Presentación de un caso de liquen plano infantil generalizado
Case Report of Generalized Lichen Planus in a Child
Ramos Liliana1, Di Martino Beatriz2, Lezcano Liz3, Sosa Raquel4, Rodríguez Mirtha5, Knopfelmacher Oilda6, Bolla Lourdes7.
1). Médico Residente de segundo año.
2). Dermatopatólogo.
3). Médico Residente de tercer año.
4). Auxiliar de la Docencia.
]]> 5). Profesor Asistente.6). Profesor Adjunto.
7). Profesor Títular y Jefe de Cátedra. Cátedra de Dermatología. Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción.
* Correspondencia: Dra. Beatriz Di Martino. Paraguarí 1033. CP: 1325. Tél/Fax: 595 21 446991. email: beatrizdimartino@gmail.com. Asunción-Paraguay.
RESUMEN
El liquen plano es una dermatosis subaguda o crónica e inflamatoria, autolimitada de etiología desconocida, que afecta a la piel, mucosas y anejos cutáneos (uñas y pelo). Es una enfermedad relativamente frecuente en adultos, pero extremadamente rara en los niños y se presenta en la población general con una prevalencia menor al 1%. La forma infantil es clínicamente similar a la del adulto, aunque la afectación mucosa es excepcional. En su patogenia intervienen factores genéticos, inmunológicos, fármacos e infecciones.
Se comunica el caso de un niño con lesiones cutáneas diseminadas de liquen plano. Se efectuó tratamiento con Triamcinolona tópica 0,05%, Clorfeniramina y Dexametasona, evolucionando con desaparición de las lesiones en 3 semanas.
Palabras claves: liquen plano, infantil, cutáneo.
]]> SUMMARY
Lichen planus is a self-limited subacute or chronic inflammatory dermatosis of unknown etiology that affects the skin, mucosa, and skin appendages (hair and nails). It is a relatively common condition in adults, but extremely rare in children, with a prevalence in the general population of less than 1%. The childhood form is similar to the adult form, but the affect on the mucosa is exceptional. Genetic, immunological, pharmaceutical factors and infection can all influence the course of the disease.
We report the case of a child with disseminated cutaneous lichen planus lesions. Treatment was triamcinolone topical at 0.05%, along with chlorpheniramine and dexamethasone, whereupon the lesions disappeared in 3 weeks.
Key words: lichen planus, childhood, cutaneous.
INTRODUCCIÓN
El liquen plano (LP) es un trastorno inflamatorio relativamente frecuente en adultos que afecta la piel, mucosas, uñas y pelo, pero es muy raro en niños (1).
El LP infantil es clínicamente similar al del adulto, aunque la afectación mucosa es excepcional (2-4).
Se clasifica como una dermatosis papuloescamosa, aunque la descamación no es tan marcada como en la Psoriasis u otras enfermedades cutáneas incluidas en esta categoría.
Su expresión clínica clásica, consiste en pápulas poligonales aplanadas, pruriginosas, localizadas habitualmente en áreas de flexión de miembros, en forma simétrica y bilateral (5).
]]> Si bien la etiología del LP aún se desconoce, existen varios factores involucrados en su patogenia, entre ellos, genéticos e inmunológicos. Estos últimos intervienen en el desarrollo de la entidad a través de la inmunidad mediada por células, de manera que el linfocito T es fundamental para regular el reconocimiento de las células epidérmicas, la respuesta liquenoide y la destrucción epitelial (5). Otros factores como drogas e infecciones, por ejemplo infección por HVC (virus hepatitis C), han sido relacionados como posibles gatilladores de la enfermedad (6).El pronóstico está pobremente descrito en la literatura. Algunos autores hacen énfasis en la larga duración de la enfermedad en las formas infantiles y en la resistencia al tratamiento (1).
HISTORIA CLIÍNICA
Escolar de sexo masculino, de 10 años de edad, procedente de medio urbano que consulta por múltiples placas eritematosas y blanco-nacaradas, muy pruriginosas, diseminadas, de un mes de evolución.
Niega patologías previas, familiares con lesiones cutáneas similares e ingesta de medicamentos.
Al examen físico dermatológico:
1. Pápulas y placas escamosas, eritemato violáceas, bien delimitadas, bordes regulares, de forma y tamaño variables, en miembros superiores, inferiores y tronco (Fig. 1 y 2).
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2. Ausencia de lesiones orales, ungueales o de cuero cabelludo.
Se solicita laboratorio de rutina que no arrojó datos significativos de valor. Serología para VBH (virus B de la hepatitis) y VCH (virus C de la hepatitis) negativa.
Dadas las características clínicas se plantean los siguientes diagnósticos diferenciales:
1. Liquen plano generalizado.
2. Erupción liquenoide.
3. Granuloma anular diseminado.
]]> Se solicita una biopsia de las lesiones cutáneas.Anatomía Patológica
Se realiza una biopsia excisional de piel que se procesa de manera rutinaria y que informa: Fragmento cutáneo cilíndrico de 2 mm. con epidermis medianamente acantósica, hipergranulosis en forma de cuña e hiperqueratosis ortoqueratósica.
Degeneración vacuolar de la capa basal dermoepidérmica con presencia de queratinocitos apoptóticos basales (cuerpos de Civatte) (Fig. 3).
Dermis superficial con infiltrado inflamatorio liquenoide de linfocitos, que no oscurece la interfase. Abundantes cuerpos coloides y melanófagos (Fig. 4).
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Diagnóstico anatomo-patológico: LIQUEN PLANO.
Tratamiento y evolución
Se realiza tratamiento con Triamcinolona tópica 0,05% 2 veces/día, Clorfeniramina maleato 2 mg + Dexametasona 0,5 mg c/ 12 hs.
Acudió a control, tres semanas después de iniciado el tratamiento con franca mejoría de las lesiones antiguas (máculas residuales hipercrómicas) y sin presencia de nuevas lesiones.
COMENTARIO
El liquen plano (LP), fue descrito por primera vez por Erasmus Wilson (7) en el año 1869.
Se define como una dermatosis autolimitada, papuloescamosa, relativamente frecuente en adultos y muy rara en niños.
Los reportes de LP infantil son raros y principalmente los casos que se describen son aislados.
]]> La epidemiología, la incidencia y la prevalencia exactas se desconocen. Se piensa que la prevalencia global es algo menor que el 1% de la población general y que la incidencia estimada en niños es de 2-3 / 100 en las series de mayor tamaño (8).No se observó ningún predominio racial, tampoco existe predilección sexual evidente. Dos terceras partes de los casos se manifiestan entre los 30 y 60 años. Es menos frecuente en ambos extremos de la vida.
Está descrita una forma familiar, con menos de 100 casos reportados, y se presenta de forma más severa y prolongada, con rasgos atípicos, en niños y jóvenes.
La forma clásica de LP se caracteriza por la aparición a nivel cutáneo de pequeñas pápulas poligonales, brillantes, de superficie plana, y de color violáceo característico que confluyen formando placas. Las pápulas muestran una red blanquecina de líneas en su superficie denominadas estrías de Wickham. Suelen ser muy pruriginosas y se distribuyen de manera bilateral y simétrica en la cara de flexión de muñecas, antebrazos, dorso de tobillos, piernas y glande. Esta localización peculiar es quizá la manifestación del fenómeno isomórfico de Koebner (presentación de lesiones secundarias a trauma), que presentan las lesiones del liquen plano.
Las lesiones orales (LPO) son frecuentes, ya sean aisladas o asociadas a las lesiones cutáneas, apareciendo en 65/100 adultos. En los niños hay muy pocos casos reportados de liquen plano oral (9). Se hace especial referencia a un estudio realizado en formas orales de liquen plano en el departamento de dermatología de la Clínica Mayo (Rochester, Minn, USA) de Febrero de 2000 a Agosto de 2002, donde en tan larga serie de casos el menor de los pacientes con LPO contaba con 38 años. Otras mucosas que pueden resultar afectadas además de la oral, son la genital, esofágica, y ótica.
La afectación ungueal también es rara en niños (10).
Han sido múltiples las variantes de LP descritas según su localización, morfología y disposición de las lesiones. Algunas son hipertrófica, planopilar, erosiva, vesicular, etc. Existe una variante lineal aparentemente más común en niños (11).
Su etiología es aún desconocida. En la mayoría de los casos es idiopática. Existen algunos factores desencadenantes de esta dermatosis como la infección por el virus C de la hepatitis, la vacunación frente al virus B de la hepatitis, ingesta de medicamentos y factores emocionales, que actúan estimulando la inmunidad celular. Debido a esto es siempre necesario en un paciente con LP el estudio de la funcionalidad hepática y la serología para virus B y C de la hepatitis.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con otras dermatosis no infecciosas, eritematosas, papulares y escamosas como la psoriasis, pitiriasis rosada, enfermedad de Reiter, síndrome de Gianotti-Crosti, pitiriasis liquenoide, liquen nítido, etc.
El pronóstico está pobremente definido en la literatura y algunos autores hacen énfasis en la larga duración de la enfermedad y refractariedad al tratamiento en niños.
]]> En la actualidad no existe consenso terapéutico para el LP.Los corticoides tópicos son usados comúnmente asociados a antihistamínicos. El uso de corticoides está justificado plenamente en las formas extensas y progresivas con secuelas funcionales y estéticas potenciales. En el caso de nuestro paciente se utilizó el tratamiento clásico con corticoides y antihistamínicos, debido a que presentaba una forma generalizada de la enfermedad y a su menor costo, evolucionando satisfactoriamente en pocas semanas.
Debido a que se trata de una enfermedad que cursa con mucho prurito se debe evitar la sobreinfección de las lesiones (piodermitis-impetiginización).
El uso de retinoides tópicos no está bien definido.
En recientes publicaciones se hace mención al tratamiento tópico con tacrolimus al 0.03%, inhibidor de la calcineurina, que actúa a nivel inmunológico, en la transcripción de citoquinas regulatorias e inhibiendo la activación de linfocitos T.
El alefacept es una proteína humana dimérica, con efectos sobre los desórdenes de células T. Ha sido aprobada por la FDA (Food and Drug Administration) para el tratamiento de las placas moderadas a severas del psoriasis. El LP, que posee un desorden de células TCD4+ también hace del alefacept un agente potencialmente efectivo en el tratamiento de las formas extensas y diseminadas de LP (12). Esta droga si bien es una buena alternativa, supone un costo mayor que los tratamientos clásicos y no se halla disponible en nuestro país.
REFERENCIAS
1. Rybojad M, Moraillon I, Laglenne S. Lichen planus in childhood: a review of 12 cases. Ann Dermatol Vénéréol. 1998;125:679-81. [ Links ]
2. Bordel Gómez MT. Liquen plano hipertrófico infantil. An pediatr (Barc). 2006;64(4):392-98. [ Links ]
3. Kanwar AJ, Handa S, Ghosh S, Kaur S. Lichen planus in childhood report of 17 cases. Pediatr Dermatol. 1991;8: 188-91. [ Links ]
4. Scully C, De Almeida OP, Welbury R. Oral lichen planus in childhood. Br J Dermatol. 1994;134:131-33. [ Links ]
5. Daoud M., Pittelkow M. Liquen plano. En: Fitzpatrick T, Freedberg I,Eizen A. Dermatología en Medicina General. 5ta. Ed. Editorial Médica Panamericana; 2001.p.595-611. [ Links ]
6. Juri C, Munro C. Linear lichen planus related to hepatitis C infection? Br J Dermatol. 2000;142:836-37. [ Links ]
7. Wilson E. On lichen planus. J Cutan Med. 1869;8:117. [ Links ]
8. Boyd AS, Nelder KH. Lichen planus. J Am Acad Dermatol. 1991;25:593-19. [ Links ]
9. Byrd J, Davis M, Bruce A, Drage L, Rogers R. Response of oral lichen planus to topical tacrolimus in 37 patients. Arch Dermatol. 2004;140:1508-1512. [ Links ]
10. Antonella Tosti A, Piraccini BM, Cambiaghi S, Jorizzo M. Nail Lichen Planus in Children: Clinical Features, Response to Treatment, and Long-term Followup. Arch Dermatol. 2001;137:1027-1032. [ Links ]
11. Fernanda Carriquiri F, Villoldo V, Allevato M, Cabrera H. Liquen plano lineal: Tratamiento con tacrolimus tópico. Act Terap Dermatol. 2006;29:395-99. [ Links ]
12. Fivenson D, Mathes B. Treatment of Generalized Lichen Planus With Alefacept. Arch Dermatol. 2006;142:151-52. [ Links ] ]]>