INTRODUCCIÓN

La pitiriasis rubra pilar es una rara enfermedad de tipo papuloescamosa con manifestaciones clínicas heterogéneas, que son muy variables, así como su pronóstico. Afecta a ambos sexos por igual y a cualquier raza. La etiología puede ser hereditaria o adquirida, esta última se ha relacionado con infecciones virales o bacterianas, neoplasias, leucemia, enfermedades autoinmunitarias, traumatismos y alteraciones tiroideas¹.

Se caracteriza por la presencia de pápulas foliculares hiperqueratósicas, confluentes formando placas eritematoescamosas de color rojo-naranja y dejan áreas de piel normal. Habitualmente se acompaña de queratodermia palmoplantar, hiperqueratosis subungueal y onicodistrofia².

Se clasifican en 6 tipos; tipo I y tipo II, que son del adulto, tipos III al V que son juveniles y tipo VI asociado a VIH³.

El diagnóstico requiere el análisis histopatológico, que demuestra hiperqueratosis alternada con ortoqueratosis de manera vertical y horizontal⁴.

El tratamiento consiste en el uso de corticoides tópicos o retinoides tópicos, en las formas localizadas, acompañado de queratolíticos. En las formas generalizadas puede utilizarse tratamiento sistémico como isotretinoína, metotrexato, ciclosporina o azatioprina, siendo la fototerapia otra opción más en el arsenal terapéutico³.

Presentamos un caso pediátrico de pitiriasis rubra pilar post infeccioso.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 2 años de edad, sin patologías de base. Acude a la consulta por cuadro de 45 días de evolución que inicia con eritema y edema de manos y pies, asociado a inyección conjuntival. Posteriormente presenta exantema morbiliforme, seguido de descamación generalizada que se acentúa en zona periocular, peribucal y periungueal. Presenta prurito y dolor leve.

Antecedente de cuadro febril asociado a infección de vías aéreas superiores, una semana antes del inicio del cuadro.

Al examen físico se observan placas escamosas de coloración rojo naranjado de limites netos, en tronco y extremidades, con descamación fina asociada (Figura 1).

Figura 1: Cuadro inicial. A: placa eritematoescamosa de límites difusos en el rostro, con área de piel sana en islote central en mejillas. B y C: afectación generalizada del tronco con sin áreas de piel sana, con descamación fina. D, E y F: placas escamosas de coloración rojo naranjado de límites netos en forma parcheada en las 4 extremidades.  

A nivel laboratorial: anemia leve, serologías negativas para HIV, VDRL y hepatitis virales, el resto del examen sin datos de valor. Ecocardiograma de control sin alteraciones. Se realiza biopsia de piel que evidencia lesión predominantemente epidérmica con un leve infiltrado linfocitario en la dermis a nivel perivascular, sugerentes de pitiriasis rubra pilaris (Figura 2).

Figura 2: Epidermis con acantosis regular, hiperqueratosis, sectores de hipo e hipergranulosis con paraqueratosis en sectores de tipo alternante y presencia de taponamiento folicular. 

Se realiza tratamiento sistémico con pulsos de corticoide vía oral y tratamiento tópico con corticoides, calcipotriol y emolientes plus, con escasa respuesta terapéutica por lo que se inicia fototerapia UBV de banda estrecha, con evolución favorable a los 2 meses con 31,8 j/cm (Figura 3).

Figura 3:Atenuación de placas eritematosas, con descamación fina en tronco y extremidades tras 12 semanas de fototerapia. 

Nuestro reporte posee algunas limitaciones. En primer lugar, tenemos escasos casos registrados en el servicio de pitiriasis rubra pilaris para poder hacer comparaciones, siendo este el primer caso pediátrico tratado con fototerapia. Otra limitación a la que nos enfrentamos fue la poca disponibilidad de opciones terapéuticas como retinoides o la ciclosporina, incluso el tratamiento básico como la utilización de emolientes resulto dificultada por los costos.

DISCUSIÓN

La pitiriasis rubra pilaris es una enfermedad rara caracterizada por la presencia de placas eritemato-anaranjadas, intercaladas con áreas de piel sana y pápulas foliculares⁵. En el paciente presentado, se observan estas lesiones características distribuidas en el tronco y las extremidades, acompañadas de una descamación fina generalizada.

Existen seis subtipos de pitiriasis rubra pilaris, siendo el tipo III, conocido como pitiriasis rubra pilaris clásica juvenil, el que afecta predominantemente a niños durante la primera década de vida. Este subtipo se caracteriza por un patrón de afectación cefalocaudal, con lesiones suberitrodérmicas y la presencia de islotes de piel sana, así como queratodermia palmoplantar. Se suele asociar a este subtipo con gatillantes como infecciones inespecíficas de vías respiratorias, sarampión, varicela y hepatitis A, así como infecciones por estreptococos. El pronóstico es generalmente favorable, con una remisión habitual en un plazo de aproximadamente un año⁵. En virtud de las características observadas en el paciente, tales como la afectación generalizada, la presencia de islotes de piel sana y la edad de aparición, se clasifica como pitiriasis rubra pilaris tipo III.

Aunque algunos subtipos de pitiriasis rubra pilaris son autolimitados, la afectación generalizada y los síntomas asociados suelen justificar el inicio de un tratamiento dirigido para acelerar la remisión o mejorar las lesiones cutáneas, con el objetivo de mejorar la calidad de vida del paciente. Se dispone de un arsenal terapéutico tanto sistémico como tópico y no existen protocolos específicos o universalmente efectivos ya que se basan en reporte de casos y pequeñas cohortes^6,7. En nuestro caso, el paciente recibió un régimen combinado de tratamientos tópicos y sistémicos, así como fototerapia UVB de banda estrecha. La fototerapia con UVB de banda estrecha tiene una menor respuesta terapéutica que con la psoriasis e incluso puede exacerbar la pitiriasis rubra pilar, pero se convierte en un alternativa aceptable para utilizarlo como tratamiento^4,8. En nuestro paciente obtuvimos una respuesta favorable en nuestro paciente con esta última herramienta.

Este caso destaca la importancia de un enfoque terapéutico combinado en ausencia de protocolos universales y sugiere que la fototerapia UVB podría ser una opción valiosa en los casos que no sean fotoagravados.