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INTRODUCCIÓN
La vasculitis por IgA, previamente denominada púrpura de Henoch Schönlein, representa una de las vasculitis más frecuentes en pediatría, se caracteriza por la triada clásica de artritis, dermatosis purpúrica y afectación renal. Su etiología es desconocida, si bien se ha asociada a procesos infecciosos, su relación no ha terminado de ser establecida hasta el momento. Su diagnóstico está basado en una alta sospecha clínica y los hallazgos y evolución clínica del paciente.
El virus del síndrome respiratorio agudo severo tipo 2 (SARS-CoV-2), causante de COVID-19, perteneciente a la familia Coronaviridae, ha mostrado una importante heterogeneidad clínica, incluyendo síntomas respiratorios, gastrointestinales, cutáneos, cardiacos, asociados a trombosis, algunos de ellos incluso presentándose semanas después de la infección viral, considerándo se síndromes inflamatorios postinfecciosos, como el síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico. También se ha asociado a fenotipos variables de vasculitis, donde se han descritos casos similares a enfermedad de Kawasaki y vasculitis por IgA, de los cuales se han reportado casos aislados en población de adultos. Hasta el momento solo tenemos conocimiento de un caso previo en paciente pediátrico reportado como asociación entre COVID-19 y vasculitis por IgA.
CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 6 años de edad, eutrófico, nativo y residente de Tlachichuca, Puebla, tipo de sangre O + sin antecedentes de importancia para el padecimiento actual, esquema de vacunación completo. En enero de 2021 acude a urgencias con lesiones palpables de coloración violácea de inicio progresivo en pies y diseminación a piernas, limitandose a cintura, sin exacerbantes ni atenuantes, corroborando al ingreso; acompañado de artralgias y aumento de volumen en tobillo derecho aumentando a la marcha y movilización de la articulación, sin cambios de temperatura. La madre refiere pico febril no cuantificado tres días antes al inicio de la sintomatología; los hallazgos en la exploración física: extremidades torácicas eutroficas, eutermicas, sin alteraciones, extremidades pélvicas eutróficas y eutérmicas, con lesiones purpúricas palpables que no desaparecen a la digitopresión (Figura 1). Se realizan laboratorios a su ingreso: biometría hemática, examen general de orina, fibrinógeno, electrolitos y función renal dentro de parámetros normales. Sin embargo, con alteración en tiempo de tromboplastina parcial, prolongado, elevación de dímero d, enzimas hepáticas elevadas y excudado nasofaríngeo PCR SARS CoV-2 COVID 19 positivo (Tabla 1). Niega contactos con personas enfermas o con resultado positivo para SARS CoV-2.
DISCUSIÓN
La presentación aguda del paciente con exantema maculopapular, dolor abdominal y artralgia de miembros inferiores destacó varios diagnósticos diferenciales. Algunos de estos diagnósticos diferenciales incluyen artritis idiopática juvenil, enfermedad de Kawasaki, infección por estreptococos betahemolíticos del grupo A, púrpura trombocitopénica, lupus eritematoso sistémico y otros relacionados con síndromes post inflamatorios ante COVID 19 como el síndrome inflamatorio multisistémico.
Un recuento plaquetario normal descartó la púrpura trombocitopénica como etiología del cuadro clinico. Nuestro paciente no presento antecedente de enfermedad respiratoria previa o faringitis, por lo que se consideró improbable una infección por estreptococos. Se descartó Lupus eritematoso sistemico (LES) por la ausencia de síntomas clínicos distintos de artritis, ANA negativos y niveles de complemento normales. La enfermedad de Kawasaki como criterio especifica la presencia de fiebre, con otros cuatro de los cinco criterios típicos de la enfermedad; nuestro paciente solo presentó artritis y erupción cutánea. La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática más común. La AIJ de inicio sistémico tiene características sistémicas prominentes como fiebre, erupción cutánea, organomegalia y serositis; nuestro paciente solo tenía artritis y erupción cutánea.
Los síndromes post inflamatorios de COVID-19 como el síndrome inflamatorio multisistémico se descartaron según los criterios de la OMS y los CDC.
Tras ser evaluado por reumatología pediátrica y en base a los criterios de EULAR PRINTO PRES 20101, se concluyó el diagnóstico de vasculitis por IgA.
La vasculitis por inmunoglobulina A (IgAV) o antes púrpura de Henoch Schönlein es una vasculitis sistémica no granulomatosa de vasos pequeños y se caracteriza por el depósito de complejos de inmunoglobulina A en las paredes de los vasos pequeños2, IgAV es la forma más frecuente de vasculitis infantil3. La distribución estacional apoya la hipótesis de que un agente infeccioso desencadena esta condición. Durante la infección por algunos microorganismos, los anticuerpos para la glicosilación deficiente de las moléculas de IgA1 podrían reaccionar de forma cruzada con la molécula de IgA1 con la formación posterior de un complejo inmunitario. Varios estudios han analizado el papel de los focos infecciosos ubicados dentro de la cavidad oral y el sistema de oído, nariz y garganta en el desarrollo de esta enfermedad4.
Tabla 1. Resultados de laboratorio y examen general de orina a su ingreso.
| Examen de laboratorio | Resultado de paciente | Parametro de referencia |
|---|---|---|
| HEMOGLOBINA (G/dL) | 12.5 | 12.5 (11.5)b |
| HCT (%) | 39.4 | 37 (34)b |
| MCV (fl) | 70.1 | 81 (75)b |
| MCHC (g/dL) | 31.7 | 34 (31)b |
| WBCs (x 103/mL) | 5.09 | 5-15.5 |
| NEUTROFILOS % | 54 | 51 |
| LINFOCITOS % | 45 | 42 |
| PLAQUERAS (103/ML) | 265 | 150-350 |
| PT (s) | 13.7 | 11.7-15.1 |
| aPTT (s) | 48.8a | 33.6-43.8 |
| Fibrinogeno (g/L) | 2.65 | 1.99-4.09 |
| d-DIMERO (ug/ml) | 26.48a | 0.10-0.56 |
| GLUCOSA (mg/dL) | 96 | 40-100 |
| UREA (mg/dL) | 9 | 9.0-22.1 |
| CREATININA (mg/dL) | 0.2 | 0.31-0.61 |
| BILIRRUBINA (TOTAL) (mg/dL) | 0.6 | 0.05-0.40 |
| BILIRRUBINA (CONJUGADA) (mg/dL) | 0.2 | 0.05- 0.20 |
| TGO/AST (u/L) | 47a | 21-44 |
| TGP (u/L) | 62a | 9-25 |
| FOSFATASA ALCALINA (u/L) | 157 | 156-369 |
| ANTICUERPOS ANTINUCLEAREAS POR INMUNOFLUORESCENCIA | (+) PATRON GRUESO 1:80 | NEGATIVO < 1.40 |
| AC. IGG ANTICARDIOLIPINA (u/mL) | 3.24 | < 20 |
| AC. IGM ANTICARDIOLIPINA (u/mL) | 3.58 | < 20 |
| ANTIGENO ANTI B2 GLICOPROTEINA (RU/ml) | < 2 | < 20 |
| PROTEINA C REACTIVA (mg/dL) | (-) | 0.1 - 1.0 |
| ANTICOAGULANTE LUPICO | AUSENTE | AUSENTE |
| VELOCIDAD DE SEDIMENTACION GLOBULAR(MM/HR) | 14 | 0-10 |
| PCR SARS COV2 COVID 19 | POSITIVO | NEGATIVO |
| EXAMEN GENERAL DE ORINA | ||
| DENSIDAD | > 1.030 | 1.003 AND 1.030 |
| pH | 6.5 | 5-6 |
| PROTEINAS | HUELLAS | NEGATIVO |
| HEMOGLOBINA | NEGATIVO | NEGATIVO |
| ERITROCITOS | NEGATIVO | < 5 |
| LEUCOCITOS | BAJO | < 5 |
| CELULAS EPITELIALES | NEGATIVO | < 5 |
| SEDIMENTO | NINGUNO | NINGUNO |
a Anormal.
b Valor de referencia sobre la media. (- 2 SD).
© Copyright. (2021-2021); by (Lauren McDaniel). All rights reserved. Used/adapted with permission.
Un síndrome respiratorio agudo causado por el virus del síndrome respiratorio agudo (SARS-CoV-2), ahora conocido como enfermedad del coronavirus 2019 (CO- VID 19), es causado por el coronavirus tipo 2; este virus pertenece a la subfamilia Coronaviridae y el orden Nidoviridae es un ARN monocatenario de sentido positivo4. Aproximadamente, el 90% de los niños con un resultado positivo para el SARS-CoV2 son "asintomáticos". Las manifestaciones cutáneas entre los pacientes con COVID-19 continúan aumentando, al igual que los tipos morfológicos de las lesiones; estas lesiones van desde erupciones morbiliformes inespecíficas hasta urticaria y lesiones relacionadas con vasculopatía, entre otras6. Las manifestaciones vasculíticas más comunes en los niños son la enfermedad de Kawasaki y similar a Kawasaki.
Teniendo en cuenta la función inmunológica de IgA en COVID-19, se ha propuesto que la vasculitis en COVID-19 podría estar relacionada con el depósito de IgA, lo que explica las lesiones de órganos comunes en CO- VID 197.
Se reportó el caso de un niño con vasculitis por IgA, secundaria a una infección por COVID-19 que presentó erupción y artritis, que se había recuperado recientemente de una infección del tracto respiratorio superior causada por COVID-198; Se notificaron tres casos más en la población adulta. Uno de ellos presentó como complicacion nefritis9-11. Hasta donde sabemos este caso corresponde al segundo reportado en la literatura en población pediátrica.
Tratamiento / Manejo
La vasculitis por inmnoglobulina A sin manifestaciones renales suele ser autolimitante y puede mantener- se en observación. Las lesiones cutáneas no suelen requerir una terapia específica. A veces, se pueden requerir cursos cortos de esteroides orales, especial mente cuando se presentan manifestaciones articulares graves o síntomas gastrointestinales graves. La literatura actual respalda el uso temprano de corticosteroides para la invaginación intestinal y la orquitis.
La mayoría de los pacientes pediátricos con SARS CoV-2 no requerirán ningún tratamiento específico, solo necesitarán vigilancia médica ambulatoria aislada, en caso de que los síntomas respiratorios aumenten se considerará un tratamiento específico. La condición actual del paciente (IgAV) no requiere un cambio en su tratamiento.
Tras la llegada al servicio médico de urgencias, se integró el diagnóstico de vasculitis por IgA. Durante el período de observación se descartó la presencia de complicaciones abdominales o renales. A nivel de laboratorio, llama la atención la elevación del dímero D y la prolongación del tiempo parcial de tromboplastina. Sin embargo, se descartaron todas las complicaciones de tipo trombótico. Al final, la elevación de los reactantes de fase aguda se consideró etiología inflamatoria. El paciente fue dado de alta y se mantuvo en observación. No se desarrolló ninguna otra manifestación asociada con el covid. Los reactantes de fase aguda alcanzaron sus valores normales 15 días después del alta. Hasta el momento, el paciente no ha desarrollado ninguna evidencia de nefritis purpúrica.
CONCLUSIONES
La presencia de artritis, púrpura y dolor abdominal en un paciente pediátrico obliga a descartar el diagnóstico de vasculitis IgA, es importante destacar la asociación entre vasculitis por IgA y Covid-19 y debe considerarse intencionalmente, con base en la situación epidemiológica actual; la mayoría de los casos de vasculitis por IgA tienen una evolución favorable, siendo imprescindible una estrecha vigilancia tras el episodio agudo.
El caso previo representa una manifestación clínica poco frecuente asociada a SARS COV-2. Se deben realizar más estudios con el fin de entender el papel inflamatorio del virus actual con las vías inmunológicas que pueden detonar el desarrollo de la vasculitis asociada a IgA.
