INTRODUCCIÓN

La Arteritis de Takayasu (AT) es una vasculitis de grandes vasos rara, pero la más frecuente de este grupo en niños¹. Se caracteriza por inflamación granulomatosa de la Aorta y sus grandes ramas, resultando en estenosis, oclusiones, dilataciones y/o aneurismas^1,2.

El diagnóstico se basa en la clínica sumada a imágenes que la confirman, clasificando de este modo en diferentes subtipos según la clasificación de Hata³.

El tratamiento se basa principalmente en la inmunosupresión, a fin de obtener la remisión de la inflamación vascular^4-6. Además, de acuerdo a la afección arterial, puede realizarse tratamiento endovascular con Stent ^7-10 o quirúrgico con prótesis vasculares¹¹.

Presentamos el caso de un adolescente con buena respuesta al tratamiento combinado de inmunosupresores con revascularización endovascular.

CASO CLÍNICO

Masculino de 16 años de edad, con diagnóstico de estenosis valvular aórtica, con antecedente de Cateterismo terapéutico: valvuloplastia con balón a los 3 años. Ecocardiografía a los 6 años de edad, que informa: estenosis supra valvular aortica severa con gradiente máximo: 130 mmHg y gradiente medio: 87 mmHg. Se realiza cateterismo diagnóstico 6 meses después, que informa: estenosis supravalvular severa gradiente sistólico de 62 mmHg. Se programa corrección quirúrgica en fecha a los 7 años de edad, donde se realiza aortoplastía con parche de dacrón desde los senos coronarios hasta el cayado aórtico. En la Ecocardiografía al alta, se encuentra aceleración de flujo con gradiente a nivel supravalvular de 70 mmHg, hipertrofia concéntrica leve del ventrículo izquierdo. Ante aumento del gradiente a nivel de la estenosis supravalvular aórtica en controles siguientes, se decide nuevo cateterismo a los 12 años de edad, que informa estenosis supravalvular aórtica importante, coartación de arco transverso, estenosis importante de arteria carótida izquierda (Figura 1). Se decide internar para mejor estudio, y en dicha internación se realiza Angiotomografía de grandes vasos a los 13 años de edad, que informa: disminución de la aorta a nivel del cayado y de sus ramas en sus orígenes con engrosamiento de las paredes vasculares; hallazgos compatibles con Arteritis de Takayasu (tipo IIb) (Figura 2), con reactantes de fase aguda elevados; además se diagnostica Anemia hemolítica autoinmune (AHA), llegando a valores de hemoglabina de 6,9gr/dl, hematocrito de 26,4%, reticulocitos 8%, hepatograma alterado con valores de bilirrubina total 3 mg/dl a expensas de elevación de la bilirrubuna indirecta (2,73 mg/dl) con Test de Coombs positivo, e insuficiencia renal pre-renal (urea 90mg/dl, creatinina 2,91 mg/dl) por hipoflujo vascular secundario a la disminución del gasto cardiaco, a consecuencia de la estenosis supravalvular aórtica severa. Inició tratamiento con corticoides en bolos EV (metilprednisolona por 3 días, continuando con prednisona 60mgdía), Inmunoglobulina Intravenosa (IGIV) 100gramos, ciclofosfamida EV por 6 meses como inducción, además de Rituximab EV (1 gramo en dos dosis divididas por 2 semanas) para la AHA, continuando en mantenimiento de la remisión prednisona en descenso hasta su suspensión y metotrexato 20mg/sem VO. Presentó mejoría clínica al tratamiento inmunusupresor instaurado, tanto para la AT como para la AHA. A los 16 años, ante datos de remisión de la vasculitis (imágenes y laboratorios), se realizó cateterismo con colocación de Stent en aorta ascendente buscando disminuir el gradiente (Figura 3), mejorar el gasto cardiaco y el estado general del paciente, con excelente resultado, mejorando inmediatamente la función renal (urea 32 mg/dl y creatinina 0,51 mg/dl) ante la mejoría del flujo sanguíneo. Paciente en seguimiento, en buen estado general, sin hipertensión, sin anemia, en remisión de la vasculitis, en mantenimiento con metotrexato.

Figura 1 Cateterismo arterial donde se constata estenosis supravalvular aórtica importante, coartación de arco transverso, estenosis importante de arteria carótida izquierda. 

Figura 2 Angiotomografía de grandes vasos: disminución de la aorta a nivel del cayado y de sus ramas en sus orígenes; hallazgos compatibles con Arteritis de Takayasu (tipo IIb). 

Figura 3 Cateterismo con colocación de Stent en aorta ascendente. 

DISCUSIÓN

La arteritis de Takayasu es una vasculitis granulomatosa de grandes vasos, poco frecuente, que afecta predominantemente a mujeres jóvenes y es más común en países asiáticos^1,2. La patología de grandes vasos en la AT suele comenzar de forma insidiosa y se manifiesta meses o años después del diagnóstico¹², como en el caso de nuestro paciente. Aunque, no podemos confirmar si la estenosis valvular aórtica diagnosticada a los 3 años de edad es una manifestación de la AT o una malformación congénita no diagnosticada antes.

Los pacientes con AT de inicio pediátrico presentaron una inflamación más grave y una afectación vascular más generalizada, comparados con pacientes adultos^12,13.

La presentaciones clínicas más frecuentes, de acuerdo a la clasificación angiográfica, halladas en diferentes trabajos son las de tipo IV y V^14-16. Sin embargo, en nuestro caso, el paciente presenta una AT Tipo IIb (una de las más raras: 0 a 4% en la literatura)^15,16.

De las modalidades de imágenes disponibles, las que no utilizan radiación (ecografía Doppler color y angiografía por resonancia magnética) se prefieren a la tomografía por emisión de positrones marcada con 18F-fluoro-2-desoxiglucosa (18F-FDG), la tomografía computarizada (TC) y la angiografía por TC en niños, de acuerdo a la disponibilidad^1,4-5.

La anemia no autoinmune, multifactorial, es frecuente en pacientes con AT activa¹⁷. Sin embargo, es factible la asociación de otras patologías autoinmunes a la AT, como se ha descrito en la literatura, con lupus eritematoso sistémico¹⁸, Esclerosis Múltiple¹⁹, entre otras. Nuestro paciente presentó asociación con anemia hemolítica autoinmune.

El tratamiento inmunosupresor para la AT se divide en fases de inducción y de mantenimiento, siendo los corticoides los medicamentos de primera línea en la inducción, junto a fármacos ahorradores de corticoides como ciclofosfamida y biológicos ^1,4-6. En nuestro caso, el paciente recibió al inicio, alta dosis de corticoide, asociada a ciclofosfamida EV, principalmente por falta de acceso rápido a biológicos como anti-TNF o tocilizumab en ese momento, con buena respuesta clínica.

El tratamiento de revascularización hemodinámica (endovascular) es ideal en niños, siendo más frecuente la angioplastia por stent, que consigue un mejor diámetro luminal y disminuye la tasa de re-estenosis. En diferentes estudios, las arterias más revascularizadas en AT son las subclavias, renales, aorta y carótidas^7-10. En nuestro paciente, se obtuvo un excelente resultado tras la colocación del Stent en la aorta ascendente.

CONCLUSIÓN

El diagnóstico precoz y oportuno constituye la piedra angular de la Arteritis de Takayasu, a fin de iniciar tratamiento precoz y evitar complicaciones. En ese sentido, ante la mínima sospecha de afectación de aorta y grandes vasos en la clínica, es importante la realización de estudios de imágenes.

Ante la presencia de complicaciones vasculares, por afectación crónica de las mismas, es importante tener en cuenta no solo el tratamiento anti-inflamatorio, sino además, la terapéutica vascular ideal para el caso (revascularización hemodinámica vs quirúrgica).