INTRODUCCIÓN

En pediatría, los tumores de la corteza suprarrenal son infrecuentes. Se caracterizan por una presentación clínica heterogénea, pudiendo provocar un efecto deletéreo sobre el crecimiento del niño debido a la maduración sexual y somática precoces. Presentan un claro predominio en el sexo femenino, observándose aproximadamente el 75 % de los casos en menores de 5 años^1,2.

En el 90 % de los casos son hormonalmente activos, manifestándose clínicamente no solo como virilización aislada secundaria a la producción excesiva de andrógenos suprarrenales, sino también como síndrome de Cushing, pubertad precoz isosexual o heterosexual, o combinaciones de estos cuadros clínicos³.

El diagnóstico de los tumores adrenocorticales se basa en pruebas hormonales destinadas a determinar si el tumor es funcional o no funcional⁴.

Las pruebas de imagen, como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM), permiten visualizar el tumor y determinar su tamaño, localización y grado de invasión a estructuras adyacentes. En conjunto, los estudios hormonales, de imagen y anatomía patológica permiten establecer un diagnóstico preciso y planificar el tratamiento adecuado⁴.

La cirugía constituye el pilar fundamental del tratamiento. La adrenalectomía es el abordaje estándar, y dependiendo de la histología, estadio y comportamiento biológico del tumor, puede requerirse tratamiento complementario con quimioterapia y/o radioterapia⁵.

Se presenta el siguiente caso clínico por tratarse de una entidad poco frecuente, considerándose relevante exponer esta experiencia en el manejo de pacientes afectados por este tipo de neoplasia.

CASO CLÍNICO

Paciente lactante menor de sexo femenino acude por historia pre hospitalaria de 3 días de evolución, de vómitos de contenido alimentario, precedido por náuseas, acompañado de deposiciones líquidas de coloración amarillenta del mismo tiempo, 24 horas después del inicio de los síntomas presenta fiebre graduada en 38,8 grados que cedé con la administración de antipirético. Nexo epidemiológico con el hermano mayor que cursa con GEA en tratamiento ambulatorio. Remitida de otro centro para mejor estudio y tratamiento por hallazgo ecográfico.

Como antecedente remoto de valor la madre refiere crecimiento del diámetro abdominal de 1 mes de evolución aproximadamente y crecimiento de vello púbico.

Al ingreso se constató fascies cushingoide, signos de pubertad precoz, hirsutismo, vello púbico estadio III de Tanner, mamas en estadio prepuberal, y clitoromegalia.

(No se evidenciaron signos clínicos compatibles con hipertiroidismo). Figura 1.

Abdomen: Gobuloso, asimétrico a expensas de tumoración palpable en proyección del hemiabdomen izquierdo, de consistencia duro elástica, de bordes regulares, no móvil, a la palpación levemente doloroso. A la percusión mate a nivel de dicha tumoración. RHA+

Ecografía Abdominal: En región suprarrenal izquierda lesión ocupante de espacio de características mixtas solido / quística que mide 123 x 109 mm con un volumen de 630 ml al doppler no se observa señal, ni signos de infiltración a otras estructuras.

TAC abdomen y pelvis CC EV: En proyección de glándula suprarrenal izquierda se visualiza proceso expansivo con densidad de partes blandas de probable etiología neoplásica, heterogénea a expensas de áreas espontáneamente hiperdensas, con sutil realce tras la administración de contraste, visualizándose áreas de menor atenuación en fases tardías, de márgenes bien definidos, la misma ejerce efecto de masa sobre las estructuras intraabdominales condicionando desplazamiento del bazo y del riñón ipsilateral, la misma mide 103x95x111 mm ( LxAPxT). Figura 2.

Glóbulos blancos: 8.700/mm³

Neutrófilos: 38 %

Linfocitos: 49 %

Hemoglobina: 12,6 g/dL

Hematocrito: 38,7 %

Plaquetas: 448.000/mm³

Urea: 26 mg/dL

Creatinina: 0,35 mg/dL

Sodio: 133 mEq/L

Potasio: 4,7 mEq/L

Cloro: 103 mEq/L

Albúmina: 4,2 g/dL

Proteínas totales: 5,96 g/dL

Glucemia: 62 mg/dL

TP: 67 %

Perfil hormonal:

Cortisol: 43,53 µg/dL

(Valor normal: 5-25 µg/dL)

DHEA: > 3000 µg/dL

(Valor normal en lactantes: < 50-200 µg/dL)

Testosterona: 2191 µg/dL

(Valor normal en niñas prepuberales: < 10-20 µg/dL)

Estos valores confirman una actividad hormonal extremadamente elevada, compatible con un tumor suprarrenal funcional productor de andrógenos y cortisol.

Se revisó la historia clínica y no se cuenta con un segundo dosaje de testosterona, lo cual se considera una limitación del estudio.

Se decide conducta quirúrgica: Se realiza exéresis de la masa tumoral en su totalidad. Figura 3.

Anatomía patológica: Carcinoma de corteza suprarrenal de alto grado histológico de 14 cms, 616 gramos. TNM pT2 pN0

Figura 1 Signos de pubertad precoz, hirsutismo, vello púbico estadio III de Tanner, y clitoromegalia 

Figura 2 Imagen tomográfica de la tumoración de la glándula suprarrenal 

Figura 3 Masa tumoral extraída durante la cirugía 

DISCUSIÓN

El carcinoma de la corteza suprarrenal forma parte de un grupo heterogéneo de neoplasias originadas en la corteza suprarrenal. En la población pediátrica es una entidad poco frecuente, con claro predominio en el sexo femenino, presentando una relación mujer:hombre aproximada de 4:1⁶.

La mayoría de los tumores suprarrenales en la infancia son funcionales. La presentación clínica más habitual es la virilización secundaria a hipersecreción de andrógenos, manifestándose en niñas como hirsutismo, clitoromegalia, acné severo y pubertad precoz heterosexual. Con menor frecuencia, pueden asociarse a hipercortisolismo, produciendo facies cushingoide, obesidad central, estrías violáceas e hipertensión arterial. Estas formas de presentación pueden aparecer de manera aislada o combinada, como ocurrió en el presente caso, donde coexistieron signos de virilización y síndrome de Cushing, lo cual coincide con lo descrito en la literatura reciente^7,8.

La tomografía computarizada constituye una herramienta diagnóstica fundamental, permitiendo identificar la mayoría de los carcinomas suprarrenales. Estos tumores suelen medir más de 6 cm al momento del diagnóstico, presentar morfología heterogénea, con áreas de necrosis, hemorragia y ocasionalmente calcificaciones. Además, permiten evaluar el compromiso de estructuras adyacentes y la presencia de metástasis, siendo esenciales para la correcta estadificación tumoral⁹. En este caso, la lesión superaba los 10 cm, con claro efecto de masa sobre órganos vecinos, lo cual orientaba fuertemente hacia un proceso maligno.

El tratamiento de elección del carcinoma suprarrenal en la edad pediátrica es la resección quirúrgica completa del tumor, siendo el principal factor pronóstico. La indicación de quimioterapia y radioterapia depende del estadio tumoral, grado histológico, márgenes quirúrgicos y presencia de enfermedad residual o metastásica^10,11. En la paciente presentada se realizó la exéresis completa de la masa tumoral, con diagnóstico anatomopatológico de carcinoma adrenocortical de alto grado histológico (pT2 pN0).

Este tipo de neoplasia requiere un abordaje multidisciplinario que incluya pediatría, cirugía pediátrica, endocrinología y oncología infantil. La detección precoz, asociada a un tratamiento oportuno, puede mejorar de manera significativa el pronóstico.