INTRODUCCIÓN

La livedo racemosa es una manifestación cutánea poco frecuente, pero clínicamente significativa, que puede alertar sobre actividad sistémica en enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES) ¹. Se caracteriza por un patrón reticulado eritematovioláceo irregular, a menudo asociado a vasculopatía inmunomediada ⁽². Su presencia debe motivar una evaluación, ya que puede preceder o acompañar manifestaciones sistémicas severas ⁽³. Identificar este signo en el contexto clínico adecuado permite un abordaje terapéutico oportuno ^(4,5.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 18 años con LES diagnosticado hace un año, en tratamiento con hidroxicloroquina y azatioprina. Consulta por la aparición progresiva, desde hace un mes, de lesiones cutáneas reticuladas violáceas en miembros superiores, acompañadas de dolor local y ulceración en algunas áreas. Niega fiebre o uso de fármacos nuevos. En el examen físico se observan máculas violáceas reticuladas de bordes irregulares y límites netos, con configuración arboriforme, en ambos brazos (figura 1). Los estudios de laboratorio revelan ANCA-p y ANCA-c negativos, anticardiolipinas IgM/IgG negativos, consumo de complemento (C3 y C4 disminuidos), elevación de anti-dsDNA y VSG aumentada, en contexto de exaberbación de la enfermedad. Se plantea la sospecha de livedo racemosa asociada a reactivación lúpica. Se tomó biopsia cutánea, que informa vaso de pequeño calibre en dermis superficial con edema endotelial y presencia de inflamación aguda neutrofílica en las paredes vasculares con leucocitoclasia con extravasación de fibrina y material hialino perivascular. Además, vasos de mayor calibre en la dermis media/profunda con inflamación aguda en las paredes musculares y no se observan trombos ni necrosis (figura 2). Los hallazgos son compatibles con vasculitis aguda neutrofílica leucocitoclástica de vasos pequeños y medianos de la dermis superficial, media y profunda. Se realizó angiotomografía que informa reducción del realce arterial distal, con mayor manifestación del lado izquierdo, hallazgo sugerente de vasculitis Se descartan causas infecciosas, embolígenas y medicamentosas. Se intensifica el tratamiento inmunosupresor con pulsos de corticosteroides sistémicos, con evolución favorable de las lesiones. Este caso resalta la importancia de reconocer la livedo racemosa como manifestación cutánea relevante de vasculopatía activa en el LES, con implicancia diagnóstica y terapéutica.

Figura 1 Livedo racemosa 

Figura 2 Biopsia cutánea, hematoxilina-eosina (x40). A: vaso de pequeño calibre en dermis superficial con edema endotelial infilrado neutrofílico con leucitoclasia y necrosis fibrinoide. B: vaso de mayor calibre en dermis media con inflamación de la pared muscular. 

DISCUSIÓN

La livedo racemosa es una manifestación cutánea relevante, aunque infrecuente, caracterizada por un patrón reticulado eritematovioláceo irregular, frecuentemente asociado con vasculopatías inmunomediadas como la que se presenta en LES ^1,2. Este caso clínico muestra la importancia diagnóstica de identificar oportunamente este signo, dado que su presencia puede preceder o coincidir con brotes graves, como ocurrió con nuestra paciente, que presentó exacerbación de su enfermedad de base con disminución del complemento y aumento de anti-dsDNA.

Desde el punto de vista clínico, es fundamental diferenciar la livedo racemosa de la livedo reticularis, ya que, aunque ambas comparten un patrón reticulado, presentan características y significados distintos. La livedo reticularis suele corresponder a una manifestación benigna o fisiológica, de aparición transitoria asociada al frío, con un patrón reticular simétrico y regular que desaparece con el aumento de la temperatura. En cambio, la livedo racemosa se caracteriza por ser persistente, irregular, asimétrica y asociada a procesos patológicos subyacentes, sobretodo vasculopatías inmunomediadas como el LES, además de vasculitis y estados procoagulantes. Reconocer esta diferencia es crucial, ya que la identificación de livedo racemosa implica la necesidad de una búsqueda activa de enfermedad sistémica ^1,3,4.

En nuestro caso, la confirmación histopatológica de vasculitis leucocitoclástica en vasos de pequeño y mediano calibre refuerza la interpretación de la livedo racemosa como expresión cutánea de actividad en el LES. Este hallazgo, resulta esencial no solo para descartar otras etiologías del patrón livedoide, como fenómenos embólicos o infecciosos, sino también para guiar las decisiones terapéuticas ⁵. Una evaluación integral de estos pacientes permite instaurar de manera oportuna tratamientos inmunosupresores más agresivos, como los pulsos de glucocorticoides, que en nuestro caso demostraron resultados favorables. De este modo, la correlación clínico-patológica y la valoración sistémica constituyen pilares fundamentales en el abordaje diagnóstico y terapéutico de las lesiones livedoides en contexto autoinmune.

Con este caso enfatizamos la necesidad de descartar otras causas de livedo racemosa, tales como infecciones, embolismo o efectos medicamentosos adversos, para evitar el retraso o error diagnóstico ⁽⁶. Esta distinción es importante porque la terapéutica específica puede variar dependiendo de la etiología.

En conclusión, reconocer la livedo racemosa es crucial en pacientes con enfermedades como el LES, ya que si identificación contribuye al manejo adeucado del paciente, mejora el pronóstico al evitar complicaciones y permite una respuesta terapéutica más efectiva.