INTRODUCCIÓN

El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) se trata de una entidad clínico-radiológica caracterizada por alteraciones neurológicas de inicio gradual que se acompaña de alteraciones radiológicas ¹. Es secundario a un edema tipo vasogénico que por lo general se localiza en el territorio cerebral posterior ^1,2. Se debe a una pérdida de la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral. Entre las causas se encuentran: la encefalopatía hipertensiva, el síndrome preeclampsia-eclampsia, procesos mieloproliferativos, medicamentos, trasplante de médula ósea y de órganos sólidos, y otros ².

El cuadro clínico se caracteriza por alteraciones de la conciencia como somnolencia o confusión, cefalea, convulsiones y alteraciones visuales. Las convulsiones son generalizadas o secundariamente generalizadas. Las alteraciones de la agudeza visual son frecuentes y abarcan desde visión borrosa hasta la ceguera y en su mayoría son transitorias. Por lo general no deja secuelas, sin embargo, en algunos pacientes puede no ser totalmente reversible ^1,2.

El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y el uso de estudios de neuroimagen siendo la resonancia magnética nuclear (RMN) el estudio de elección. En la RMN se observa edema a nivel occipital y parietal de manera simétrica y bilateral, siendo observado mejor en secuencia T2 y FLAIR como lesiones hiperintensas ^2,3. El tratamiento consiste en tratar el factor desencadenante ². Ya que la hipertensión arterial suele estar asociada en la mayoría de los casos, el descenso de las cifras tensionales logra una mejoría dramática de los síntomas ¹. Por lo general los síntomas se resuelven en 1 a 4 semanas ⁴.

La aparición de PRES es una complicación rara en el LES (<1%). Los factores de riesgo independientes para desarrollo de PRES en estos pacientes son la presencia de hipertensión arterial, la disfunción renal, la dislipidemia, actividad lúpica >6 puntos y la edad más joven ^5,6.

PRESENTACIÓN DE CASOS

Caso 1

Mujer de 23 años de edad, portadora de LES de 5 años de evolución en tratamiento con hidroxicloroquina 400 mg/día y prednisona 5 mg/día de manera irregular, y enfermedad renal crónica en tratamiento hemodialítico irregular desde hace 1 año por nefritis lúpica, procedente de la zona urbana, acude por cuadro de 48 horas de evolución de dificultad respiratoria progresiva relacionada a esfuerzos. Se acompaña de tos con expectoración blanquecina y con estrías de sangre. Con el correr de las horas está ortopneica. Al cuadro se agrega cefalea holocraneana que aumenta progresivamente, tipo punzante, de gran intensidad que no cede con analgésicos por lo que acude a la consulta.

Ingresa al servicio de urgencias disneica, con uso de musculatura accesoria y saturación de 88% por oximetría de pulso, taquicárdica con frecuencia cardiaca de 110 por minuto, frecuencia respiratoria 26 por minuto y presión arterial 180/100 mmHg. En cuanto al examen físico; a nivel cardiovascular se auscultan ruidos cardiacos normofonéticos, sin soplos, con ritmo de galope; a nivel respiratorio se auscultan crepitantes bilaterales hasta campo medio; tiene edema de miembros inferiores Godet (+++) hasta la rodilla y edema de pared abdominal. Se interpreta el cuadro como edema agudo de pulmón hipertensivo por lo que se realiza ultrafiltrado de urgencia con el cual presenta mejoría. Los resultados de laboratorio y actividad lúpica se exponen en la tabla 1.

En estudios complementarios se detecta en fondo de ojos retinopatía hipertensiva grado I. La ecografía abdominal informa riñones pequeños y características sugerentes de nefropatía crónica con escaso líquido libre en cavidad abdominal. Ecocardiograma con aurícula izquierda con dilatación leve, hipertrofia concéntrica del VI, aumento de las presiones pulmonares y derrame pericárdico circunferencial mínimo.

Durante su internación se mantiene oligúrica y con cifras de presión arterial > 180/100 mmHg, sin respuesta adecuada a antihipertensivos orales ni al ultrafiltrado.

Presenta disminución de la agudeza visual de manera brusca sin otros síntomas acompañantes. Se realiza otro examen oftalmológico donde se constata agudeza visual cuenta dedos y fondo de ojo sin alteraciones nuevas. En el mismo día presenta convulsiones tónico clónicas generalizadas en 3 oportunidades, de 2 minutos de duración aproximadamente, sin liberación de esfínter, quedando en estado post ictal. Se realiza tomografía de cráneo en el que se observan hipodensidades y edema difuso bilateral a nivel occipital (Figura 1). Se interpreta el cuadro como PRES y se inicia goteo de antihipertensivos vía parenteral.

Figura 1 Tomografía axial computarizada. Se observa áreas hipodensas en región occipital acompañado de borramiento de cisuras. 

En RMN de cráneo y órbita con angioresonancia con contraste se evidencian lesiones compatibles con PRES. Durante la internación presenta mejoría de cifras tensionales con recuperación concomitante de la agudeza visual de manera progresiva hasta la normalización. Sin embargo, la paciente queda con un síndrome convulsivo secundario. Es dada de alta en buenas condiciones neurológicas con tratamiento antiepiléptico.

Caso 2

Mujer de 30 años de edad, portadora de LES en tratamiento irregular con hidroxicloroquina y nefritis lúpica desde hace 1 año para lo cual recibió pulsos de corticoides y una dosis de ciclofosfamida tras lo cual abandonó tratamiento, procedente de la zona urbana, acude por cuadro de 72 horas de evolución de disminución del ritmo diurético de manera progresiva. Se acompaña de edema de miembros inferiores que llega hasta la rodilla, 24 horas antes del ingreso se agrega dificultad respiratoria de inicio insidioso y progresivo relacionado con el esfuerzo físico moderado por lo que acude al servicio.

Ingresa taquipneica, con requerimiento de oxígeno suplementario, con presión arterial 180/110 mmHg, frecuencia respiratoria de 24 por minuto, frecuencia cardiaca de 100 por minuto y afebril.

Al examen físico se constata a nivel cardiovascular la presencia de ruidos cardiacos normofonéticos, sin soplos, sin ritmo de galope; a nivel del aparato respiratorio crepitantes bilaterales en bases; y edema de miembros inferiores Godet (++) hasta la rodilla y de pared abdominal. Llama la atención palidez importante de piel y mucosas. Los resultados de laboratorio se exponen en la tabla 2.

Se realiza ecografía abdominal donde se evidencian signos de nefropatía aguda bilateral. Se interpreta el cuadro como nefritis lúpica en recaída por lo que se inicia goteo de metilprednisolona durante 3 días, sin embargo, al persistir oligúrica se inicia terapia de sustitución renal.

Durante la internación se mantiene hipertensa a pesar del tratamiento antihipertensivo. Presenta visión borrosa de inicio insidioso acompañado de alteración del estado de conciencia quedando confusa, por lo que se realiza tomografía de cráneo simple en la que no se observan lesiones a nivel del parénquima. Además, fondo de ojo en el que tampoco se observan lesiones. Se interpreta el cuadro como una encefalopatía hipertensiva. Presenta empeoramiento clínico, con pérdida brusca de la visión y convulsiones tónico clónicas generalizadas de 2 minutos de duración, en 2 episodios, sin liberación de esfínteres, quedando en estado post ictal. Se realiza resonancia magnética de cráneo de urgencia en el que se visualiza imagen compatible con PRES (Figura 2).

Figura 2 Resonancia magnética, secuencia FLAIR: se observa imagen hiperintensa en región occipital a predominio del lado derecho. 

Se traslada a unidad de terapia intensiva donde permanece durante 3 semanas, con terapia de remplazo renal, hasta la recuperación de la diuresis, normalización de la función renal, y con mejoría de cifras tensionales. Tiene recuperación completa de la visión tras 10 días del inicio de los síntomas neurológicos y no presenta otro episodio convulsivo. Es dada de alta sin otras complicaciones, con tratamiento antiepiléptico.

DISCUSIÓN

El presente reporte se trata sobre casos de PRES en pacientes con LES, cuyo desencadenante fue la hipertensión arterial refractaria. En ambos casos se presentaron alteración de la visión y convulsión que mejoraron después de controlar las cifras tensionales. En los 2 casos la causa fue la presencia de hipertensión arterial refractaria a tratamiento. La presentación clínica expuesta fue similar a otros reportes, en los cuales los pacientes eran portadores de LES, con actividad lúpica moderada a alta que tuvieron crisis hipertensiva asociada a manifestaciones neurológicas y alteraciones en los estudios de RMN. En los casos descritos la mejoría se constató a partir del décimo día de la enfermedad, similar a lo reportado en nuestro centro, y fueron externados con remisión completa ⁷.

Ante la presencia de alteraciones visuales, cefalea y convulsiones, que son los síntomas más frecuentes en el PRES descritos en la literatura^2,8, se solicitó estudios de neuroimagen en ambos casos, que es esencial para el diagnóstico, en especial la RMN⁹. Con la RMN se llegó a la conclusión de PRES.

Se iniciaron medidas para controlar las cifras tensionales, una vez logrado el objetivo, los síntomas revirtieron. Se sabe que el PRES no tiene un tratamiento específico, sino que consiste en controlar las cifras tensionales para lograr la regresión de la sintomatología neurológica⁸.

En lo que respecta a los factores de riesgo para desarrollo de PRES en pacientes con LES, se describen la presencia de anemia y la nefritis lúpica activa¹⁰. Otros actores de riesgo son la presencia de hipertensión arterial, la dislipidemia, el índice de actividad lúpica >6 puntos y la edad más joven^5,6. Los factores de riesgo presentes en ambos casos de entre los mencionados en la literatura se citan: disfunción renal, actividad lúpica severa, edad joven, hipertensión arterial y anemia severa.

Además del tratamiento antihipertensivos y para LES, se añadió anticonvulsivantes en los 2 casos ya que se recomienda utilizar anticonvulsivante en los pacientes con PRES que tuvieron convulsiones por lo menos 3 a 6 meses posterior al evento en los casos no complicados y hasta 6 a 12 meses en los cuales hubo alteraciones en la RMN⁸.

A modo de conclusión, a pesar de que la frecuencia de PRES asociado a LES es baja, menor a 1,8-1% según los reportes en la bibliografía¹⁰, se debe pensar en esta afección ante la presencia de síntomas neurológicos asociados a alteraciones imagenológicas.