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INTRODUCCIÓN
Los tumores cardiacos son raros en la edad pediátrica, siendo más frecuentes los benignos. El mixoma cardiaco es el segundo tumor cardiaco benigno más frecuente, cuyo diagnóstico precoz es muy difícil, debido a la casi ausencia de síntomas al inicio1. La mayoría de los mixomas se encuentran en la aurícula izquierda, y en menor proporción en aurícula derecha y ventrículos2-3.
El mixoma se caracteriza por la obstrucción del flujo sanguíneo por trombosis o émbolo, resultando en causa de insuficiencia cardiaca con disfunción ventricular, síncope ortostático, isquemia de diferentes órganos de acuerdo a la arteria afectada y más raramente, muerte súbita4.
Presentamos dos casos, el primer caso el de una niña con accidente cerebro-vascular (ACV) isquémico y el segundo caso el de un niño con tromboembolia periférica, ambos con isquemia secundaria al mixoma cardiaco.
REPORTE CASOS
Caso 1
Paciente de sexo femenino, de 15 años de edad, con historia pre-hospitalaria de dolor precordial aproximadamente 15 días antes del ingreso, que cede espontáneamente, evento de pérdida de la conciencia con caída de su propia altura, 5 días antes de su ingreso, pérdida de la fuerza de hemicuerpo derecho y dificultad para el habla 3 días antes del evento. Presentó afasia de expresión, hemiplejía Facio-braquio-crural derecha. Se realizó Tac el día de su remisión, observándose gran área hipodensa en hemisferio derecho con desviación de la línea media, en evaluación por Neurocirugía se decide craniectomía descompresiva de urgencia. Laboratorio: ANA negativo, ANCA-c y ANCA-p negativos, complementos normales, anticuerpos anti-fosfolipídicos negativos, perfil de trombofilia normal. Ecocardiografía del ingreso: gran masa ocupante en Aurícula Izquierda, abarcando casi la totalidad de la misma, no se logra definir presencia de pedículo. Se realiza extirpación de tumor friable, confirmándose por estudio anatomopatológico el diagnóstico de Mixoma intraauricular con pedículo en pared posterior y tabique interauricular, que requirió reparación con pericardio autólogo. En controles sucesivos buen funcionamiento cardiaco. Presenta pericarditis y derrame pleural bilateral considerado dentro de cuadro de síndrome post- pericardiectomía. Sin signos de taponamiento, se realizó tratamiento con corticoides. En plan de fisioterapia y rehabilitación.
Caso 2
Paciente de sexo masculino, de 15 años de edad, previamente sano, con historia de decaimiento del estado general, y dolores musculares 72 horas previos a su ingreso, con sospecha de Dengue, en estudio; 24 horas antes del ingreso, durante actividad física presentó dolor en pantorrilla derecha, de inicio brusco e imposibilidad para la marcha y cambio de coloración de miembros inferiores, con palidez marcada y acrocianosis a predominio derecho. En Eco-doppler, se constatan signos de insuficiencia arterial, y en arteriografía se observa Isquemia Arterial Aguda de ambos miembros inferiores por Trombosis de Aorta Abdominal distal que requirió tratamiento quirúrgico, con trombectomía parcial y bypass femoro-femoral con prótesis de politetrafluoretileno (PTFE), con lo cual se recuperó circulación arterial. Ecocardiografia a su ingreso sin datos positivos. Angio-TAC: stop circulatorio por oclusión arterial al final de la aorta e inicio de ambas femorales (Figura 1); a nivel craneal diferencia de calibre carotideo con datos de obstrucción: isquemia periférica única en brazo izquierdo, y múltiples en corteza renal derecha. Laboratorio: Dengue IgM positivo. ANA negativo, ANCA-c y ANCA-p negativos, complementos normales, anticuerpos anti-fosfolipídicos negativos, perfil de trombofilia normal. Anatomopatología del trombo informa material de características mixoideas que sugiere descartar émbolo de origen mixoide. Ecocardio en 3ª oportunidad: se constata imagen intracavitaria compatible con Mixoma en Ventrículo Izquierdo. Se realiza cirugía programada para extirpación quirúrgica, al mes de evento tromboembólico, con éxito. Paciente en seguimiento multidisciplinario.
DISCUSIÓN
El mixoma cardiaco primario es muy raro en la edad pediátrica, con mayor frecuencia de presentación en la aurícula izquierda y alrededor de la fosa oval. La mayoría de los mixomas benignos, pero con complicaciones como obstrucción de la válvula aurículo-ventricular, trombo-embolias, y síntomas constitucionales1-4.
Con respecto a las embolias, pueden presentarse en el territorio cerebrovascular, en arterias coronarias, en arterias renales, intestinales y extremidades, con la consecuente complicación isquémica1-4. En nuestros dos casos, al igual que se describe en la literatura, encontramos trombo-embolias en el SNC y en arterias periféricas.
También se describe la presencia de lesiones en piel autoinmunes-like, causadas por citocinas pro-inflamatorias que pueden acompañar a los mixomas cardiacos(50, más frecuentes en la población adulta. En el contexto de autoinmunidad acompañante se describen la presencia de ANA6, ANCA7, anticuerpos antifosfolipídicos8, trombocitopenia9, entre otros. La citocina más descrita corresponde a la IL-65-7,10.
Los mixomas cardiacos se diagnostican clásicamente como imágenes tumorales en las cavidades cardiacas, por Ecocardiografía. Sin embargo, tanto la Tomografía computada (TAC) como la (RMN) Resonancia Magnética pueden completar las imágenes, determinando la localización y extención, tanto del mixoma primario como las trombo-embolias distantes11-12. Es importante descartar otras causas de trombosis y embolias.
El tratamiento del mixoma cardiaco en niños se base fundamentalmente en la exéresis quirúrgica, además del tratamiento de las complicaciones como las trombo-embolias y sus consecuentes efectos isquémicos4,11,13. El óbito es muy raro, y se describen casos de recurrencia del mixoma, incluso hasta en tres ocasiones en el mismo paciente4,14.
En conclusión, ante la presencia de trombosis o embolias arteriales, o masas cardiacas, e incluso patologías autoinmunes sin causa aparente, deben descartarse además de las causas de trombofilias, los mixomas cardiacos.
