de los factores de riesgo descritos están: microangiopatía, microtrauma, presencia de rudimento de primera hendidura branquial y quiste epidermoide⁶.

EL CCAE se describe con mayor frecuencia en adultos mayores pero como se evidencia en nuestro caso clínico la edad a la que aparece el colesteatoma secundario de conducto auditivo depende del proceso subyacente que lo origina, teniendo en cuenta que pueden pasar años desde el desencadenante hasta la aparición de este⁷.

Coincidiendo con el caso descrito, el síntoma más frecuente referido en la literatura en los pacientes con CCAE son la otalgia y la otorrea⁸. El papel de los estudios de imagen es decisivo para hacer el diagnóstico correcto, valorar su extensión y el tratamiento quirúrgico; permiten definir la localización, la profundidad de la invasión a estructuras concomitantes y planear el abordaje más adecuado para la resección completa de la enfermedad. El examen imagenológico de elección es la tomografía computarizada (TC) de oídos. El caso aquí presentado se ajusta a su presentación habitual correspondiente a una imagen de densidad de tejidos blandos que erosiona el CAE con una membrana timpánica generalmente conservada y un oído medio intacto⁹.

Es importante distinguir al momento de evaluar un probable CCAE espontáneo que existen otras patologías con características muy similares, por lo que deben descartarse antecedentes de traumatismos locales, cirugías, estenosis adquiridas, quistes epiteliales epidérmicos o invasiones epidérmicas secundarias a trazos de fractura en el hueso temporal. Debido a su capacidad de ocasionar osteorradionecrosis del hueso temporal y acúmulos posteriores de queratina en el CAE, debemos tomar en cuenta cualquier antecedente de radiación en cabeza y cuello. Otro diagnóstico diferencial es la otitis externa necrotizante, la cual debe sospecharse a partir de la presencia de factores de riesgo, como son inmunocompromiso por edad avanzada o diabetes mellitus. En ella podemos apreciar estenosis del CAE y abundante tejido de granulación en su unión osteocartilaginosa. En esta entidad, los estudios de imagen resultan de gran utilidad en etapas tempranas para su detección y diagnóstico oportunos. Finalmente, siempre debe considerarse la posibilidad de que se trate de una neoplasia maligna, por lo que debe realizarse biopsia de lesión¹⁰.

La resonancia magnética (RM) es útil y complementaria ante duda diagnóstica o sospecha de compromiso más allá del hueso temporal y su estudio histopatológico es perentorio para confirmar el diagnóstico. Las complicaciones ocurren generalmente en relación a la extensión de la lesión y a la destrucción ósea. Se han descrito infecciones locales graves como la otitis externa necrotizante en pacientes inmunosuprimidos y diabéticos¹¹. Es muy raro ver complicaciones como parálisis facial. Hartley et al. han informado de un caso raro de CCAE que se extiende al agujero yugular en 1995¹².

Un CCAE puede causar además otras complicaciones como la invasión de la cavidad mastoidea, fístulas laberínticas, erosión de la articulación temporomandibular, invasión de la base del cráneo, meningitis y abscesos intracraneales, similar a un colesteatoma del ático¹³.

En cuanto al tratamiento cabe destacar que en casos en los que se evidencie un aseo satisfactorio del CAE en la consulta ambulatoria, pueden manejarse médicamente con aseos y curetajes frecuentes, sumado a tratamiento tópico con gotas de ácido salicílico. Este último caso debe restringirse a pacientes con buena adherencia, pues requerirán un seguimiento permanente y extensivo. Es importante considerar que el objetivo de la cirugía es extirpar, completamente, el CCAE y hueso necrótico para lograr una cavidad autolimpiante y así evitar la progresión de la enfermedad o su recidiva¹⁴. Cuando se trata de un caso como el descrito que se presenta con una complicación es indicativa la conducta quirúrgica. La canaloplastia tiene como objetivo ensanchar el canal en más de 10 mm. Se recomienda la meatoplastia eliminando el cartílago para prevenir la reestenosis tal como se realiza en este caso. La estenosis postoperatoria del CAE es la complicación más común después de la cirugía de AAC. La colocación de stent con un molde para el oído o un audífono podría ser un método útil para prevenir la estenosis posoperatoria del CAE en estos pacientes¹⁵.