Introducción:

Las deficiencias predominantes de anticuerpos (DPA) son inmunodeficiencias primarias caracterizadas por hipogammaglobulinemia, una disminución de niveles séricos de IgA, IgG y/o IgM, predisponiendo a infecciones recurrentes y/o graves. Las más frecuentes son la inmunodeficiencia común variable (CVID), agammaglobulinemia ligada al X (XLA), síndrome de híper IgM (HIgM) y deficiencia de IgA (DIgA). En Paraguay, los reportes sobre estas patologías son escasos.

Objetivo:

estudiar los niveles de inmunoglobulinas séricas en pacientes con infecciones recurrentes y/o graves en busca de DPA.

Material y Métodos:

Se incluyeron 143 pacientes de 1 a 17 años de edad, registrados en la base de datos del Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud del 2012 al 2017, con dosajes de IgA, IgG e IgM y dato clínico de infecciones recurrentes y/o graves. Se aplicó un algoritmo internacional de diagnóstico fenotípico a los casos de hipogammaglobulinemia.

Resultados:

La edad promedio de los pacientes fue de 6±4 años, 54% (77/143) era de sexo masculino, un 78% (112/143) fue pacientes ambulatorios y 40% (57/143) presentó infecciones respiratorias. En el 90% (129/143) se observó valores normales de inmunoglobulinas séricas y en el 10% (14/143) se encontró hipogammaglobulinemia que correspondió a un caso de XLA, 3 casos de CVID, 5 de DIgA, 2 de HIgM, 2 deficiencias de subclases de IgG y una deficiencia selectiva de IgM.

Conclusiones:

Se identificaron casos de DPA cuyas frecuencias concuerdan con datos de otros países con DIgA y CVID como las más comunes. Es importante sospecharlas en niños y adolescentes con infecciones recurrentes, graves, oportunistas, y evaluar las inmunoglobulinas séricas para un diagnóstico oportuno.

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