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INTRODUCCIÓN
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica con diversas manifestaciones clínicas, con formas de presentación variadas, siendo las más comunes las artralgias, artritis y la afectación renal(1).
Se observa con mayor frecuencia en afroamericanos, asiáticos e hispanos, comparada con la raza caucásica donde la afectación renal es menor. La afectación renal es la que marca el pronóstico de la enfermedad. Esta enfermedad se caracteriza por cursar con brotes, muchas de ellas secundarias a la falta de adherencia al tratamiento por diversas causas. Existen formas raras de debut del LES, como el Sindroma de Evans y las manifestaciones neurológicas(2-7).
El objetivo del estudio es describir las formas de debut más frecuentes y las recaídas en un grupo de pacientes con LES.
MATERIAL Y MÉTODO
Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, con componente analítico de pacientes con LES, que acudieron al Hospital Nacional en el periodo 2020-2023. Para la clasificación de pacientes son LES, se utilizaron los Criterios de clasificación EULAR/ACR 2019(8). Se incluyeron pacientes con el diagnóstico de LES que presentaron recaída de la enfermedad; se excluyeron los pacientes con expedientes incompletos. El muestreo fue no probabilístico de casos consecutivos, incluyéndose todos los pacientes que reunieron los criterios de inclusión.
Las variables analizadas fueron sociodemográficas, duración de la enfermedad, clínicas, formas de debut, recaídas, y hallazgos laboratoriales.
Los datos se obtuvieron de los expedientes clínicos y se registraron en una base de datos de Microsoft Excel.
RESULTADOS
Se incluyeron en el estudio 47 pacientes con LES que presentaron recaídas, 91,5% era del sexo femenino, 59,5% del interior del país, con educación secundaria (68,1%) y ocupación ama de casa (55,3%). El tiempo de enfermedad fue en promedio 48,7 ± 37.1 meses. La forma más frecuente de debut fue la poli-artralgia (55,3%), seguida de nefritis (27,7%). La nefritis fue la recaída (44,7%) más frecuente seguida de dolor poliarticular (40,4%). La causa de recaída más frecuente fue el abandono del tratamiento (34,0%) (Tabla 1). Todos los pacientes con nefritis fueron tratados con pulsos de metilprednisolona 1g/día por 3 días, seguido de prednisona oral a dosis alta por cuatro semanas y luego descenso gradual hasta la suspensión, asociado a Ciclofosfamida pulsos de 500 mg cada 15 días por 3 meses, con posterior uso de micofenolato mofetil para el mantenimiento de la remisión.
Tabla 1 Caracterización de los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico con recaídas. n = 47
| Características | Frecuencia | Porcentaje |
|---|---|---|
| Edad media (años) | 29,6 ±12,1 | |
| Sexo | ||
| Mujer | 43 | 91,5 |
| Varón | 4 | 8,5 |
| Procedencia | ||
| Interior | 28 | 59,5 |
| Central | 17 | 36,2 |
| Asunción | 2 | 4,3 |
| Nivel Educativo | ||
| Primaria | 7 | 14,9 |
| Secundaria | 32 | 68,1 |
| Terciaria | 8 | 17,0 |
| Ocupación | ||
| Ama de casa | 26 | 55,3 |
| Empleado/a | 8 | 17,0 |
| Estudiante | 4 | 8,5 |
| Ingeniera comercial | 2 | 4,3 |
| Vendedora | 2 | 4,3 |
| Otra (carpintero, celadora escuela, empleada doméstica Mecánico, zapatero) | 5 | 8,5 |
| Meses de enfermedad (media ± DE) | 48,7 ±37,1 | 1-132 |
| Formas de debut | ||
| Dolor articular/poliarticular | 26 | 55,3 |
| Nefritis | 13 | 27,7 |
| Anemia hemolítica | 6 | 12,8 |
| Fiebre prolongada | 2 | 4,3 |
| Otras (sicosis lúpica, eritema malar, síndrome de Evans, PTI, TVP) | 5 | 8,5 |
| Formas de recaída | ||
| Nefritis | 21 | 44,7 |
| Dolor poliarticular | 19 | 40,4 |
| Anemia hemolítica | 2 | 4,3 |
| Sicosis lúpica | 2 | 4,3 |
| Otras (lesiones en piel, neumonitis, vasculitis SNC) | 3 | 6,3 |
| Causas de recaída | ||
| Abandono del tratamiento | 16 | 34,0 |
| Con inmunosupresor | 7 | 14,9 |
| Refractario al tratamiento | 2 | 4,3 |
| Con Hidroxicloroquina | 22 | 46,8 |
| Daño de órgano | ||
| Enfermedad renal crónica | 6 | 12,8 |
| Biopsia renal | 3 | 6,4 |
| Grado IV | 3 | 6,4 |
| Hospitalización | 18 | 38,3 |
En la Tabla 2 se presentan las formas de recaídas y las formas de debut de los pacientes. De 21 pacientes con nefritis como forma de recaída, 11 habían debutado de esa forma. De 19 que recayeron con dolor poliarticular, 15 habían debutado de la misma forma.
Tabla 2 Recaídas y sus formas de debut de los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico con recaídas. n=47
| Forma de recaída | Forma de debut | Total |
|---|---|---|
| Nefritis (n=21) | Nefritis | 11 |
| Dolor poliarticular | 8 | |
| Dolor articular- eritema malar | 1 | |
| Dolor articular- fiebre prolongada | 1 | |
| Dolor poliarticular (n=19) | Dolor poliarticular | 12 |
| Nefritis | 2 | |
| Dolor articular- eritema malar | 1 | |
| Dolor poliarticular- fiebre prolongada | 1 | |
| Síndrome febril prolongado- poli artralgias | 1 | |
| Síndrome de Evans - Anemia hemolítica- PTI | 1 | |
| Anemia hemolítica | 1 | |
| Anemia hemolítica | Anemia hemolítica | 2 |
| Lesiones en piel | TVP | 1 |
| Neumonitis | Dolor poliarticular | 1 |
| Sicosis lúpica | Anemia hemolítica | 1 |
| Vasculitis SNC | Sicosis lúpica | 1 |
DISCUSIÓN
En nuestro estudio, las formas de debut más frecuentes fueron las artralgias, seguida por la nefritis lúpica. Las alteraciones hematológicas como forma de debut, fueron la anemia hemolítica en 2 pacientes y el síndrome de Evans. La anemia hemolítica autoinmune puede presentarse como manifestación de actividad de la enfermedad. La prevalencia de la anemia hemolítica en el LES varía entre el 3 y el 8%, la anemia hemolítica puede preceder al diagnóstico de LES por varios años o presentarse como forma de debut de la enfermedad, como se observó en dos pacientes(9).
El síndrome de Evans es una forma muy rara de presentación del LES, es un síndrome caracterizado por la presencia de anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia. Fue descrito por primera vez por Evan y Duane en 1951, y puede preceder a la aparición de la enfermedad(9).
Un varón joven, debutó la enfermedad con una trombosis venosa profunda de miembro inferior derecho, los anticuerpos antifosfolipídicos fueron negativos, todas las otras causas de trombofilia fueron descartadas en el paciente. El anticuerpo antinuclear (ANA) y anti-DNA fueron positivos. El síndrome inflamatorio crónico que acompaña a las enfermedades reumáticas como el LES, pueden por si solas acompañarse de un estado de hipercoagulabilidad y dar lugar a eventos trombóticos(10-11).
La nefritis lúpica es frecuente en los pacientes con LES, con una alta frecuencia de recaídas, por lo que requieren un control con un seguimiento estricto, de por vida(3). Se considera a la nefritis lúpica, como la afectación más grave que marca el pronóstico del LES(4,7). En cuanto a los pacientes con nefritis, cuatro de ellos evolucionaron a enfermedad renal crónica, dos de ellas en tratamiento sustitutivo renal con hemodiálisis. Se podría prevenir el daño renal o enlentecerlo con un buen control de la enfermedad y con el mantenimiento de la remisión de la enfermedad(2).
La prevalencia de nefritis lúpica es diferente de acuerdo a la raza y el origen étnico: los africanos/caribeños y asiáticos/isleños del Pacífico presentan un riesgo mayor de desarrollar nefritis (35-80%), los hispanos (30-50%), tendrían un riesgo moderado y los caucásicos un riesgo bajo (15-25%), los pacientes de raza negra con antepasados africanos presentan una enfermedad renal más severa y podrían responder menos al tratamiento, comparado con los pacientes caucásicos(7).
A pesar de que la mayoría de las pacientes con LES presentaron nefritis lúpica, la biopsia renal se realizó en muy pocos pacientes, por no disponerse en nuestro Hospital. Se sabe que la biopsia renal es clave en el diagnóstico de la nefritis lúpica y debería indicarse en aquellos pacientes con proteinuria persistente (>0,5 g/día), sobre todo si el sedimento urinario muestra hematuria y/o cilindros celulares(7).
El neurolupus también se registró como forma de debut, en una paciente que presentó un síndrome febril prolongado asociado a convulsiones, la tomografía de cráneo fue normal, la resonancia magnética cerebral mostro pequeños focos de alteración de la señal T2 en región cortical subcortical frontal derecho para sagital, frontal izquierdo basal. El ANA retorno positivo a títulos altos, el anticuerpo anti DNA fue negativo, los valores de C3 y C4 consumidos, el anticuerpo p ribosomal fue positivo. Los anticuerpos antifosfolipídicos fueron negativos. Los anticuerpos anti proteína P antirribosomal, se han asociado con la psicosis lúpica, y se acompañan de un peor pronóstico en los pacientes con neurolupus(12-13).
Las manifestaciones neuropsiquiátricas pueden ser causadas por LES, o ser secundarias al tratamiento inmunosupresor que reciben los pacientes(5,14-15). Los síndromes neuropsiquiátricos no son específicos del LES, por ello constituye un desafío diferenciar los síntomas causados por esta enfermedad, de los síntomas producidos por otras causas. Hasta la fecha no existe ningún biomarcador u otra herramienta que pueda considerar en forma categórica que las manifestaciones neuropsiquiátricos sean siempre causadas por el lupus(6).
En cuanto a la recaída lúpica, las formas de presentación más comunes fueron la nefritis lúpica, seguida de las artralgias, lo que coincide con la literatura(16). Las causas atribuidas a la recaída, fueron sobre todo el abandono del tratamiento, pocos pacientes fueron refractarios al tratamiento y casi la mitad de los pacientes con recaída se encontraban con hidroxicloroquina y algún inmunosupresor como el micofenolato en dosis baja(17-18). Predecir actividad de la enfermedad podría permitir una monitorización más estrecha y un tratamiento preventivo, pero los marcadores clínicos, demográficos y serológicos existentes han sido sólo modestamente predictivos(19). Sin embargo, el trabajo realizado por Hajji et al, describen predictores de recaídas a: edad <30 años, linfocitopenia, presencia de Nefritis lúpica proliferativa difusa y la interrupción del tratamiento inmunosupresor(16).
Los pacientes con LES deberían ser tratados en forma agresiva y rápida para lograr el control de la actividad de la enfermedad e implementar las medidas para prevenir las recaídas, lo cual permitiría reducir al mínimo el daño de órgano, que afecta la calidad de vida de los pacientes(18).
Este estudio presenta limitaciones por el escaso número de participantes, ser mono céntrico, que impide hacer generalizaciones. La falta de biopsia renal en todos los pacientes con nefritis que impidió conocer la severidad de la afectación renal en los pacientes.
La fortaleza del estudio es que permite conocer las formas más frecuentes de presentación de la enfermedad y las formas de recaídas y sus causas más comunes, lo cual nos permite adoptar las medidas preventivas para evitar el abandono del tratamiento.
