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Revista Paraguaya de Reumatología

versão On-line ISSN 2413-4341

Rev. parag. reumatol. vol.7 no.2 Asunción dez. 2021

https://doi.org/10.18004/rpr/2021.07.02.60 

ARTÍCULO ORIGINAL

Características clínicas e inmunológicas de los pacientes con esclerodermia que acudieron al Hospital Nacional de Itauguá durante el período 2018-2020

Clinical and immunological characteristics of patients with scleroderma who attended the Hospital Nacional de Itauguá from 2018-2020

1 Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social, Centro Médico Nacional, Hospital Nacional, Departamento de Medicina Interna. Itauguá, Paraguay.

2 Universidad Nacional de Itapúa, Facultad de Medicina, Postgrado en Medicina Interna. Encarnación, Paraguay.


Resumen:

Introducción: La esclerodermia o esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad de causa desconocida, generalizada del tejido conectivo, que ocasiona fibrosis y alteraciones degenerativas a nivel de la piel, la membrana sinovial, los vasos arteriales, el músculo esquelético, tracto gastrointestinal, pulmón, corazón y riñón.

Objetivos: Describir las características clínicas e inmunológicas de pacientes con esclerodermia sistémica tanto internados como ambulatorios que acudieron al Hospital Nacional de Itauguá, 2018-2020.

Metodología: Se realizó un estudio observacional descriptivo de corte transversal, muestreo no probabilístico de conveniencia. Se incluyó a pacientes varones y mujeres, mayores de 18 años de edad, portadores de esclerodermia, que acuden en el Hospital Nacional en el periodo desde enero del 2018 hasta octubre 2020. Se midieron variables sociodemográficas, clínicas, laboratoriales y tratamiento recibido. Se respetaron los aspectos éticos.

Resultados: La muestra estuvo constituida por 34 pacientes, siendo la media de 48±13 años, la mayoría provenían del departamento Central, predominando el sexo femenino 65%. La manifestación clínica más frecuente fue el fenómeno de Raynaud en 88%, la forma clínica predominante fue la esclerodermia difusa 56%, con mayor afectación a nivel cardiovascular y pulmonar con 53% y 50% respectivamente. Se observaron anticuerpos anti-Topoisomerasa l en el 50% y anticuerpo anti-centrómero en el 12% de los pacientes con esclerodermia y el tratamiento más utilizado fue corticoide (53%).

Conclusión: En la esclerodermia prevalecieron los adultos jóvenes y del sexo femenino. Como manifestación clínica más frecuente el fenómeno de Raynaud, con predominancia clínica de la forma difusa, con afectación de diferentes órganos internos.

Palabras clave: esclerodermia; características clínicas; características inmunológicas

Abstract:

Introduction: Scleroderma or systemic sclerosis (SS) is a systemic connective tissue disease of unknown cause, that causes fibrosis and degenerative changes in the skin, synovial membrane, arterial vessels, skeletal muscle, gastrointestinal tract, lung, heart and kidney.

Objectives: To describe the clinical and immunological characteristics of inpatients and outpatients with systemic sclerosis who attended the National Hospital of Itaguá from 2018-2020.

Methodology: A descriptive, cross-sectional observational study was carried out with nonprobabilistic convenience sampling. Male and female patients, 18 years or older, with scleroderma, who attended the National Hospital in the period from January 2018 to October 2020, were included. Socio demographic, clinical, and laboratory variables as well as treatment, were recorded. Ethical aspects were taken into account.

Results: The sample consisted of 34 patients. The mean age was 48 ± 13 years. Most patients were from the Central department, and predominantly female (65%). The most frequent clinical manifestation was Raynaud‘s phenomenon (88%), and the predominant clinical form was diffuse scleroderma (56%). Most frequently affected organs were the cardiovascular (53%) and pulmonary systems (50%). Anti-Topoisomerase I antibodies were observed in 50% and anti-Centromere antibody in 12% of the patients with scleroderma. Most frequently used treatment was corticosteroids (53%).

Conclusion: Young adult females prevailed in this scleroderma population. The most frequent clinical form was diffuse scleroderma and Raynaud‘s phenomenon was the most common symptom.

Keywords: scleroderma; clinical features; immunological features

INTRODUCCIÓN

A finales del siglo XIX fueron acertados los casos de esclerodermia, pero que antiguamente se registran antecedentes de pacientes con alteraciones cutáneas que podrían relacionarse con dicha enfermedad. La esclerodermia o esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad de causa desconocida, generalizada del tejido conectivo, que ocasiona fibrosis y alteraciones degenerativas a nivel de la piel, la membrana sinovial, los vasos arteriales, el músculo esquelético, tracto gastrointestinal, pulmón, corazón y riñón1.

Fueron planteados diferentes genes en la esclerodermia referentes a la autoinmunidad, la disfunción endotelial y la fibrosis, que pueden predisponer el desarrollo de dicha enfermedad. Además, se puede asociar a factores medioambientales como la exposición a la sílice y la asociación de la esclerodermia con otras enfermedades autoinmunes2-3.

Esta enfermedad se encuentra en todas las zonas geográficas y grupos étnicos con mayor presentación en personas de raza negra. Se estima una prevalencia de 2.1 a 25.3 casos/100.000 habitantes tanto en poblaciones europeas o estadounidenses, con predominio en el sexo femenino, con una relación mujer/hombre de entre 5-9/1. Siendo la edad media de comienzo en torno a los 40 años con una supervivencia de 90% a los 5 años y 82% a los 10 años4,5,6.

Las manifestaciones clínicas son variables según la extensión de la enfermedad, el tipo y la gravedad. Se tienen al fenómeno de Raynaud y la esclerosis de la piel como las más prevalentes, pudiéndose presentar otras manifestaciones cutáneas como la calcinosis, esclerodactilia, telangiectasias faciales y cicatrices puntiformes de los pulpejos, entre otros. Con respecto a las manifestaciones sistémicas dependen del órgano afectado y puede haber afectación musculosteoarticular, pulmonar, digestiva, cardiológica y renal7,8,9.

Hoy en día ha mejorado la sobrevida de la enfermedad mediante el diagnóstico temprano con la identificación de la afectación de órganos y complicaciones10-11.

Con respecto al diagnóstico, el Colegio Americano de Reumatología (ACR) y la Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR) consideraron en 2013 como criterio mayor y suficiente al engrosamiento de la piel a nivel de los dedos de ambas manos, que se extiende en forma proximal a la articulación metacarpofalángica12,13.

En este estudio se realizó la caracterización clínica de los pacientes con ES que acudieron al Hospital Nacional de Itauguá y de esa manera se obtuvieron características sociodemográficas de la población estudiada, manifestaciones de la enfermedad, autoanticuerpos utilizados y los tratamientos recibidos.

A pesar de que la esclerodermia sea una patología infrecuente, se reportan una prevalencia de 296 casos por millón de habitantes en Argentina y una prevalencia de 9,3 casos por millón de habitantes en el Caribe14,15.

Por eso la importancia de obtener datos sobre esta enfermedad en el país; así para conocer las diferentes características de presentación clínica de la ES ya que permitiría obtener una sospecha en forma precoz, también establecer un diagnóstico temprano y poder anticiparse a la aparición de repercusiones graves, evitando la instalación de secuelas que incrementarían la morbimortalidad de los pacientes con ES.

En el Paraguay los estudios realizados sobre la es-clerodermia son limitados. Se citan algunos trabajos realizados en la cohorte ESPADA (Datos de pacientes con esclerodermia) que se inició en el 2014 y que incluye a pacientes con diagnóstico de ES que acudieron al Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas-UNA16 y el trabajo realizado por Yinde en el 201917.

Siendo el Hospital Nacional de Itauguá un gran centro de referencia a nivel nacional y que anualmente son atendidos gran número de pacientes en dicho nosocomio, la ES es una patología a ser evaluada. Con lo expuesto anteriormente, surgió este trabajo con la siguiente pregunta de investigación:

¿Cuáles son las características clínicas e inmunológicas de pacientes con esclerodermia tanto internados como ambulatorios que acudieron al Hospital Nacional de Itauguá, 2018-2020?

MATERIALES Y MÉTODOS

Diseño

Se realizó un estudio observacional descriptivo de corte transversal.

Población de estudio

Varones y mujeres mayores de 18 años portadores de esclerodermia que acuden al Hospital Nacional de Itauguá desde enero del 2018 hasta octubre 2020.

Criterios de inclusión

Pacientes con ES según criterios del Colegio Americano de Reumatología y Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR).

Criterios de exclusión

Fichas clínicas incompletas y pacientes que no cumplieron con los criterios del Colegio Americano de Reumatología y Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR).

Método de muestreo

Muestreo no probabilístico de conveniencia.

Reclutamiento

Se solicitó permiso a la Directora del Hospital Nacional y a las autoridades correspondientes. Posteriormente se recurrió a la ficha médica completa en la sala donde se encuentre internado el paciente o del archivo para recabar los datos necesarios.

Tamaño de muestra

Se incluyeron todos los sujetos del periodo de estudio por conveniencia.

Análisis de datos: Se introdujo la base de datos al Programa Epi Info 7© previamente cargadas al programa Microsoft Excel 2014©. Se analizaron las variables cualitativas y cuantitativas, mediante proporciones; y medidas de tendencia central y dispersión respectivamente. Se elaboraron cuadros de frecuencia, tablas y figuras para expresar los datos.

RESULTADOS

La muestra estuvo constituida por 34 pacientes, cuyo rango de edades comprendió de 22-73 años, siendo la media de 48±13 años (Tabla 1). En cuanto a las características sociodemográficas, la mayoría provenían del departamento Central (Figura 1), predominando el sexo femenino 65% con la mitad de la muestra con escolaridad secundaria (53%). (Tabla 2).

Tabla 1 Distribución por edad de pacientes con esclerodermia (n=34). 

Edad Frecuencia Porcentaje
20 a 29 años 3 9
30 a 39 años 7 21
40 a 49 años 8 23
50 a 59 años 9 26
60 a 69 años 4 12
≥ a 70 años 3 9

Tabla 2 Características por sexo y escolaridad (n=34). 

Frecuencia Porcentaje
Sexo
- Femenino 22 65
- Masculino 12 35
Escolaridad
- Primaria 11 32
- Secundaria 18 53
- Terciaria 5 15

Figura 1 Procedencia por departamentos de pacientes con esclerodermia (n=34). 

Con relación a la duración de la enfermedad desde el diagnóstico hasta el momento del ingreso al estudio fue de 43 ± 43 meses.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron el fenómeno de Raynaud en 88%, seguidos en frecuencia por esclerodactilia 32% y telangiectasia 29% (Figura 2). Según la forma clínica de la ES fue más frecuente la esclerodermia difusa 56%, mientras que la forma limitada fue del 44%. En cuanto a la afectación de órganos internos en los pacientes con ES, se encontraron mayor afectación a nivel cardiovascular y pulmonar con 53% y 50% respectivamente (Tabla 3).

Figura 2 Manifestaciones clínicas en los pacientes con esclerodermia (n=34). 

Tabla 3 Afectación de órganos internos en la esclerodermia (n=34). 

Órgano afectado Frecuencia Porcentaje
Cardiovascular Hipertensión arterial Derrame pericárdico Insuficiencia cardiaca 18 16 4 3 53 47 12 9
Pulmonar Hipertensión pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial 17 15 8 50 44 24
Musculoesquelético Artralgias Artritis 10 7 3 29 21 9
Digestivo Disfagia Reflujo gastroesofágico Constipación Esófago de Barret 9 7 3 1 1 26 21 9 3 3
Renal 4 12

Con relación a la presencia de anticuerpos antinucleares en los pacientes con esclerodermia se observaron titulaciones entre 1/80 - 1/10240, con 1652 ± 2114. En cuanto a los patrones observados se encontró con mayor frecuencia el patrón moteado (46%) (Figura 3).

Figura 3 Patrones de anticuerpos antinucleares en los pacientes con esclerodermia (n=34). 

Se observaron anticuerpos anti-Topoisomerasa l en el 50% y anticuerpo anti-centrómero en el 12% de los pacientes con esclerodermia. En las formas clínicas se observaron con mayor frecuencia anticuerpo anti-centrómero en la forma limitada (20%) y anti-Topoisomerasa l en la forma difusa (58%) (Figura 4).

Figura 4 Presencia de anticuerpos en los tipos de esclerodermia (n=34). 

En cuanto al tratamiento utilizado, se encontró más frecuente la utilización de corticoides (53%), seguida de azatioprina (23%) y colchicina 18% (Figura 5).

Figura 5 Tratamiento empleado en los pacientes con esclerodermia (n=34). 

DISCUSIÓN

Este estudio constituye la primera publicación sobre las características más resaltantes de la cohorte de pacientes con ES del Hospital Nacional. Reyes y colaboradores encontraron en dos centros de referencia en Cuba18, que la edad promedio de edad fue de 41,6 ±11 años que coincide con nuestro estudio por lo tanto la edad de inicio más frecuente es entre la cuarta y quinta décadas de la vida.

Con respecto al género, en estudios realizados sobre ES predominó el sexo femenino; en Canadá 85%19, Estados Unidos 83%20; inclusive en España se encontró una relación mujer-hombre 8:1, pertenecientes a 21 centros21, coincidiendo con nuestro estudio la presentación más frecuente en mujeres.

Lara y colaboradores observaron la forma clínica más frecuente la forma difusa de la ES en un estudio multicéntrico con 59,7%13, al igual que en el estudio de Demir y colaboradores donde la prevalencia de la forma difusa fue de 59,6%22, similares a los encontrados en nuestro estudio. Sin embargo, se observa una relación inversa a los encontrados en una cohorte de 100 pacientes en Colombia donde fue más frecuente la forma limitada 84%23.

En estudios realizados en Colombia y Venezuela la manifestación cutánea más frecuente de la ES fue el fenómeno de Raynaud con 97,6%24 y 100%25 respectivamente, coincidiendo con nuestro estudio como manifestación cutánea más frecuente el fenómeno de Raynaud.

Grosso y colaboradores observaron en un estudio realizado en la Argentina que con respecto a la afectación cardiovascular de la esclerodermia, encontraron 20% de hipertensión arterial en la muestra estudiada26, sin embargo en nuestro estudio se encontró una mayor frecuencia de hipertensión arterial; esto puede deberse a que en el Paraguay, la prevalencia en la población general de hipertensos es de 46.8%27.

Con respecto a la prevalencia de la afección pulmonar en la ES en una cohorte realizado por Sampaio-Barros en Brasil en 947 pacientes, fue de 48,1%28 coincidiendo con nuestro estudio. Gil Calderón observó en una población colombiana de 110 pacientes 26,7% de hipertensión arterial pulmonar, una prevalencia menor a nuestro estudio.

Iniesta y colaboradores observaron en una cohorte de pacientes españoles anticuerpos anti-Topoisomerasa l y anticuerpo anti-centrómero 22% y 61% respectivamente30, no coincidiendo con nuestro estudio donde observamos una relación inversa. Colmán y colaboradores encontraron en 331 pacientes mayor frecuencia de anticuerpo anti-centrómero en la forma limitada (67%) y anti-Topoisomerasa l en la forma difusa (47%) respectivamente31, similar a nuestro estudio.

Con relación al tratamiento utilizado en la ES, Yinde observó en Paraguay la utilización de 47% de corticoides17 en pacientes con este diagnóstico. En el estudio realizado por Graña y colaboradores observaron que 23 de 49 pacientes con ES recibieron prednisona, siendo la causa más frecuente de uso de este fármaco, el compromiso articular32, coincidiendo con nuestro estudio.

Las limitaciones de esta investigación consisten principalmente el tamaño muestral y la inclusión de un solo centro que limita la inclusión de más pacientes y los hallazgos no pueden generalizarse. Pero como fortaleza se trata del primer estudio sobre la ES en el Hospital Nacional.

CONCLUSIÓN

En en esta cohorte de pacientes con ES se observó una mayor prevalencia de adultos jóvenes y del sexo femenino. Como manifestación clínica más frecuente se observó el fenómeno de Raynaud, sobre todo en la forma difusa, con afectación de diferentes órganos internos.

Se recomienda continuar con más estudios sobre esclerodermia, así para obtener más datos y realizar estudios con componentes analíticos sobre esta enfermedad que permitan predecir la evolución de estos enfermos, así como la mortalidad. Además, se recomienda la investigación cardiopulmonar avanzada en forma rutinaria en el tratamiento de los pacientes con esclerodermia ya que en el estudio realizado la mayoría presentaron afectaciones cardiopulmonares.

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Recibido: 30 de Noviembre de 2021; Aprobado: 01 de Diciembre de 2021

Autor para correspondencia: (J. C. Rolón López) Correo electrónico: juliocesarolon19@hotmail.com

CONFLICTOS DE INTERÉS No existen conflictos de interés ni daño potencial al medio ambiente ni generaciones futuras.

CONTRIBUCIÓN DE AUTORES JCRL: redacción, recolección de datos, análisis de datos, discusión y conclusión. PS: redacción, análisis de datos, discusión y conclusión.

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