Introducción:

Los tumores suprarrenales en niños son poco frecuentes y el carcinoma suprarrenal representa menos de un 10 %. La manifestación típica es el desarrollo puberal precoz.

Descripción del caso clínico:

Lactante mayor de sexo femenino, que acude por cuadro de gastroenteritis aguda; antecedente remoto de aumento del diámetro abdominal y crecimiento de vello en zona púbica, facial y abdominal. Al examen físico: abdomen globuloso, se palpa tumoración en hemiabdomen izquierdo de 15 cms de diámetro aproximadamente, consistencia duro elástica, bordes regulares, no móvil, doloroso a la palpación, RHA +. TAC abdomen y pelvis CC EV: En proyección de glándula suprarrenal izquierda proceso expansivo con densidad de partes blandas mide 103x95x111 mm. Analítica: Cortisol 43,53 ug/ dl DHEA >3000 ug/ dl TESTOSTERONA 2191 ug/ dl. Tratamiento quirúrgico: Exéresis de la masa tumoral. Anatomía patológica: Carcinoma de corteza suprarrenal de alto grado histológico de 14 cms, 616 gramos. TNM pT2 pN0.

Discusión:

El carcinoma adrenocortical pediátrico es una neoplasia poco frecuente y mayoritariamente funcional. Suelen presentarse con signos de virilización y, en menor medida, hipercortisolismo, pudiendo coexistir ambos cuadros como en nuestra paciente. La tomografía computarizada es clave para el diagnóstico y estadificación, evidenciando tumores generalmente mayores de 6 cm y de morfología heterogénea. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, principal determinante del pronóstico. Se presenta el caso de una niña con tumor suprarrenal mayor de 10 cm, manejado con exéresis completa y confirmado histológicamente como carcinoma adrenocortical de alto grado.

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