- Enfermedad de Chagas crónica: a. Sin Cardiopatía b.Con Cardiopatía y la eliminación de la fase Indeterminada.
La cardiopatía chagásica presenta algunas características diferenciales con otras cardiopatías más comunes:
- Se trata de una cardiopatía fibrosante, que generalmente se localiza en la región posteroinferior y apical del ventrículo izquierdo, el nódulo sinusal y el sistema de conducción por debajo del haz de His y cursa con afectación predominantemente segmentaria de la contractilidad.
- Es una miocardiopatía dilatada con tendencia a la formación de aneurismas, sobre todo apicales.
- Tiene un gran potencial arritmogénico, siendo frecuentes las arritmias ventriculares, muchas veces asociadas a bradiarritmias (de origen sinusal y/o auriculoventricular).
- Presenta una elevada frecuencia de fenómenos tromboembólicos.
- Puede presentarse con dolor precordial, generalmente atípico, aunque eventualmente puede simular una cardiopatía isquémica (24).
En la evolución natural de la enfermedad, las alteraciones cardiacas aparecen de forma progresiva a los 20-30 años de la infección (24, 27).
]]> En cuanto a los métodos auxiliares de diagnóstico podemos concluir que un ECG normal excluye la presencia de disfunción moderada o grave del ventrículo izquierdo, con un valor predictivo negativo cercano al 100% (24, 27, 28). Por otro lado, a mayor número de alteraciones presentes en el ECG, peor función ventricular (27). En la Tabla 1 se citan las alteraciones más frecuentes del ECG en la cardiopatía chagásica.
Radiografía de tórax
La radiografía de tórax es una exploración de baja sensibilidad para la detección de la cardiopatía chagásica, ya que puede existir disfunción ventricular con radiografía normal. Sin embargo, la evidencia de cardiomegalia podría ser un factor predictivo de riesgo de muerte súbita en pacientes con Chagas crónico (29,30-32). Se debe realizar con el paciente en situación clínicamente compensada, valorando como positivos los signos de hipertensión venocapilar, crecimiento de cavidades o un índice cardiotorácico superior a 0,60.
Ecocardiografía
Puesto que la ecocardiografía es una técnica incruenta de amplia difusión, y muy útil para valorar la función ventricular, todo paciente con Enfermedad de Chagas es candidato a la realización de un ecocardiograma basal (33-36) Las alteraciones ecocardiográficas más frecuentes se resumen en la Tabla 2.
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Para la realización del ecocardiograma son útiles las siguientes recomendaciones (24):
a) Se aconseja realizar un estudio ecocardiográfico transtorácico convencional, siguiendo un sistema específico:
- Utilizar un transductor de alta frecuencia.
- Realizar un corte transversal (para el análisis segmentario de la región inferoposterior), otro apical de dos cámaras y cortes intermedios entre dos y cuatro cámaras, para detectar la posible existencia de aneurismas apicales.
- Valorar con especial atención la región posteroinferior del ventrículo izquierdo (VI), incluyendo el ápex cardíaco, en busca de hipocinesias o acinesias segmentarias y de aneurismas apicales. Es frecuente observar, además, la presencia de hiperrefringencia y adelgazamiento parietal, semejante a lo descrito en la cardiopatía isquémica, siendo éste un sustrato para el desarrollo de arritmias ventriculares por reentrada.
- Prestar especial atención a la búsqueda de ecocontraste espontáneo y a la existencia de trombos intracavitarios (37, 38).
- Valorar específicamente la función diastólica y la función del ventrículo derecho en todos los pacientes con sospecha de cardiopatía chagásica. La alteración de la función diastólica del VI ocurre de forma precoz en la Enfermedad de Chagas, y su gravedad generalmente se correlaciona con el grado de disfunción sistólica (39, 40).
- El estudio transesofágico está indicado cuando la ventana transtorácica no permite valorar las cavidades izquierdas. La reducción de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo, el aumento del diámetro telesistólico y el patrón restrictivo del flujo mitral son los predictores ecocardiográficos pronósticos más importantes en los pacientes con cardiopatía chagásica (41-44). ]]>
- Síntomas sugestivos de arritmia cardíaca (síncope, presíncope o palpitaciones).
- Presencia de determinadas arritmias cardíacas en el ECG, como bradiarritmias sinusales (con frecuencia cardíaca media inferior a 40 lpm y/o pausas sinusales prolongadas), bloqueos auriculoventriculares de segundo grado y extrasístoles ventriculares frecuentes y/o con formas repetitivas (salvas).
- El Holter de 24 horas permitirá establecer la posible relación de los síntomas con una arritmia, identificar a los pacientes en riesgo de muerte súbita y evaluar la presencia de disfunción autonómica (29, 30, 33, 45). En aproximadamente el 90% de los pacientes con cardiopatía chagásica y disfunción ventricular o insuficiencia cardíaca se registran episodios de taquicardia ventricular no sostenida (46).
- Para la realización del EH se debe utilizar una técnica convencional preferiblemente con un sistema de 3 canales. La sensibilidad del Holter es baja cuando los episodios de arritmia son poco frecuentes, pudiéndose en estos casos utilizar otras técnicas como el Holter implantable (34, 47-50).
- Pacientes con sintomatología sugestiva de arritmia (síncope o presíncope) no aclarada por los estudios previos.
- Taquicardia ventricular sostenida, con o sin sintomatología, independiente del grado de función ventricular.
- Paciente resucitado de muerte súbita.
- Pacientes que presentan en el ECG o Holter alteraciones asociadas a un mayor riesgo de muerte súbita como extrasístoles ventriculares repetidas o en parejas, episodios de taquicardia ventricular no sostenida y aumento de la dispersión del intervalo QT asociados a la presencia de disfunción ventricular(34). En este subgrupo de pacientes, si el estudio electrofisiológico no es posible, se puede administrar amiodarona de forma empírica, si no existen contraindicaciones (51).
- Valoración de capacidad funcional.
- Valoración de la respuesta cronotrópica. ]]>
- La cardiopatía chagásica crónica presenta una elevada frecuencia de bradiarritmias (bloqueos auriculoventriculares, disfunción sinusal). Por este motivo, fármacos como los digitálicos, los bloqueadores beta, algunos antagonistas de los canales de calcio y la amiodarona deben utilizarse con precaución, iniciando el tratamiento con dosis bajas y vigilando estrechamente la aparición de complicaciones.
- Los pacientes con insuficiencia cardíaca refractaria pueden valorarse como candidatos a trasplante cardíaco. A pesar de que se ha descrito algún caso de reactivación de la enfermedad de Chagas, las series publicadas muestran resultados satisfactorios y una mayor supervivencia en estos pacientes comparados con los pacientes con cardiopatía isquémica o miocardiopatía dilatada idiopática (63).
- No existe indicación para la cardiomioplastia o la cirugía reconstructiva en esta patología.
- La utilidad de la terapia de resincronización en estos pacientes está aún en discusión y se debería utilizar criterios ecocardiográficos y electrocardiográficos para valorar su indicación (35, 61, 64, 65). ]]> Existen experiencias preliminares, aún no publicadas, con células madres para mejorar la función miocárdica de pacientes con enfermedad de Chagas.
- Frecuencia cardíaca elevada
- Presencia de onda Q anormal en el ECG
- Presencia de hemibloqueo anterior izquierdo
- Gran dispersión del QT en el ECG ]]> Presencia de contracciones ventriculares prematuras
- Gran dimensión del VI al final de la sístole por ecocardiografía
- Clase funcional NYHA III/IV (5 ptos.)
- Cardiomegalia en la radiología (5 ptos.)
- Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (3 ptos.)
- Taquicardia ventricular no sostenida en el Holter (3 ptos.) ]]> Bajo voltaje en el ECG (2 ptos.)
- Sexo masculino (2 ptos.)
En las fases avanzadas, cuando existe insuficiencia cardiaca congestiva, el patrón ecocardiográfico predominante es el de una hipoquinesia difusa biventricular con aumento de las cuatro cavidades.
Estudio Holter
En el caso del Estudio Holter (EH) de 24 horas, se recomienda su realización en pacientes con (24):
Estudio Electrofisiológico
]]> El objetivo del Estudio Electrofisiológico en estos pacientes es identificar alteraciones de la conducción auriculoventricular e intraventricular, así como analizar la posibilidad de inducir arritmias ventriculares malignas. Las indicaciones son las mismas que para el estudio de otras patologías con riesgo de muerte súbita:Ergometría
La prueba de esfuerzo estaría indicada básicamente en los siguientes casos:
En presencia de dolor torácico y cardiopatía chagásica, la prueba de esfuerzo es de escasa utilidad para conocer la etiología del dolor. En estos casos se debe realizar una cinecoronariografía que puede ser útil en pacientes con síntomas sugerentes de isquemia y/o estudios que sugieran isquemia por electrocardiografía y medicina nuclear, siendo obligatorio excluir o confirmar la coexistencia de enfermedad coronaria.
Resonancia magnética cardiovascular
La resonancia magnética cardiovascular (RMC) puede detectar necrosis miocárdica y fibrosis, que se observa como un retraso de llenado del contraste (52). La utilidad de la RMC para identificar y cuantificar el daño miocárdico en los pacientes con miocardiopatía chagásica fue evaluada en una serie de 51 pacientes. De ellos, 15 pacientes fueron seropositivos para enfermedad de Chagas pero desconocían su afectación cardiaca, 26 poseían el diagnóstico de cardiopatía chagásica y 10 poseían cardiopatía chagásica con taquicardia ventricular. Los resultados indicaron que la fibrosis miocárdica dada por el retraso en el llenado del contraste fue evidente en 20% del grupo sin compromiso cardíaco clínico, 85% para el grupo con compromiso cardiaco y 100% para el grupo con taquicardia ventricular. En estos tres grupos, el porcentaje de fibrosis del ventrículo izquierdo fue de 0,9, 16 y 25% respectivamente (47).
La biopsia miocárdica no se considera una técnica diagnóstica en la cardiopatía chagásica debido a sus riesgos y escasa especificidad.
Paciente asintomático con electrocardiograma y radiografía de tórax normales (antigua etapa indeterminada, actualmente enfermedad de Chagas crónica sin cardiopatía).
El riesgo de cardiopatía chagásica es mayor durante la segunda y tercera décadas después de la infección (48). En los pacientes con evidencia de infección por T. cruzi y con un electrocardiograma normal, el riesgo anual de progresión hacia la cardiopatía es del 2 al 5% (49-55) por lo que se recomienda un ecocardiograma basal. Es el grupo más frecuentemente encontrado, hoy debe llamarse Enfermedad de Chagas Crónica sin cardiopatía y el seguimiento anual es obligatorio.
Paciente asintomático con ECG anormal (cardiopatía chagásica crónica con cardiopatía. Estadio A).
En este grupo de pacientes se recomienda realizar un estudio ecocardiográfico basal. Los hallazgos son muy variables, detectándose en aproximadamente el 30% de los casos disfunción ventricular izquierda (FE, inferior al 40%). En la Tabla 3, se describe la prevalencia de las alteraciones electrocardiográficas (53).
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BRD: bloqueo rama derecha; BRI: bloqueo rama izquierda; HBAI: Hemibloqueo anterior izquierdo; RV: repolarización ventricular
En general, el pronóstico viene determinado por el grado de disfunción ventricular (49, 56). La frecuencia con que debe repetirse el ecocardiograma dependerá de la situación clínica del paciente.
A pesar de que no existen estudios al respecto, la progresión de la enfermedad en los pacientes asintomáticos con ecocardiografía normal es lenta, por lo que, en este grupo, basta con repetirla dentro de los cinco años siguientes, siempre que no aparezcan síntomas. Cuando el estudio inicial muestra alteraciones se debe repetir, en un período de 1-3 años, debido al mayor riesgo de progresión (54), especialmente si hay disfunción ventricular significativa (FE<40). En cualquier paciente, la aparición de nuevos síntomas o alteraciones electrocardiográficas debe considerarse como indicación de un nuevo estudio ecocardiográfico (57).
El objetivo del seguimiento ecocardiográfico es identificar a los pacientes con disfunción moderada o grave, muchas veces todavía asintomáticos, pero que podrían beneficiarse precozmente de fármacos para el manejo de la cardiopatía (58).
Paciente sintomático (cardiopatía chagásica crónica en etapa avanzada. Estadio B).
Debe considerarse como un paciente con un elevado riesgo de muerte súbita. Síntomas tan inespecíficos como la debilidad o la sensación de inestabilidad tienen, en este contexto, mucha importancia debido a que pueden ser premonitorios de un episodio de síncope. Es importante recordar que la muerte súbita puede ser frecuentemente la primera manifestación de la cardiopatía chagásica (56, 57, 59). En la Tabla 4 se resumen las principales indicaciones de las pruebas diagnósticas para el estudio de la cardiopatía chagásica.
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ACTITUD TERAPÉUTICA ANTE EL PACIENTE CON CARDIOPATÍA CHAGÁSICA
Manejo de la disfunción ventricular y de la insuficiencia cardíaca
En general, el manejo de estos pacientes tiene muchos puntos en común con el de otras cardiopatías. También hay que tener en cuenta que, en muchas ocasiones, se aplican a la cardiopatía chagásica estrategias generales no validadas específicamente para esta enfermedad. Los bloqueadores beta y los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) son los fármacos recomendados en los pacientes con disfunción ventricular moderada o grave (FE<40%). A pesar de no haber evidencias científicas de su beneficio, la amiodarona se utiliza en estos pacientes debido a la presencia de arritmias complejas (59-61).
Existen peculiaridades de la cardiopatía chagásica que son importantes de recordar a la hora de plantear el manejo terapéutico de los pacientes (57, 62).
Manejo y prevención del tromboembolismo
Se debe tener en cuenta la elevada frecuencia de fenómenos trombóticos y embólicos en los pacientes con enfermedad de Chagas. La mayoría de los eventos son accidentes isquémicos cerebrales, y muchos pacientes presentan causas cardiológicas que justifican el fenómeno, aunque hay otros factores implicados. En un estudio realizado en Brasil, se identificaron cuatro predictores AVC embólicos en pacientes con cardiopatía chagásica subyacente: edad > 48 años, alteración primaria de la repolarización ventricular, aneurisma apical y FEVI<50% (42). La presencia de estos cuatro predictores implicaba una incidencia anual de AVC de 4%. De todas formas y en ausencia de evidencias más definitivas, la prevención del tromboembolismo en el paciente con cardiopatía chagásica mediante anticoagulantes debe guiarse con las recomendaciones clínicas habituales: pacientes con fibrilación auricular, episodios embólicos previos y/o existencia de trombos murales. No se ha definido aún el papel de los antiplaquetarios en la prevención de los accidentes tromboembólicos.
Manejo de las bradiarritmias
Las bradiarritmias sintomáticas son, en ocasiones, candidatas a la implantación de marcapasos. Las guías internacionales para la implantación de marcapasos son útiles en los pacientes con cardiopatía chagásica.
Manejo de las arritmias ventriculares
Los pacientes con cardiopatía chagásica presentan frecuentemente extrasístoles y taquicardias ventriculares, la mayoría de las veces en relación al daño miocárdico localizado que origina fenómenos de reentrada.
La mayoría de las taquiarritmias ventriculares sostenidas en los pacientes con cardiopatía chagásica no se originan en el aneurisma apical del ventrículo izquierdo, sino en la porción inferolateral (37, 62).
Por tratarse de una afección progresiva con múltiples focos arritmogénicos, la ablación por radiofrecuencia no debe considerarse una técnica de primera elección. Por el contrario, y a pesar de no existir estudios específicos en la cardiopatía chagásica crónica, se recomienda la implantación de un desfibrilador automático implantable (DAI) para reducir la posibilidad de muerte súbita en las siguientes situaciones (64- 66):
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Taquicardia ventricular sostenida (TVS). En estos pacientes y de forma empírica además del DAI se aconseja administrar amiodarona con el objetivo de disminuir la frecuencia de descargas y reducir la posibilidad de una tormenta eléctrica. Si a pesar de estas medidas el paciente recibe demasiadas descargas, se debe valorar la ablación por radiofrecuencia (37, 62).
En pacientes con taquicardia ventricular no sostenida (TVNS) y estudio electrofisiológico normal (no inducibles), existe la posibilidad de administrar amiodarona.
FACTORES PRONÓSTICOS EN LA CARDIOPATÍA CHAGÁSICA
El pronóstico de estos pacientes en sus estadios iniciales es generalmente bueno, pero ya existen parámetros para predecir la evolución tal como lo indica Mitelman en su obra sobre miocardiopatía chagásica en la cual la dispersión del QT y el acortamiento de la variabilidad de la frecuencia cardiaca CNN≤100, así como la presencia de anticuerpos antimuscarínicos que son indicadores de disautonomía y predicen una evolución del 20% a la miocardiopatía chagásica (24). Instaurada la cardiopatía chagásica el mayor factor de mal pronóstico es la disfunción miocárdica (51, 56, 61, 65). La mortalidad en los pacientes que presentaron insuficiencia cardíaca es comparable con la reportada por otras etiologías de falla cardíaca y está cerca del 50% a 4 años del inicio de los síntomas.
En una serie de 738 adultos con miocardiopatía chagásica, se analizaron las variables electrocardiográficas, radiológicas y ecocardiográficas como predictoras de sobrevida (34). Durante un seguimiento de 5 años, 62 pacientes fallecieron; 54 debido a miocardiopatía chagásica (40 muertes súbitas, 12 insuficiencias cardíacas, 2 eventos embólicos). Los factores independientes asociados a la mortalidad de la miocardiopatía chagásica en un análisis multivariado fueron los siguientes:
En contraste, pacientes con ECG normal poseen el mismo riesgo de muerte cardiovascular que un paciente sin miocardiopatía chagásica (34, 35, 61, 67).
El score de riesgo de Rassi et al. para predecir mortalidad fue desarrollado en 424 pacientes con miocardiopatía chagásica (41, 48). La media de edad fue de 47 años, con 130 muertes durante un seguimiento de 7,9 años; muerte súbita ocurrió en el 71%, insuficiencia cardíaca progresiva y tromboembolismo en el 19 y 10% respectivamente.
En el análisis multivariado se identificaron seis factores predictores independientes de mortalidad y a cada factor se le asignó puntaje como se detalla a continuación:
La mortalidad a 10 años en estos pacientes fue según la siguiente gradación: 12 a 20 ptos. (84 a 85%); 7 a 11 ptos. (37 a 44%); 0 a 6 ptos. (9 a 10 %).
Recientes trabajos realizados en Paraguay, específicamente en el Hospital de Clínicas y el Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud de la Universidad Nacional de Asunción en el 2010, evaluaron 164 pacientes con serología positiva para T. cruzi de los cualesse seleccionaron90, que contaban con fichas clínicas con registro completo. Entre estos pacientes estudiados durante un período de tres años fueron detectados 15% (14/90) casos de cardiopatía chagásica crónica en Estadio A y 17% (15/90) casos en el Estadio B, siguiendo la nomenclatura recomendada por el Consejo de Enfermedad de Chagas y miocardiopatías infecciosas “Dr. Salvador Mazza” obteniendo un total de 32% (29/90) de pacientes con alteraciones cardiológicas (68).
CONCLUSIÓN
La cardiopatía chagásica crónica es un diagnóstico casi olvidado en el Paraguay, a pesar de tener claras evidencias de estudios seroepidemiológicos, y algunos pocos estudios de la cardiopatía chagásica en nuestro medio.
En este artículo de revisión se destacan algunos nuevos aspectos de la clasificación especialmente la erradicación del término “etapa indeterminada” que se sugiere substituir por el de enfermedad de Chagas crónica sin cardiopatía. Al mismo tiempo, se enfatiza en el difícil aspecto de establecer un pronóstico en el paciente infectado crónicamente, analizando el valor predictivo de cada uno de los métodos auxiliares usados comúnmente en un enfermo cardiópata.
Por último, se destaca la valoración de factores predictores de mala evolución en el paciente con cardiopatía chagásica establecida.
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*Autor correspondiente: Dr. Néstor R. Arrúa Torreani. Departamento de Medicina Tropical. Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud. Universidad Nacional de Asunción. Rio de la Plata y Lagerenza, Asunción, Paraguay. Tel-fax: 595(21)210445
Email: nesarrua@gmail.com
Fecha de recepción: abril 2013; Fecha de aceptación: octubre de 2013