INTRODUCCIÓN

El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI), es una neoplasia de células fusiformes miofibroblásticas histológicamente distintiva de malignidad limítrofe, que clásicamente presenta una mezcla de células plasmáticas y linfocitos,¹ con potencial maligno intermedio y un bajo riesgo de metástasis.² Ha tenido distintas denominaciones como pseudotumor inflamatorio, granuloma de células plasmáticas, histiocitoma, xantoma, fibroxantoma, xantogranuloma, xantoma fibroso, pseudotumor xantomatoso, plasmocitoma, granuloma solitario de mastocitos, pseudotumor de células plasmáticas, proliferación miofibrohistiocítica inflamatoria, hamartoma mixoide mesentérico omental, sarcoma miofibroblástico inflamatorio o fibrosarcoma inflamatorio, lo que da cuenta de la complejidad, significativa heterogeneidad histológica y comportamiento de esta entidad.^2,3 La clasificación de tumores de tejidos blandos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2020 (quinta edición) ya no recomienda el uso de estos términos alternativos.² El término "tumor miofibroblástico inflamatorio" fue acuñado por Pettinato en 1990.⁴

El TMI es una neoplasia mesenquimal rara, que representa menos del 1% de todos los tumores de tejidos blandos. Su prevalencia exacta es difícil de determinar debido a su rareza y clasificación errónea histórica como un proceso reactivo o inflamatorio.²

Según el Instituto Nacional de Cáncer de los Estados Unidos el TMI es muy infrecuente y se presenta menos de 1 caso por cada millón de personas. Se calcula que se diagnostica este tumor en 150 a 200 personas cada año en los EE. UU.⁵

Esta tumoración afecta comúnmente al pulmón,^3,6 pero se ha reportado en casi todas las partes del cuerpo. El abdomen ocupa el segundo lugar de presentación, ya sea en la cavidad abdominal (en particular el mesenterio y el epiplón), el tracto gastrointestinal, el retroperitoneo y la pelvis.^2,3 Los TMI gastrointestinales afectan predominantemente el intestino delgado y el colon, seguidos del estómago. Con menor frecuencia, afectan el esófago, el apéndice, el páncreas y el hígado.²

El tratamiento primario para el TMI sigue siendo la resección quirúrgica completa, particularmente en casos de enfermedad localizada. Obtener márgenes quirúrgicos negativos es ideal, ya que esto reduce significativamente el riesgo de recurrencia.² Generalmente tiene un curso benigno, siendo curativa la cirugía con muy buen pronóstico,⁷ aunque puede presentar recidivas e incluso comportarse como una entidad maligna.³

El objetivo de este estudio es reportar el caso clínico de una paciente de 61 años con hallazgo de tumor miofibroblástico inflamatorio de yeyuno con extensión al mesenterio asociado a ileus biliar.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino, de 61 años de edad, conocida hipertensa en tratamiento regular con enalapril 10 mg/día, portadora de psoriasis en tratamiento con corticoides tópicos, alérgica a la procaína, operada de apendicectomía en la urgencia a los 15 años, y de ileus biliar sin colecistectomía 1 año y 6 meses previo al ingreso. Ingresa por el servicio de urgencias del Hospital de Clínicas – San Lorenzo, por un cuadro de 24 horas de evolución de dolor abdominal por crisis, intenso sobre todo en región periumbilical, agregando al cuadro distensión abdominal, detención de heces y de gases. Negaba náuseas y vómitos. Como antecedente, 8 días antes consultó por dolor abdominal difuso y estuvo internada con el diagnóstico de oclusión intestinal incompleta cediendo el cuadro con tratamiento médico y dada de alta en dos días.

La paciente ingresa lúcida, afebril, normotensa, taquipneica y se constataba al examen físico un abdomen globuloso, asimétrico, a expensas de una tumoración de aproximadamente 6 cm de diámetro sobre cicatriz operatoria mediana supra, para e infraumbilical. A la palpación blando, depresible, doloroso en región periumbilical, con defensa muscular, sin signo de irritación peritoneal, y la tumoración sobre cicatriz mediana se encontraba tensa, dolorosa e irreductible. Sonoridad y ruidos hidroaéreos aumentados. Al tacto rectal, y tacto vaginal, sin particularidades.

Se realiza hidratación con solución fisiológica por vía periférica y se toman muestras de laboratorio que informan leucocitosis con neutrofilia y anemia leve (glóbulos blancos 13.000/mm3, neutrófilos 91,2%, hemoglobina 9,55 g/dl, hematocrito 29,2%) y una albúmina de 2,2 g/dl, resto de estudios en rango. Se decide conducta quirúrgica con el diagnóstico preoperatorio de hernia incisional M3W2R0 complicada.

Ya en el acto quirúrgico, se realiza incisión mediana supra, para e infraumbilical, y disección del saco herniario. Se realiza apertura del saco constatando asa delgada de coloración violácea con contenido pétreo móvil de 4 cm (Figura 1). Se procede a ampliación xifopubiana donde se observa anillo herniario de 4 cm de diámetro y se constata proceso plástico de asas delgadas adheridas a 90 cm del ángulo de Treitz. Se realiza resección de asa yeyunal desde 80 cm hasta 160 cm del ángulo de Treitz con su contenido pétreo móvil en su luz y la masa en el mesenterio en bloque previa ligadura y sección de vasos del meso. Se realiza anastomosis termino-terminal con sutura manual en dos planos con Vicryl 3-0. Se coloca drenaje tubular ofrecido a la anastomosis exteriorizado por contrabertura en flanco izquierdo y se realiza cierre primario de la pared abdominal. Se constata dentro de la pieza operatoria cálculo biliar de 3,4 cm (Figura 2). Se envía la pieza operatoria al Laboratorio de Anatomía Patológica para su estudio.

Figura 1.  Asa delgada con contenido pétreo móvil. 

Figura 2.  Pieza operatoria con litiasis biliar. 

Paciente presenta buena evolución postoperatoria y fue dada de alta al 6° día postoperatorio previo retiro de drenaje, con buena tolerancia a la vía oral, sin algias espontáneas, hábitos fisiológicos conservados, laboratorios en rango, y con indicación de realizar seguimiento por consultorio. El resultado de Anatomía Patológica informa, a la macroscopía masa de 8 x 6 x 5,5 cm localizada a nivel del mesenterio distando a 25 cm del margen quirúrgico más cercano. Al corte de la misma muestra una superficie beige-amarillenta heterogénea y algunas áreas de aspecto hemorrágico, impresiona formar adherencia con algunas asas intestinales. A la microscopía: mucosa yeyunal en su mayor parte de aspecto conservado con focos de ulceración recubiertos de fibrina y tejido de granulación. Se observa una proliferación fusocelular que infiltra capa muscular y capa submucosa de la pared intestinal (Figura 3). A nivel del mesenterio se observa una proliferación fusocelular constituida por fibroblastos activados separado por estroma laxo edematoso con plasmocitos, linfocitos y neutrófilos (Figura 4). Se observa numerosos vasos sanguíneos de pequeño calibre y formación de microabscesos. El aspecto histopatológico es compatible con tumor miofibroblástico inflamatorio de 8 cm.

Figura 3.  Corte histológico teñido con Hematoxilina y eosina en un aumento de 40X en el que se observa intestino delgado con una proliferación fusocelular que infiltra capa muscular y capa submucosa de la pared intestinal. 

Figura 4.  Corte histológico teñido con Hematoxilina y eosina en un aumento de 400X en el que se observa proliferación fusocelular constituida por fibroblastos activados separado por estroma laxo edematoso con plasmocitos, linfocitos y neutrófilos. Se observan vasos sanguíneos de pequeño calibre. 

DISCUSIÓN

El TMI se ha descrito en un amplio rango de edades, sin embargo es más común en adultos jóvenes y en niños entre 2 y 16 años.³ Hay un ligero predominio en el sexo femenino.² En nuestro caso se dio en una paciente sexagenaria.

Generalmente es una neoplasia única como nuestra paciente, siendo múltiple solamente en el 5% de los casos.³

La presentación clínica de los TMI varía según el sitio de origen. Los TMI abdominales pueden presentarse con dolor abdominal vago, obstrucción gastrointestinal o sangrado.¹ En 15 al 40% de los casos puede ser asintomático.² Aproximadamente entre el 20% y el 30% de los pacientes con TMI presentan un síndrome inflamatorio sistémico caracterizado por fiebre, malestar general, pérdida de peso y hallazgos de laboratorio anormales. Estas anomalías incluyen anemia, trombocitosis, leucocitosis, hipergammaglobulinemia policlonal y niveles elevados de velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva. Este síndrome suele resolverse tras la resección del tumor.^2,3 Nuestra paciente presentó dolor abdominal, leucocitosis y anemia.

El cuadro clínico del ileus biliar se puede presentar de forma aguda (que es la más común), subaguda o incluso crónica con episodios recurrentes de dolor ocasionado por el paso del lito por el intestino sin llegar a ocasionar un evento oclusivo completo, también conocido como síndrome de Karewsky.^3,4 Reisner y otros describieron que en el ileus biliar la impactación de litiasis ocurre más comúnmente en el íleon (60.5%), yeyuno (16%), estómago (14.2%), colon (4.1%) y duodeno (3.5%).⁸

Macroscópicamente el TMI se presenta típicamente como una masa multinodular bien delimitada, de color blanco a gris, amarillo o canela, y puede presentar una textura verticilada, carnosa o mixoide. El tamaño del tumor varía considerablemente, desde 1 cm hasta más de 20 cm, con una mediana de 5-6 cm.² En nuestro caso tuvo 8 cm de tamaño, de coloración beige-amarillenta heterogénea.

Microscópicamente se describen tres patrones histológicos del TMI: mixoide, hipercelular fibroso hipocelular. El primero se caracteriza por miofibroblastos regordetes o fusiformes dispuestos de forma laxa en un fondo mixoide, con abundantes vasos sanguíneos y un prominente infiltrado inflamatorio de células plasmáticas, linfocitos y eosinófilos, que se asemeja al tejido de granulación o un proceso reactivo; el segundo incluye una proliferación densa y compacta de células fusiformes fasciculares en un estroma mixoide y colagenoso variable, acompañado de un infiltrado inflamatorio; y el tercero se caracteriza por un estroma hialinizado, rico en colágeno, con una densidad reducida de células fusiformes y un infiltrado inflamatorio relativamente escaso, similar al tejido cicatricial o a la fibromatosis desmoide.^2,3 La lesión de nuestra paciente muestra un aspecto hipercelular. Pueden coexistir múltiples patrones histológicos en un mismo tumor.² De existir dudas en el diagnóstico pueden recurrirse a estudios de inmunohistoquímica.

La etiología del TMI es desconocida, se cree que puede haber factores predisponentes: cirugías, traumatismos, reacciones inmunológicas, esteroides, radioterapia e infecciones. Se cree que los agentes infecciosos juegan un papel en las primeras etapas, lo que desencadena una serie de reacciones en las células y el estroma inflamatorio, a través de las cuales el tumor llega a ser autónomo. Entre los organismos asociados se incluye la Mycobacterium; virus de Epstein-Barr; Escherichia coli, Klebsiella, Pseudomonas, Actinomycetes y Mycoplasma.³ Nuestra paciente presentaba antecedente de cirugías previas, y debido a que se asociaba a ileus biliar con dolor abdominal recurrente la incógnita que queda es si la presencia de litiasis biliar en la luz intestinal en forma crónica podría actuar como factor predisponente de TMI ya que fue hallazgo casual intraoperatorio y la litiasis se encontraba en la luz yeyunal cerca del tumor.

Según la literatura revisada, no se piensa en TMI antes, ni durante la cirugía,³ como ocurrió en nuestro caso. El diagnóstico se establece mediante estudio anatomopatológico.³

CONCLUSIÓN

El TMI es una neoplasia poco frecuente de comportamiento intermedio y se ha reportado en casi todas las partes del cuerpo. Sus manifestaciones clínicas varían según el sitio anatómico afectado. En general tiene curso benigno, siendo curativa la cirugía, pero en algunos casos puede recidivar. El diagnóstico se realiza mediante estudio histopatológico requiriéndose estudios de inmunohistoquímica en algunas oportunidades. En este trabajo se presentó un caso de TMI de yeyuno con extensión al mesenterio asociado al ileus biliar que se realizó resección quirúrgica completa.