Linfoma primario B tipo malt en glándula tiroides

B type primary malt lymphoma in thyroid gland

Porto Varela, Mauro¹ ; Montiel, Arnaldo²

Resumen

Los linfomas primarios de tiroides representan menos del 5% de las neoplasias primarias con elevada asociación con la tiroiditis de Hashimoto y tiroiditis linfocítica. Son tipos histológicos más frecuentes el linfoma B difuso de células grandes y el linfoma B de la zona marginal tipo MALT. Se presenta el caso de una paciente de 46 años que acudió a consultorio por aumento de volumen en región anterior de cuello, asfixia y ronquera. Con el diagnóstico de linfoma tiroideo, la paciente fue sometida a tiroidectomía total. El informe anatomopatológico confirmó el diagnostico de linfoma B de la zona marginal tipo MALT asociado a tiroiditis de Hashimoto, con positividad por inmunohistoquímica para marcadores linfoides B CD20 y CD21.

Palabras claves: Linfoma, Tiroides, Tiroiditis.

Primary thyroid lymphomas represent less than 5% of primary tumors with high association with Hashimoto’s thyroiditis and lymphocytic thyroiditis. Most common histological types are diffuse large B-cell lymphoma and lymphoma of MALT type B marginal zone. The case of a 46 year old who came to office by increased volume in anterior neck, choking and hoarseness. With the diagnosis. Thyroid lymphoma . The patient underwent total thyroidectomy. The pathology report confirmed the diagnosis of B lymphoma marginal zone MALT associated with Hashimoto’s thyroiditis, with positivity by immunohistochemistry for B lymphoid markers CD20 and CD21.

Keywords: Lymphoma, Thyroid, Thyroiditis.

INTRODUCCIÓN

Los linfomas primarios tiroideos son poco frecuentes y corresponden a menos del 3% de los linfomas y hasta 5 % de todos los tumores malignos.1-8 La mayoría son linfomas primarios que provienen de linfocitos B y se encuentran asociados o se originan en enfermedades autoinmunes como la tiroiditis linfocítica o de Hashimoto. Son más frecuentes en mujeres mayores de 50 años, quienes manifiestan como sintomatología principal rápido creci- miento de la glándula, disfagia y síntomas de compresión traqueal ². El diagnóstico de linfoma primario de tiroides puede ser sugestivo tras la punción, realizada ante la sospecha de malignidad. Sin embargo, para su confirmación y categorización debe obtenerse suficiente material histológico. La biopsia se complementa con la inmunohistoquímica para el diagnóstico definitivo ⁸.

CASO CLÍNICO

Paciente mujer, de 64 años de edad, que acudió al servicio con tumoración en región anterior del cuello que dificultaba la deglución, de 3 meses de evolución, con sensación de asfixia nocturna y ronquera intermitente. Al examen físico se constató cuello cilíndrico, asimétrico con palpación de lóbulo tiroideo izquierdo irregular, por la presencia de nódulo de consistencia sólida de aproximadamente 2 cm; lóbulo derecho aumentado de tamaño de consistencia sólido elástica y adenomegalias múltiples en región lateral del cuello con dimensiones 1,5 cm aproximadamente. Resto del examen físico normal. (Fig. 1)

Los exámenes de laboratorio de rutina fueron normales.

La ecografía tiroidea mostró la tiroides aumentada de tamaño, con parénquima homogéneo, difuso, múltiples nódulos delimitados, midiendo el mayor 28 mm y adenomegalias bilaterales en región lateral del cuello. (Fig. 2). La punción por aspiración de aguja fina (PAAF) constató células foliculares con signos de atipia.

La paciente fue sometida a tiroidectomía total, en la que se constató glándula tiroidea aumentada de tamaño, de consistencia sólida pétrea, con formación nodular única en lóbulo izquierdo de 2 cm de diámetro, de consistencia sólido-elástica. (Fig. 3) con adherencias firmes a la tráquea y además ganglios de 1 cm de diámetro, que fue biopsiada.

El análisis anatomopatológico informó linfoma no Hodgkin de lóbulo izquierdo e istmo de glándula tiroides de 5 cm de diámetro, neoplasia con proliferación predominantemente difusa de linfocitos de tamaño intermedio, que rompe la capsula tiroidea y se extienden al tejido adiposo peritiroideo. Adyacente a la neoplasia y a nivel de lóbulo tiroideo derecho, se observó cambios compatibles con tiroiditis linfocitaria de enfermedad de Hashimoto. (Fig. 4) El ganglio linfático resultó con características benignas.

Los resultados de inmunomarcación en correlación con el aspecto histológico favorecieron el diagnóstico de Linfoma de tipo M.A.L.T de glándulas tiroides; con CD 20 y CD 21 positivos en células neoplásica y Bcl 6, cd 3, cd 5, cd 10, cd 23 y ciclina d1 negativo en células neoplásicas. (Fig. 5)

Paciente con buena evolución, fue dada de alta en su tercer día post operatorio. Recibió tratamiento quimioterápico posteriormente con 6 ciclos del esquema ABVD (Adriamicina 25 mg, Bleomicina 10 mg, Velban 6 mg y Dacarbacina), con buena respuesta.

DISCUSIÓN

En lugares en donde la tiroiditis es muy común, los linfomas primarios de tiroides se presentan hasta en 10% y el tipo más común es el linfoma B difuso de células grandes, seguido por el de la zona marginal tipo MALT ¹⁰,. En cuanto a los factores de riesgo para el desarrollo de linfoma primario de tiroides, Kato et al identificaron a la tiroiditis de Hashimoto y Fujimoto y colaboradores, encontraron autoanticuerpos tiroideos en pacientes con linfoma tiroideo asociado a tiroiditis de Hashimoto. ¹⁰ Con relación al caso presentado se pudo comprobar la presencia de tiroiditis de Hashimoto y linfoma primario.

Clínicamente, esta patología afecta con mayor frecuencia a mujeres y la edad de presentación es entre los 50 y 80 años; el crecimiento de la tiroides puede ser rápido y extenderse por fuera del órgano, produciendo disfagia, ronquera o dificultad respiratoria ^1,4,5. Nuestra paciente de 46 años de edad presentó los signos y síntomas clásicos de esta patología. El aspecto macroscópico de la muestra era predominantemente nodular.

El linfoma B de la zona marginal tipo MALT; que se corresponde con el caso en estudio, se caracteriza por áreas difusas con centros germinales reactivos. Las células malignas son linfocitos pequeños tipo centrocitos que rodean y colonizan los folículos; es frecuente el componente linfoplasmacítico y se puede observar nidos de células B monocitoides entre dicho componente y el de linfocitos pequeños tipo centrocito. ³

Es importante considerar que las lesiones linfoides no neoplásicas pueden simular morfológicamente linfoma primario de tiroides, principalmente de tipo MALT, por lo que también las tinciones de inmunohistoquímica y, en algunas ocasiones, las técnicas de biología molecular pueden ser de utilidad. ^8,9,10. El diagnóstico del caso presentado fue confirmado mediante inmunohistoquimica con marcadores CD 20 y CD 21 para células neoplásicas. La evolución natural y el pronóstico dependen del tipo histológico, ya que el tratamiento es diferente en cada uno de los tipos de los linfomas no Hodgkin primarios. En general, estos tumores pueden ser tratados mediante radioterapia y/o quimioterapia. ³ En el linfoma no Hodgkin de tiroides la mayoría de los pacientes se presenta con un estadio no avanzado de la enfermedad con asociación o no de ganglios mediastínicos. Esto equivale a un bajo grado de la enfermedad y respuestas favorables a quimioterapia con o sin radioterapia y buena respuesta clínica. ⁶ La enfermedad localizada, responde adecuadamente a tiroidectomía total o radiación con una respuesta de más del 90%, lo que permite recomendar la cirugía como terapia primaria. ^4,7. Los estadios no avanzados remiten en un 90-95%, mientras que los estadios avanzados remiten sólo en un 70% luego de tratamiento quimioterápico.⁵ Aunque existen controversias sobre el papel de la cirugía en este tipo de tumores ^7,9,10 en el caso clínico presentado se realizó tratamiento quirúrgico mediante tiroidectomía total con diagnostico anatomopatologico, seguido posteriormente de quimioterapia.^5,9. El pronóstico y la evolución de estos tumores dependen del estadio clínico en el diagnóstico y de la edad de presentación ⁷. Después del tratamiento inicial, hasta el 66% de los pacientes en estadios iniciales consigue remisiones completas a los 5 años de seguimiento ². La paciente en estudio se encuentra actualmente con buena respuesta al tratamiento en su segundo año de seguimiento.

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1. Residente de Tercer año 2. Cirujano de Planta

Autor correspondiente: Dr. Mauro Porto Varela - Dirección: 15 de agosto 1623 e/ 4ta Proyectada y Quinta Avenida (Asunción) -Tel: (0984) 632 980 - Email: portovama@gmail.com

Fecha de recepción: 1-noviembre-2013 Fecha de aceptación: 18-mayo-2014