INTRODUCCIÓN

La parálisis facial periférica (PFP) en pediatría tiene una incidencia anual de entre 5 a 21 cada 100.000 habitantes¹. Dentro de sus causas, la parálisis de Bell es la más frecuente, representando el 60-80 % de los casos². Aunque la mayoría de los casos son idiopáticos, la literatura suele describir a la reactivación del virus del herpes simple 1 (VHS 1) como agente causal más frecuente. En este reporte se describe un caso de PFP unilateral en el contexto de una infección aguda por VEB, destacando su presentación clínica atípica.

CASO CLÍNICO

Niña de 8 años previamente sana, consulta en servicio de urgencias por cuadro febril de 48 hs de evolución, asociado a rinorrea, odinofagia, astenia y parálisis facial derecha. Al examen físico, se constatan múltiples adenopatías submaxilares, fauces eritematosas y dolor abdominal, interpretándose cuadro mononucleosiforme. Se solicita análisis de laboratorio, el cual evidenciaba leucocitosis (13.003 /µL, linfocitos 48 %) y transaminasas elevadas (Aspartato Transaminasa (AST) 313 U/L, Alanina Transaminasa (ALT) 722 U/L), con un valor de proteína C reactiva de 3,8 mg/L. En el examen físico neurológico, la paciente se encuentra vigil, reactiva y conectada; no se objetivan signos de focalidad central ni compromiso de otros pares craneales, por lo que se decide expectar la realización de neuroimagen. Además, se diagnostica otitis media aguda (OMA) derecha, por lo cual se indica Amoxicilina. La paciente desarrolla posteriormente un rash macular pruriginoso.

Se realiza valoración por servicio de otorrinolaringología, quienes confirman abombamiento timpánico derecho, sin presencia de vesículas en canal auditivo; reinterpretando cuadro como otitis media efusiva (OME). Valoran la debilidad facial derecha como PFP grado V (House-Brackmann). Se evidencian en las figuras 1 y 2 los signos característicos presentados por la paciente al momento del diagnóstico.

La paciente comienza seguimiento con servicio de infectología quienes solicitan serologías (VEB, VHS 1, virus de hepatitis, citomegalovirus, VIH y Bartonella henselae), y ante diagnóstico de otitis media efusiva (OME), deciden suspender Amoxicilina; atribuyendo reacción cutánea a interacción característica con virus de Epstein Barr, realizándose el diagnóstico etiológico con resultado positivo para IgM anti-VCA (cápside viral) e IgG anti-VCA negativa (resto de las serologías solicitadas negativas).

En cuanto al cuadro clínico, la paciente permaneció febril por un total de 10 días, con normalización de los valores de transaminasas a los 14 días desde el comienzo del cuadro.

Inicialmente se indicó hidratación ocular y parches de oclusión ocular para evitar el daño corneal. Ante mejoría sintomática y de los parámetros de laboratorio, se decidió iniciar tratamiento de PFP con Metilprednisona a 1 mg/kg/día por 10 días con descenso gradual en los 3 días posteriores, con buena tolerancia y sin presencia evidente de efectos adversos. Luego de dos semanas desde indicado el tratamiento con corticoides y kinesioterapia, la paciente empezó a mostrar mejoría, llegando a una recuperación total de las funciones oro-faciales a los 2 meses y de la simetría facial a los 3 meses desde comenzado el cuadro.

Figura 1 Asimetría facial con desviación de la comisura bucal al intentar sonreír. 

Figura 2 Lagoftalmos y signo de Bell. 

DISCUSIÓN

La PFP es un síndrome clínico caracterizado por la debilidad de los músculos faciales, debido al compromiso del séptimo par craneal (nervio facial) a nivel infranuclear. Se la clasifica en primaria (conocida como parálisis de Bell) y secundaria. Su presentación asociada a mononucleosis infecciosa por VEB es una complicación poco frecuente, esporádicamente descrita en la literatura pediátrica^3-5.

Se realizó una búsqueda comprensiva de la literatura, utilizando las bases de datos electrónicas de MEDLINE (a través de PubMed) y Google Scholar, a través de estrategias de búsqueda que incluyeron términos como: “Epstein Barr Virus”, “Facial paralysis”, “Infectious Mononucleosis”.

Nuestra revisión de la literatura arrojó 15 casos de pacientes que se presentaron con cuadros clínicos compatibles con mononucleosis infecciosa y parálisis facial periférica, con resultados positivos para VEB; de los cuales 10 correspondían a pacientes pediátricos. Se resumen las características de estos últimos en la tabla 1.

Tabla 1 Resumen de los casos pediátricos reportados de PFP por VEB. 

RMN: Resonancia magnética nuclear; TC: Tomografía computada; VCA: Antígeno de la cápside viral; EA: Antígeno temprano (Early Antigen); EBNA: Antígeno nuclear de Epstein-Barr; PCR: Reacción en cadena de la polimerasa; OMA: Otitis media aguda.

Dentro de los casos reportados, la PFP unilateral corresponde al 60 % de los casos, siendo el resto PFP bilaterales.

Un estudio retrospectivo de 124 pacientes pediátricos con parálisis facial periférica sólo reportó 2 pacientes con IgM positiva para VEB; arrojando una prevalencia del 1,6 %⁶.

La presentación concomitante de OME u OMA, como se reporta en nuestro caso, estuvo presente en 4 reportes; 2 de estos con diagnóstico imagenológico de otomastoiditis. En el estudio de Vogelnik et al., se reportan 5 casos donde la infección del oído medio, atribuida a VEB, se presentó sin clínica compatible con síndrome mononucleosiforme⁷.

La fisiopatología de la PFP en VEB podría encontrarse relacionada con fenómenos inflamatorios directos en el nervio facial, o mecanismos autoinmunes, como se sugiere en reportes previos⁸.

Con respecto al diagnóstico clínico de nuestra paciente, se consideraron diagnósticos diferenciales de forma inicial. El Síndrome de Ramsay-Hunt, causado por reactivación de virus varicela-zóster, fue descartado ante la ausencia tanto de hipoacusia como de vesículas en conducto auditivo externo. La ausencia de otalgia o signos clínicos en la región mastoidea alejaron el diagnóstico de otomastoiditis; mientras que otras patologías como las neoplásicas o la sarcoidosis no fueron consideradas inicialmente por la presentación brusca del cuadro y la falta de otros síntomas sugestivos.

El diagnóstico etiológico de infección aguda por VEB se basa principalmente en la detección de anticuerpos de tipo IgM contra la cápside viral (VCA). Los anticuerpos de tipo IgG anti-VCA comienzan a elevarse en las primeras semanas, por lo que ante resultados positivos de IgM e IgG anti-VCA, la ausencia o títulos bajos de anticuerpos contra el antígeno nuclear de Epstein-Barr (EBNA), apoyan el diagnóstico de infección aguda. La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para la detección de ADN de VEB puede resultar útil en casos clínicamente complejos o pacientes inmunocomprometidos¹.

En nuestro paciente, la presencia de IgM anti-VCA confirmó la infección aguda, mientras que el rash posterior a la administración de Amoxicilina refleja la hipersensibilidad cutánea característica de la mononucleosis. Es importante remarcar que, en 2 casos, la serología al inicio del cuadro fue negativa, con posterior positivización^9,10.

En cuanto al tratamiento, el 90 % de los pacientes pediátricos recibió tratamiento con corticosteroides. Con respecto al tiempo de recuperación, coincidiendo con lo descrito en la literatura y exceptuando los 2 pacientes con diagnóstico de otomastoiditis, el resto de los casos reportados tuvieron una recuperación completa alrededor de los 2 meses^2,11.

En el caso reportado, contemplando efectos adversos y la posibilidad de inmunosupresión; se decidió esperar a la normalización de parámetros de laboratorio para comenzar el tratamiento con corticoides, el cual ha estado asociado con una reducción en el tiempo de mejoría completa¹².

Aunque el diagnóstico podría haberse visto enriquecido por la obtención de una imagen de resonancia magnética nuclear, ya sea para descartar la presencia de otomastoiditis o para evidenciar inflamación del VII par craneal; la buena respuesta clínica de la paciente y la limitación de recursos impidieron su realización. Se destaca el manejo interdisciplinario de la paciente, con trabajo conjunto de los servicios de Infectología pediátrica, otorrinolaringología pediátrica y kinesiología motora; para el diagnóstico oportuno y tratamiento temprano.

Cabe mencionar que, sobre todo en pacientes en edad escolar, la parálisis facial periférica puede deteriorar la autopercepción corporal y la autoestima, alterando la mimética facial y las funciones oro-faciales (como la fonación y el cierre palpebral); esto puede derivar en evitación social y estigmatización por parte de los pares¹³. En este caso, con la recuperación funcional precoz se restablecieron inicialmente las funciones orofaciales y posteriormente la simetría facial; permitiendo continuar, sin limitaciones, las actividades cotidianas y las relaciones interpersonales.