Estudio clínico y epidemiológico de las enfermedades ampollosas autoinmunes en la Cátedra de Dermatología de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción. Años 2002 – 2007
Clinical and epidemiological study of autoimmune blistering diseases in the Department of Dermatology of the Faculty of Medical Sciences, National University of Asuncion. Years 2002 – 2007
Lezcano L, Di Martino B*, Rodriguez Masi M, Knopfelmacher O, Bolla de Lezcano L.
Cátedra de Dermatología. Facultad de Ciencias Médicas – Universidad Nacional de Asunción
* Autor Correspondiente: Dra. Beatriz Maria Di Martino Ortiz
RESUMEN
Introducción: Las enfermedades ampollosas autoinmunes constituyen un grupo de entidades relativamente infrecuentes caracterizadas por la presencia de ampollas y originadas por un mecanismo autoinmune. Se clasifican en intraepidérmicas y subepidérmicas. Objetivo: Describir la frecuencia y las características clínicas de los pacientes con enfermedades ampollares autoinmunes en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. FCM - UNA. Clasificar y subclasificar los tipos de enfermedades ampollares autoinmunes. Material y Método: El presente trabajo es un estudio descriptivo de corte trasversal, retrospectivo de 3000 consultas de la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas en el periodo 2002-2007. Resultado: Se encontraron 71 pacientes con enfermedades ampollares autoinmunes que hacen un 2,73% de frecuencia. Siendo el Pénfigo Foliáceo más frecuentes con 36 pacientes que hacen un 56,7%. Conclusión: Las enfermedades ampollares constituyeron una patología de consulta importante en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. ]]>
Palabras clave: enfermedades ampollosas, pénfigo, penfigoide.
ABSTRACT
Introduction: Autoimmune blistering diseases are a group of relatively rare entities characterized by the presence of blisters and caused by an autoimmune mechanism. They are classified into intradermal and subepidermal. In this last group, the most frequent are pemphigus vulgaris and foliaceus, bullous pemphigoid of the mucous membranes, linear IgA disease and dermatitis herpetiformis. In recent years many drugs have been included in the therapeutic arsenal that has sometimes changed the prognosis of these diseases. Objective: To describe the frequency and clinical characteristics of patients with autoimmune blistering diseases in the Department of Dermatology of the Hospital de Clínicas of the FCM – UNA and classify the types of autoimmune blistering diseases found. Material and Methods: This paper is a descriptive cross sectional retrospective study of 3,000 cases that attended the Department of Dermatology of the Hospital de Clínicas in the period 2002-2007. Results: There were 71 (2.73%) patients with autoimmune blistering diseases being pemphigus foliaceus the most frequent with 36 (56.7%) patients. Conclusion: Blistering diseases are important consultation pathologies in the Department of Dermatology of the Hospital de Clínicas.
Keywords: blistering diseases, pemphigus, pemphigoid.
INTRODUCCIÓN
Las enfermedades ampollosas son caracterizadas por la presencia de ampollas, formadas por un mecanismo autoinmune, que según el nivel de formación de ampollas se clasifican en: Intraepidérmicas constituidas por el Pénfigo que según el nivel de formación pueden ser: Subcórneo [Pénfigo Foliáceo (PF)] y Suprabasal [Pénfigo Vulgar (PV)] o Subepidérmicas o Dermoepidérmicas que a su vez se subclasifican en Penfigoide Ampolloso, Dermatitis Herpetiforme, Dermatosis Ampollosa por IgA Lineal, Epidermolisis Ampollosa Adquirida (1).MATERIAL Y MÉTODOS
Estudio observacional descriptivo, de corte transversal y temporalmente retrospectivo, recabándose datos de 3.000 consultas del archivo de la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. FCM – UNA, en el periodo comprendido entre los años 2002 al 2007; donde la población enfocada fueron pacientes que consultaron a la Cátedra de Dermatología con alguna manifestación cutáneo-mucosa de enfermedad ampollar. Se estudiaron las variables como: frecuencia, sexo, edad, profesión, procedencia, motivo de consulta, tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas hasta la consulta, afectación o no de mucosas, signo de Nikolsky, patologías asociadas y diagnostico clínico. Se incluyeron todos aquellos pacientes con diagnostico clínico de enfermedad ampollar inmunológica y se excluyeron aquellos pacientes que presentaron alguna otra enfermedad ampollar de origen no inmune. La gestión y análisis de datos se realizó en una planilla electrónica (Excel del programa Microsoft Office 2007) y posteriormente se elaboraron tablas y gráficos, con estadística descriptiva.
El estudio realizado garantizó la confidencialidad de la identidad de los pacientes y de sus resultados.
RESULTADOS
De los 3.000 casos examinados de las fichas del archivo de la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas. FCM – UNA, en un periodo comprendido entre los años 2002 al 2007; 71 pacientes (2,73%) presentaron enfermedades ampollares autoinmunes.
DISCUSIÓN
Al hablar de epidemiologia habíamos señalado que las enfermedades ampollares son más frecuentes en la edad media de la vida sin predominio de sexo, lo que coincide con nuestro estudio realizado (4,10).
En cuanto a la etiología en el desarrollo de las enfermedades ampollares depende de la interacción entre los factores genéticos predisponentes y los factores inductores (fármacos, factores hormonales, dermatitis de contacto, cicatrices quirúrgicas, radiación ultravioleta, quemaduras, dietas e infecciones) del mismo que condicionan una respuesta inmunológica del individuo contra los desmososmas epidérmicos (11).
En nuestra serie más del 50% de los pacientes provenían de la Región Oriental del país. Esto va acorde con los distintos estudios epidemiológicos, donde se habla de factores ambientales (Simulium nigrimanum, viviendas precarias, malas condiciones socioeconómicas, cursos hídricos, clima tropical, subtropical y lluvioso) como desencadenantes de estas enfermedades ampollosas auto-inmunes (12,13). ]]>
El pénfigo foliáceo fue la patología más frecuente ya que nuestro país es un área endémica para este cuadro (12).
Los pacientes agricultores fueron los más afectados. En cuanto a las mujeres, las amas de casa fueron las más comprometidas (14).
Si bien en la literatura mundial las lesiones mucosas son las primeras manifestaciones de estas enfermedades, solo un tercio de nuestros pacientes presentó alguna afectación (15).
Al examen físico, una minoría presento signo de Nikolsky positivo (19 pacientes: 27%), lo que contrasta con lo descrito para estas enfermedades (16).
En nuestra serie de casos todos los pacientes recibieron tratamiento convencional con corticoterapia, siendo la evolución en la mayoría de los casos favorable. Debemos tener en cuenta factores de riesgo y patologías asociadas que influirían en la morbi-mortalidad de estos pacientes (17).
Existen pénfigos que no responden al tratamiento convencional con esteroides o pénfigos que se vuelven recalcitrantes a esta droga para lo cual contamos con otras opciones válidas, que se consideran seguras y efectivas que son la terapia combinada de esteroides con inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina y metotrexate), esteroides con antiinflamatorios (sales de oro, dapsona y antipalúdicos), los nuevos fármacos biológicos y procedimientos inmunomoduladores (plamaféresis y fotoféresis) (18,19).
CONCLUSIONES
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