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INTRODUCCIÓN
La mastitis granulomatosa idiopática es una patología inflamatoria crónica, benigna y poco frecuente de la mama, reportado inicialmente por Kessler y Wolloch en 19721. Tiene una prevalencia anual de 2,4 por 100 000 y una tasa de incidencia del 0,37 %1.
La etiología es desconocida, se han postulado varias hipótesis como la autoinmune. Esta teoría se sustenta por la buena respuesta al tratamiento con corticoides pero no se ha demostrado alteraciones del sistema inmune, la segunda teoría sería una respuesta inmune local por lesión secundaria a micro traumas, irritante químico o infección, el contenido ductal circula desde el lumen del conducto hacia el tejido conectivo lobular adyacente, se desarrolla una respuesta inflamatoria local en respuesta a este contenido ductal. Los linfocitos y macrófagos migran a las zonas periductales y se forman granulomas no caseosos, Microscópicamente, la mastitis se define por granulomas no caseosos concentrados en los lobulillos. Estos contienen células gigantes de Langerhans, células plasmáticas, linfocitos e histiocitos epitelioides. Se observan micro abscesos organizados dentro de un infiltrado neutrófilo con pérdida de la estructura acinar y conductos dañados1,2. La tercera teoría seria por causa hormonal relacionada al uso de anticonceptivos orales, la cuarta teoría asociada al eritema nodoso, al lupus y una causa infecciosa no identificada2-7.
Actualmente, se recomienda el tratamiento médico conservador como primera línea de tratamiento, la cirugía se preconiza para casos que no responden al tratamiento farmacológico1.
El objetivo de este estudio es caracterizar las pacientes con mastitis granulomatosa que consultaron en el Hospital Nacional en el periodo 2019-2025.
MATERIAL Y MÉTODO
Diseño. Estudio descriptivo, retrospectivo, de corte trasversal, de pacientes con el diagnóstico de mastitis granulomatosa, que consultaron en el Hospital Nacional entre 2019 y 2025. El diagnóstico fue realizado por estudio anatomopatológico de la biopsia mamaria. Las variables analizadas fueron las características sociodemográficas, número de hijos, características clínicas, tratamiento de la mastitis, recaída.
Análisis de datos: Los datos fueron cargados en una planilla electrónica exel y posteriormente analizados con el paquete estadístico Epi info 2007 (CDC, Atlanta). Se utilizó estadística descriptiva para la descripción de las variables, media y deviación para las continuas y frecuencia y porcentaje para las cualitativas.
RESULTADOS
Se estudiaron 25 mujeres con el diagnóstico de mastitis granulomatosa con una edad media 37±7.2 años, 68% con educación primaria, 60% del interior del país, todas refirieron tener hijos (Tabla 1).
Tabla 1 Características sociodemográficas de las mujeres con mastitis granulomatosa. n=25
| Características | Frecuencia | Porcentaje |
|---|---|---|
| Nivel educativo | ||
| Primaria | 17 | 68 |
| Secundario | 6 | 24 |
| Terciario | 1 | 4 |
| Sin estudios | 1 | 4 |
| Profesión | ||
| Ama de casa | 24 | 96 |
| Cocinera | 1 | 4 |
| Procedencia | ||
| Central | 10 | 40 |
| Interior | 15 | 60 |
| Con hijos | 25 | 100 |
El tiempo promedio de la enfermedad fue de 4,8 ±3.3 meses. Se descartó tuberculosis en todas ellas y todas presentaron un perfil inmunológico negativo. Todas las pacientes presentaron una masa dolorosa y síntomas de inflamación y en la biopsia se observó en todas ellas granuloma no caseoso. Todas recibieron corticoides y metotrexato. En 11 casos (45,8%) se presentó recaída (Tabla 2).
Tabla 2 Características Clínicas de las mujeres con mastitis granulomatosa. n=25
| Características | Frecuencia | Porcentaje |
|---|---|---|
| Tiempo medio de enfermedad: 4,8 meses ± 3.3 | ||
| Tratamiento previo con antibióticos | 20 | 80 |
| Afectación mamaria | ||
| Mama izquierda | 9 | 42,8 |
| Mama derecha | 12 | 57 |
| Afectación bilateral | 2 | 8,2 |
| Masa dolorosa y síntomas de inflamación | 25 | 100 |
| Absceso | 25 | 100 |
| Secreción purulenta | 21 | 84 |
| Retracción del pezón | 1 | 4 |
| Biopsia | ||
| Granuloma no caseoso | 25 | 100 |
| Tratamiento | ||
| Corticoides | 25 | 100 |
| Metotrexate | 25 | 100 |
| Ácido fólico | 25 | 100 |
| Tiempo medido de tratamiento: 10 meses ± 3 meses | ||
| Recaída | 11 | 45,8 |
| Tratamiento | ||
| Prednisona | 11 | 100 |
| Metotrexate | 10 | 90,9 |
| Micofenolato | 1 | 8,3 |
DISCUSIÓN
La mastitis granulomatosa idiopática es una enfermedad inflamatoria benigna, crónica y poco frecuente de la mama, caracterizada por simular clínica y radiológicamente al cáncer de mama. En este estudio se caracteriza a 25 mujeres con este diagnóstico que consultaron en el Hospital Nacional. La mayoría de las mujeres afectadas eran jóvenes con una edad media de 37 años en el momento del diagnóstico, el motivo de consulta más frecuente fue la tumefacción dolorosa con áreas de inflamación en el seno, el promedio del tiempo de enfermedad fue de 4,8 meses, la afectación en la mayoría de las mujeres fue unilateral, sobre todo la mama derecha, todas refirieron tener hijos con antecedentes de haber amamantado en los años previos al diagnóstico. La mayoría de las pacientes habían recibido antibiótico previo al diagnóstico.
La mastitis granulomatosa presenta una variabilidad en su presentación como pudo observarse en nuestro estudio (tumefacción dolorosa, nódulos, fistulas, retracción del pezón), que hace sospechar un cáncer de mama sobre todo si hay retracción del pezón2,7.
La mastitis granulomatosa se observa sobre todo en mujeres en edad reproductiva, estos hallazgos son similares a lo reportado por Bonilla, en una serie de casos de pacientes con mastitis granulomatosa de Colombia3).
En el estudio realizado por Moreno et al.4, estos investigadores reportaron la asociación de mastitis granulomatosa y eritema nodoso, la mayoría de las pacientes estudiadas eran procedentes de América Latina, el eritema nodoso se asoció con mastitis granulomatosa en el 11,9% de las pacientes4. En nuestro estudio no se observó esta asociación.
La mamografía y la ecografía mamaria son necesarios para su detección; sin embargo, la biopsia es necesario para la confirmación7. En nuestro estudio, el diagnóstico se hizo con biopsia de las lesiones de la mama, los hallazgos histopatológicos fueron compatibles con mastitis granulomatosa. Las causas infecciosas bacterianas de inflamación granulomatosa como la tuberculosis fue descartada, el perfil inmunológico fue negativo. El diagnóstico definitivo es histopatológico y por exclusión de otras enfermedades granulomatosas5,6.
El tratamiento de elección de la mastitis granulomatosa idiopática no está bien establecido de acuerdo a lo reportado en la literatura, según los casos descritos difieren desde el tratamiento conservador con corticoides (Prednisona1 60 mg diarios) hasta el tratamiento quirúrgico conservador, o con mastectomía de acuerdo al tamaño de la lesión, recomendando la resección completa. Por los efectos adversos a los corticoides y las frecuentes recaídas después de su disminución y suspensión, se recomienda metotrexato o azatioprina como ahorradores de corticoides y con ello conseguir la remisión de la mastitis2. En nuestro estudio, todas las pacientes fueron tratadas con prednisona oral 40 mg por 4 semanas con posterior descenso gradual 5mg/cada 5 días hasta la suspensión de los corticoides, asociado a metotrexato a dosis de 15mg/semana, ácido fólico por un tiempo promedio de 10 meses.
En el estudio realizado por Kapoor en Estados Unidos, la mayoría de los pacientes eran hispanos (49,1%), y el tratamiento incluyó observación (4,5%), médico (70,5%), quirúrgico (5,4%) o tratamiento combinado (19,6%). Se utilizó inmunosupresión en 83 pacientes (74,1%), incluyendo 43 pacientes que recibieron inyecciones intralesionales de esteroides. Los pacientes con síntomas graves tuvieron mayor probabilidad de someterse a una intervención quirúrgica en comparación con aquellos con síntomas leves o moderados (21,4% frente a 0% y 7,5%, respectivamente; p = 0,004). En el plazo de 1 año, 85 pacientes (75,9%) experimentaron mejoría y/o resolución de los síntomas en una mediana de 3 meses8.
Los corticoides se utilizan como uno de los tratamientos de primera línea para la mastitis granulomatosa idiopática. Se recomienda el tratamiento precoz con corticoides, especialmente en la etapa de bulto, con disminución gradual de la dosis y mantenimiento de una dosis baja durante aproximadamente 3 meses para disminuir la tasa de recaídas y los efectos adversos9.
El tratamiento con corticoides tópicos e intralesionales también han sido reportados en la literatura, en el meta análisis realizado por Zhang Q et al.10, los investigadores reportaron que la administración local de corticoides puede aumentar la tasa de recurrencia y disminuir la incidencia de efectos secundarios en pacientes con mastitis granulomatosa idiopática. No se encontró una diferencia significativa en la tasa de recurrencia entre el grupo de administración local de esteroides y el grupo control que utilizaron corticoides sistémicos.
En el estudio realizado por LLancari et al.5, estos investigadores trataron las pacientes con mastitis granulomatosa con tratamiento quirúrgico conservador en todas las pacientes, simultáneamente el 86,8% de las pacientes necesitaron tratamiento con corticoides, recibieron antibióticos el 78,9%. Se observó una alta tasa de curación, pero también se presentaron recaídas similares a la reportada en la literatura5. La remisión completa se obtuvo a los 141 días en promedio (rango 44 a 292 días). Seis (15,8%) mujeres reportaron recurrencia ipsilateral y 5 (13,2%), contralateral. El tiempo de latencia fue de 25.5 meses en promedio5. El tratamiento quirúrgico actualmente se considera para casos refractarios al tratamiento médico y en aquellas mujeres con una enfermedad más extensa y progresiva1.
La totalidad de las mujeres tuvieron una regresión completa de las lesiones a los 10 meses de tratamiento, sin embargo casi la mitad de las mujeres presentaron recidiva de las lesiones tras suspender el tratamiento y necesitaron un reinicio del tratamiento con los mismos fármacos, el metotrexato fue bien tolerado, ninguna paciente refirió una reacción adversa al tratamiento, como es teratogénico, no se recomienda para mujeres que desean tener hijos, embarazadas, que están amamantando y para mujeres sin planificación familiar1. El micofenolato mofetilo fue utilizado en una paciente que no respondió al tratamiento con corticoides y metotrexato con resolución de los síntomas. Cabe destacar que la probable causa de recaida haya sido la suspensión temprana del tratamiento.
La azatioprina también puede utilizarse para pacientes que presentan recaída tras la interrupción de los corticoides y/ o tienen contraindicaciones para el uso de metotrexato1.
De acuerdo al trabajo de Basim P et al, los niveles bajos de vitamina B12, la enfermedad reumatológica acompañante, las fístulas, el número de molestias ≥3, la presencia de eritema nodoso, la multicentricidad y la modalidad del tratamiento, tuvieron un efecto significativo en la recurrencia de la enfermedad, a tener en cuenta como factores de riesgo para recaidas11.
Este estudio presenta limitaciones por ser su naturaleza retrospectiva. Sin embargo, tiene la fortaleza de que se caracterizó a las pacientes con mastitis granulomatosa, una condición poco frecuente, y no hemos encontrado publicaciones previas sobre casos de mastitis granulomatosa idiopática en Paraguay.
En conclusión, la mastitis granulomatosa se observó sobre todo en mujeres jóvenes, la manifestación clínica principal fue la tumefacción dolorosa con aspecto inflamatorio de la mama. El tratamiento consistió en el uso de corticoides asociados al metotrexato, con recaída en casi la mitad de las pacientes, por lo que se recomienda tratamiento mayor a 12 meses. La cirugía no se consideró en ninguna de las pacientes.
