Varón de 35 años, procedente de Encarnación, albañil de profesión, que consulta por dolor precordial. El cuadro inicia 2 horas antes del ingreso, después de un esfuerzo físico moderado, con dolor precordial opresivo que se irradia a brazo izquierdo, seguido inmediatamente de debilidad progresiva del hemicuerpo izquierdo hasta la paresia, por lo que acude a Urgencias socorrido por terceros.

Antecedente de hipertensión arterial esencial hace 1 año, sin tratamiento. Cuadro similar de dolor precordial hace 1 año, con resolución espontánea inmediata. Familiares sin antecedentes de interés. Hábitos fisiológicos conservados.

A la admisión se encuentra hemodinámicamente inestable por presión arterial (PA) 210/100 mmHg, frecuencia cardíaca 110/min, eupneico con frecuencia respiratoria 19/min, temperatura 36,2 ºC. Con facies pálida, sudoración fría y sensación de muerte inminente. Aparato Respiratorio: murmullo vesicular conservado universalmente. Ruidos cardíacos hiperfonéticos, no soplos, con ritmo regular. Abdomen: globuloso a expensas de tejido celular subcutáneo, no doloroso a la palpación, sin visceromegalias ni soplos. Sistema nervioso: lúcido, tono y trofismo conservados, motilidad disminuida en hemicuerpo izquierdo (fuerza III/V), sensibilidad abolida en miembro inferior izquierdo (desde raíz de muslo izquierdo), pares craneales conservados, fondo de ojo normal, no signos meníngeos, marcha abolida por paresia del miembro inferior izquierdo, reflejos osteotendinosos abolidos en miembro inferior izquierdo, signo de Babinski del lado izquierdo.

Se administra labetalol de forma endovenosa 20 mg, con buena respuesta inmediata (PA 130/70 mmHg) hasta que a los 20 minutos se constata una PA de 80/40 mmHg por lo que se suspende el uso de antihipertensivos en bolo.

En la analítica inicial presenta marcadores bioquímicos normales, incluyendo el urianálisis, los biomarcadores cardíacos y la gasometría arterial. Electrocardiograma normal. La tomografía axial computarizada simple de cráneo no revela alteraciones evidentes. Radiografía de tórax normal. Ecocardiografía normal. Ecografía Doppler de vasos renales informa:

Forma de onda: subida rápida en la sístole y una onda de poca resistencia con flujo continuo a través del ciclo cardíaco.

Velocidad sistólica pico: 132 cm/s.

Índice de resistencia de la arteria renal: 0,61 (PSV-EDV/PSV).

Después del cese de los síntomas neurológicos y precordiales, en el contexto de un accidente isquémico transitorio y una angina estable, la PA asciende a 280/180 mmHg, por lo que se reinicia labetalol en infusión contínua en mantenimiento a 2 mg/min, con buena respuesta mediata (PA 140/85 mmHg).

Debido a los cambios bruscos de PA y la clínica se solicita analítica específica que retorna con niveles aumentados de metanefrinas en orina y sangre, así como el ácido vanililmandélico urinario de 24 hs. En la tomografía axial computarizada contrastada de abdomen se constata tumoración adrenal (fig. 1 y 2).

Figura 1 Tomografía contrastada de abdomen mostrando masa adrenal derecha a nivel de L1 (flecha) 

Figura 2 Tomografía contrastada de abdomen mostrando masa adrenal derecha a nivel de L2 (flecha) 

El paciente, por ser de nacionalidad argentina, es referido a centro de mayor complejidad en la ciudad de Posadas, Argentina con el diagnóstico de feocromocitoma para intervención quirúrgica, previa preparación preoperatoria con alfabloqueantes.

El feocromocitoma es un tumor originado en las células cromafinas de la médula adrenal pero también puede ser extraadrenal, ubicándose en el retroperitoneo, pelvis o tórax. En 10% son malignos^1,2. Los típicos tumores secretan catecolaminas (norepinefrina y epinefrina), causantes de variaciones de los niveles de la presión arterial según ataques paroxísticos que coinciden con el cuadro del paciente³. Es asintomático en un 40% de los pacientes y se presenta con la triada de cefalea, diaforesis y taquicardia en un 40% de los pacientes. Se presenta en 0,3 a 0,9% de los casos de hipertensión arterial⁴.

El caso presentado debería aumentar la conciencia de esta manifestación inusual, amenazante para la vida, del feocromocitoma. El reconocimiento temprano es crítico para dirigir el tratamiento contra la tormenta de catecolaminas y expandir el volumen de plasma. La letalidad de este tumor depende de su habilidad para secretar catecolaminas que puede resultar en consecuencias catastróficas y de su potencial maligno. Los signos y síntomas pueden darse en ataques paroxísticos⁴. El feocromocitoma se puede presentar con complicaciones cardiovasculares tales como infarto agudo de miocardio, encefalopatía hipertensiva y accidente cerebrovascular. Se han publicado casos en los que se asocian manifestaciones neurológicas en el contexto de un accidente isquémico transitorio y manifestaciones coronarias en el contexto de una angina estable, tal como se presentaron en nuestro caso en forma de una angina estable y un accidente isquémico transitorio⁵.

Las manifestaciones neurológicas de este paciente se explicarían en el contexto de un accidente isquémico transitorio, como mencionado anteriormente, que se da fisiopatológicamente por la reducción o el cese temporario del flujo sanguíneo cerebral en una distribución neurovascular específica como el resultado de una oclusión o un espasmo de alguna arteria pequeña y penetrante⁶.

El diagnóstico se da por determinación de niveles altos de metanefrinas libres en plasma, con una sensibilidad de 99% y una especificidad de 89%, tal como se pudo ver en la analítica del paciente. Se puede acompañar de la determinación urinaria de metanefrinas libres y ácido vanililmandélico^4,7.

Una vez confirmado el diagnóstico se debe establecer la localización del tumor para el tratamiento apropiado. Se usa la tomografía axial computarizada con contraste como primera elección, con una sensibilidad de 90-100%^8,9. De segunda elección, siguiendo orden de importancia y sensibilidad, están la resonancia magnética sin contraste, la centellografía con I₁₃₁ y I₁₂₃ y la tomografía con emisión de positrones¹⁰.

La resección quirúrgica es el tratamiento definitivo para los pacientes con feocromocitoma, con la adrenalectomía por laparoscopía como el patrón de oro en el 60% de los pacientes que requieren una adrenalectomía^2,11.