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Revista Paraguaya de Reumatología

On-line version ISSN 2413-4341

Rev. parag. reumatol. vol.5 no.2 Asunción Dec. 2019

https://doi.org/10.18004/rpr/2019.05.02.58-62 

ARTÍCULO ORIGINAL

Encuesta de manejo de las vasculitis ANCA asociadas por reumatólogos y nefrólogos de Paraguay

Survey regarding ANCA associated vasculitis management by rheumatologists and nefrologists in Paraguay

Magali Zanotti-Cavazzoni1 

1Sociedad Paraguaya de Reumatología. Asunción, Paraguay


Resumen

Introducción:

Las vasculitis ANCA asociadas son patologías infrecuentes, pero pueden tener consecuencias devastadoras si no son diagnosticadas y tratadas a tiempo. Su diagnóstico no siempre es fácil y el manejo por lo general requiere un equipo multidisciplinario de médicos. Las guías EULAR del 2016 delinean recomendaciones de manejo.

Objetivo:

El objetivo de este estudio es describir el manejo de las vasculitis ANCA asociadas por nefrólogos y reumatólogos de Paraguay.

Materiales y Métodos:

Encuesta electrónica de 10 preguntas a través de Survey Monkey, en base a los puntos claves establecidos a las últimas guías de manejo EULAR- ERA/EDTA. La encuesta fue enviada por correo electrónico a todos los reumatólogos y nefrólogos de adultos registrados en la Sociedad Paraguaya de Reumatología y la Sociedad Paraguaya de Nefrología, respectivamente. Las respuestas fueron exportadas a Excel y analizadas con SPS.

Resultados:

Hubo una participación de 62%. La mayoría de los profesionales (75%) realizan biopsias diagnósticas. Las biopsias más frecuentemente realizadas son las renales El tratamiento de inducción más frecuentemente utilizado fue glucocorticoides y ciclofosfamida, y el de mantenimiento varió según la especialidad. El 80% de los encuestados reporta realizar terapia de mantenimiento por al menos 24 meses.

Conclusión:

Existe buena concordancia entre el manejo de las vasculitis ANCA por reumatólogos y nefrólogos de Paraguay y las recomendaciones de manejo de vasculitis ANCA propuesta por EULAR- ERA/EDTA en el 2016. Se necesitarán estudios posteriores para determinar la razón de las discordancias en algunas recomendaciones.

Palabras claves: Vasculitis ANCA-asociadas; Paraguay; Encuesta; Guías de Manejo

Abstract

Introduction:

ANCA associated vasculitis are rare,but can have devastating consequences if not diagnosed and treated in a timely manner. Diagnosis can be difficult and management generally requires a multidisciplinary team. EULAR managemente guidelines were published del 2016, and outlines a series of reccomedations.

Objective:

The objective of this survey was to describe ANCA vascultis management by nefrologists and rheumatologists in Paraguay and compare them to current guidelines.

Material and method:

Methods- 10 question survey generated through Survey Monkey, based on key points/reccomendations outlined in the EULAR- ERA/EDTA guidelines. The surey was sent to adult rheumatologist and nephrologists registered with the Paraguayan Rheumatology Societies and the Paraguayan Nephrology Society. Answers were exported to Excel and analyzed with SPS.

Results:

We had a 62% participation rate. Most professionals (75%) obtain diagnostic biopsies. Renal biopsies were the most frequently obtained. Cyclophosphamide and Glucocorticoids were the most frequently used indcution treatment, and maintanance treatment varied according to specialty. Eighty percent of responants mantain treatment for at least 24 months.

Conclusion:

ANCA associated vasculitis management by rheumatologist and nephrologist in Paraguay is in accordance to recommendations made EULAR- ERA/EDTA management guidelines in 2016. Further studies are needed to determine reason for some of the differences encountere.

Keywords: ANCA associated vasculitis; Paraguay; Survey; Management Guidelines

Introducción

Las vasculitis ANCA asociadas son un grupo de enfermedades sistémicas que se caracterizan por la inflamación necrotizante de vasos principalmente de pequeño calibre y la ausencia de depósitos de imunocomplejos en la patología renal. Dentro del grupo se describen a la granulomatosis con poliangeitis (GPA), la poliangeitis microscópica (MPA), la vasculitis renal limitada (RLV) y la poliangeitis eosinofílica granulomatosa (EGPA). Son enfermedades infrecuentes con una prevalencia mundial estimada en 4.6-18 casos por 100,000 individuos y una incidencia anual de 1.2 a 2 casos por 100,0001. La prevalencia de estas enfermedades en poblaciones latinoamericanas aún no está extensamente estudiada.

Un estudio de Perini et al, reporta que la prevalencia en Argentina es similar a las reportadas en otros lugares del mundo1. No existen estudios de prevalencia en Paraguay.

El sistema de clasificación mas utilizado en la última década es la clasificación de Chapel Hill, cuya última revisión se produjo en el 2012. La misma clasifica a las vasculitis de acuerdo al tamaño de vasos principalmente afectados e incorpora a los ANCA que anteriormente no habían sido incluídos2.

A pesar de contar con marcadores serológicos altamente específicos, los ANCA (anticuerpos anti citoplasmáticos de neutrófilos), el diagnóstico no siempre es fácil. Las manifestaciones clínicas son variadas y no específias, pudiendo manifestarse todas a la vez o a través de meses. El diagnostico precoz y el tratamiento apropiado modifican el pronóstico de la enfermedad y pueden preservar la función del órgano. Por su carácter autoinmune multisistémico y su frecuente compromiso renal, los reumatólogos y nefrólogos son los profesionales más frecuentemente involucrados en el manejo de las mismas.

El objetivo de este trabajo es de describir el manejo actual de las vasculitis ANCA asociadas por nefrólogos y reumatólogos de Paraguay, y ver si se adecuan a las últimas guías de manejo propuestas por la Liga Europea contra el reumatismo en colaboración con la Asociación Europea Renal y la Asociación Europea de Diálisis y Trasplante Renal (EULAR - ERA/EDTA) en el 2016.

Material y métodos

Estudio observacional prospectivo realizado a través de encuestas. Se diseñó una encuesta electrónica de 10 preguntas relacionadas al manejo de las vasculitis ANCA en base a las últimas recomendaciones de manejo propuestas por EULAR- ERA/EDTA en el 2016.

Las encuestas fueron realizadas en la plataforma virtual de Survey Monkey, y enviadas por correo electrónico a todos reumatólogos y nefrólogos de adultos de la Sociedad Paraguaya de Reumatología y la Sociedad Paraguaya de Nefrología. Las respuestas de cada especialista fueron exportadas a una planilla Excel y analizadas con SPS.

Resultados

Se enviaron un total de 97 encuestas. Se obtuvieron 60 respuestas con un porcentaje de participación de aproximadamente 62%. El porcentaje de respuestas de los nefrólogos fue del 50.8% y de los reumatólogos fue del 71.4%. El 53% de los nefrólogos participantes se encuentran practicando la profesión por menos de 10 años, mientras que en el grupo de reumatólogos, esta cifra ascendió a 73.3%. Ochenta y tres por ciento (83,3%) de los encuestados declararon trabajar predominantemente en el sector público. Treinta y nueve (de 60) profesionales reportan solicitar la participación de otro especialista afín en el cuidado de 50% o más de sus pacientes con vasculitis ANCA. Esta cifra fue similar tanto entre nefrólogos como reumatólogos.

La mayoría de los encuestados (75%) realiza biopsias diagnósticas en 50% o más de sus pacientes. Al analizar por sub especialidad, un 76,6% de los nefrólogos obtiene biopsias diagnósticas en la mayoría de sus pacientes (más del 75% de los pacientes) comparado a un 16.6% de los reumatólogos. Treinta por ciento (30%) de los reumatólogos participantes reportó realizar biopsias diagnósticas en menos del 25% de sus pacientes.

En más del 70% de los casos, las biopsias realizadas fueron renales, seguidas en frecuencia por las biopsias cutáneas (20%).

El tratamiento de inducción más frecuentemente utilizado para las vasculitis graves es la ciclofosfamida con glucocorticoides (83%). Solo el 8,3% de los profesionales reporta utilizar rituximab como tratamiento de elección para la inducción. Se detectaron diferencias en el manejo de los casos de vasculitis limitadas entre reumatólogos y nefrólogos. Los reumatólogos reportan usar metotrexato o azatioprina en igual medida (43% vs 40% respectivamente) asociado a glucocorticoides.

Los nefrólogos sin embargo, reportan uso de azatioprina y glucocorticoides, micofenolato y glucocorticoides e inmunomoduladores sin glucocorticoides en igual proporción (26.6, %, 23.3% y 23.3% respectivamente).

Sólo un nefrólogo reporto usar metotrexato con glucocorticoides para el tratamiento de las vasculitis limitadas.

El 78% del total de encuestados, tanto nefrólogos como reumatólogos, reporta usar plasmaferesis en menos de 25% de sus pacientes durante el tratamiento de inducción.

En cuanto al tratamiento de mantenimiento, existió una clara preferencia por parte de los reumatólogos por la azatioprina, utilizándose ésta droga en aproximadamente 57% de los casos, seguida por metotrexato o micofenolato mofetil en aproximadamente igual proporción (16% para cada uno). El 63% de los nefrólogos reportó usar micofenolato mofetilo para la etapa de mantenimiento, siendo la azatioprina la segunda droga más comúnmente utilizada (36,6%). La gran mayoría de los profesionales (80%) reporta realizar el tratamiento de mantenimiento por al menos 24 meses. Es notorio que de éste grupo, 30% tanto de los nefrólogos como los reumatólogos reporta mantener la terapia imunomoduladora de manera indefinida.

Figura 1: ¿En que porcentaje de pacientes obtiene biopsias diagnósticas? 

Figura 2: ¿Qué tipo de biopsias realiza con mayor frequencia en el manjeo de las vasculitis ANCA asociadas? 

Figura 3: ¿Cúal es el tratamiento de inducción que utiliza con mayor frequencia para el tratamiento de las Vacutlitis con compromiso orgánico severo? 

Figura 4: ¿Qué terapia de mantenimiento utiliza con mayor frecuencia? 

Figura 5: ¿Por cuánto tiempo administra el tratamiento de mantenimiento luego de la inducción de la remisión? 

Discusión

Las vasculitis ANCA asociadas son enfermedades de poca prevalencia y compromiso multisistémico. Su diagnóstico nto por el tiempo sugerido en las guías, con un alto porcentaje de profesionales (30%) manteniéndolo de forma indefinida.

Debido a que quisimos maximizar la tasa de respuestas generando una encuesta relativamente corta, tuvimos que omitir la evaluación de algunas recomendaciones establecidas en las guías EULAR. Esta encuesta no evaluó el manejo de las vasculitis refractarias y las recaídas, el diagnóstico de recaídas, ni tampoco el manejo de las complicaciones asociadas al tratamiento.

Dado que las vasculitis ANCA son manejadas por varias otras especialidades a parte de los nefrólogos y los reumatólogos, sería interesante también evaluar el manejo de otras especialidades afines en un futuro.

CONCLUSIÓN

Existe una gran concordancia entre las guías de manejo de vasculitis ANCA propuestas por EULARERA/EDTA y el manejo reportado por nefrólogos y reumatólogos de Paraguay.

Algunas diferencias pueden estar relacionadas a las condiciones socio económicas del país, pero se requerirán estudios sucesivos para determinar la causa exacta de estas diferencias.

Agradecimientos

Dra. Gabriela Avila, Sociedad Paraguaya de Reumatología , Sociedad Paraguaya de Nefrología.

BIBLIOGRAFíA

1. Pierini FS, Scolnik M, Scaglioni V, Mollerach F, Soriano ER. Incidence and prevalence of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis in health management organization in Argentina: a 15-year study. Clin Rheumatol. 2019;38(7):1935-1940. [ Links ]

2. Khan I, Watts RA. Classification of ANCA-associated vasculitis. Curr Rheumatol Rep. 2013;15(12):383. [ Links ]

3. Hogan SL, Falk RJ, Chin H, Cai J, Jennette C, Jennete JC et al. Predictors of relapse and treatment resistance in antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated small-vessel vasculitis. Ann Intern Med. 2005;13(9):621-631. [ Links ]

4. Pagnoux C, Hogan SL, Chin H, Christian, Jennette Ch, Falk R, et al. Predictors of treatment resistance and relapse in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated small-vessel vasculitis: comparison of two independent cohorts. Arthritis Rheum. 2008;58:2908-2918. [ Links ]

5. Tarzi RM, Pusey CD. Current and future prospects in the management of granulomatosis with polyangiitis (Wegener‘s granulomatosis). Ther Clin Risk Manag. 2014;10:279-293. [ Links ]

6. Hiemstra TF, Walsh M, Mahr A, Savage C, Groot C, Harper L et al. Mycophenolate mofetil vs azathioprine for remission maintenance in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a randomized controlled trial. JAMA. 2010;304:2381-2388. [ Links ]

7. Pagnoux C, Mahr A, Hamidou MA, Jacques Boffa J, Ruivard M, Ducroix JP et al. Azathioprine or methotrexate maintenance for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med. 2008;359(26):2790-2803. [ Links ]

8. Yates M, Watts R, Bajema I, Cid M, Crestani B, Hauser T et al. Validation of the EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA -associated vasculitis by disease content experts. RMD Open. 2017;3(1):e000449. [ Links ]

9. Vazquez V, Fayad A, González G, Smuclir Quevedo A, Robaina Sindín J. Consejo de Glomerulopatías de la Asociación Nefrológica de Buenos Aires, Sociedad Argentina de Nefrología. Vasculitis asociada a ANCA con compromiso renal: guía de práctica clínica [Clinical practice guideline for ANCA-associated vasculitis with renal involvement]. Medicina (B Aires).2015;75 Suppl.1:1-38. [ Links ]

10. Aguirre V, Alvo M, Ardiles L, Ardiles L, Fierro A, Goecke A, Goyena MI, et al. Compromiso renal en vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. Recomendaciones de consenso de las Sociedades Chilenas de Nefrología y Reumatología [Renal involvement in antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) associated vasculitides. Recommendations of the Chilean Societies of Nephrology and Rheumatology]. Rev Med Chil. 2018;146(2):241-248. [ Links ]

11. Jones RB, Furuta S, Tervaert JW, Hauser T, Luqmani R, Morgan MD, Peh CA, et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis: 2-year results of a randomised trial. Ann Rheum Dis.2015; 74(6):1178-1182. [ Links ]

12. Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N, Abramowicz D, Ferrario F, Guillevin L, et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J Am Soc Nephrol. 2007;18(7):2180-2188. [ Links ]

13. Walsh M, Merkel PA, Jayne D. The Effects of Plasma Exchange and Reduced-Dose Glucocorticoids during Remission-Induction for Treatment of Severe ANCAAssociated Vasculitis [abstract]. Arthritis Rheumatol. 2018;70 (suppl 10). [ Links ]

Recibido: 05 de Octubre de 2019; Aprobado: 20 de Octubre de 2019

Autor para correspondencia: (M. Zanotti-Cavazzoni). Correo electrónico: dramagalizanotti@gmail.com

No tengo conflictos de interés que declarar.

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