INTRODUCCIÓN

El situs inversus es una enfermedad congénita muy rara que afecta a una de cada 10 000 personas. Se caracteriza por una transposición de imagen especular de los órganos abdominales y torácicos. El diagnóstico de situs inversus generalmente se realiza de manera incidental mientras se investiga un problema médico no relacionado¹.

La revelación desitus inversuspor un síndrome peritoneal es un evento extremadamente raro. Los pacientes con situs inversus tienen una incidencia de 0,016-0,024 % de sufrir apendicitis aguda y generalmente se presentan con alguna complicación. Esta condición puede ser completa cuando tanto los órganos torácicos como abdominales están transpuestos, o parcial, cuando una sola de estas cavidades está afectada.

La peritonitis aguda en situs inversus es un dilema diagnóstico debido a la posición anormal del apéndice. Se asume que, aunque la víscera está transpuesta, el sistema nervioso puede no mostrar la correspondiente transposición, lo que resulta en una confusión en los signos y síntomas. Así, en acerca del 18,4 a 31 % de los pacientes con situs inversus, el dolor causado por la apendicitis aguda izquierda se ha reportado en el cuadrante inferior derecho².

En general el diagnóstico de enfermedades quirúrgicas en estos pacientes se retrasa debido a la baja sospecha clínica, por lo que usualmente estos pacientes se diagnostican en fases avanzadas de la enfermedad. En este tipo de pacientes el diagnóstico se puede basar en el examen físico, radiografía y ecografía, aunque la tomografía ha demostrado tener mayor sensibilidad y especificidad y se ha convertido en una herramienta esencial para abordar estos pacientes. Con una proporción de hombre a mujer de 3:2. Su presentación es autosómica recesiva, pero aún no se ha identificado su mecanismo genético preciso³.

Se presenta el siguiente caso clínico con el objetivo de dar a conocer las características principales de este hallazgo imprevisible en la mayoría de sus presentaciones.

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente de sexo femenino de 43 años acude al servicio de urgencias con antecedente de 7 días de evolución de dolor abdominal de inicio súbito a nivel de fosa iliaca izquierda, punzante y continuo que cede parcialmente con analgésicos comunes autoadministrados por vía oral y que con el paso de los días irradia a todo el abdomen, se acompaña además de vómitos en varios oportunidades y deposiciones diarreicas. Cuarenta y ocho horas antes de su ingreso la paciente presenta detención de heces y gases. Al examen físico se constata abdomen distendido, poco depresible, muy doloroso en todos los cuadrantes, con defensa e irritación peritoneal, sonoridad aumentada y ruidos hidroaéreos ausentes. Laboratorialmente se constata hemoglobina de 10,4gr/dl, hematocrito de 29,8%, leucocitosis de 15.000/mm3 y neutrofilia de 88%. Se solicitan radiografías de tórax posteroanterior y de abdomen de pie donde se constata niveles hidroaéreos y gran dilatación del marco colónico izquierdo. En la radiografía de tórax no se constata neumotórax, corazón en su ubicación normal. (ver imagen 1 y 2 ). No se cuenta con otros métodos de imagen preoperoatorios.

Se decide realizar laparotomía exploradora de urgencia, con abordaje supraparainfraumbilical, inmediatamente a la apertura se constata salida de abundante liquido purulento fétido, se aspira 700 cc aproximadamente, a la exploración de cavidad se constata situs inversus abdominalis, hígado y vesícula biliar ocupando hipocondrio izquierdo y estómago y bazo del lado derecho (ver imagen 3 y 4). Se explora el colon y se constata ciego en fosa iliaca izquierda con el apéndice cecal de característica gangrenosa, perforado en tercio medio y base sana. (ver imagen 5). Se realiza apendicectomía y lavado profuso de cavidad.

La paciente presento buena evolución postquirúrgica, con tratamiento antibiótico, siendo dada de alta al cuarto día postoperatorio.

Informe anatomopatológico posterior habla de apéndice cecal con necrosis en sus dos tercios distales compatible con proceso inflamatorio en toda su extensión.

Imagen 1.  Radiografía de abdomen de pie donde se observan niveles hidroaéreos y dilatación colónica del lado izquierdo. 

Imagen 2.  Radiografía de tórax posteroanterior con el corazón en posición normal (levocardia). 

Imagen 3.  Hígado (1) y vesícula biliar (2) ocupando hipocondrio izquierdo.  

Imagen 4.  Estómago (1) ocupando epigastrio e hipocondrio derecho. 

Imagen 5.  Ciego (1) ocupando fosa iliaca izquierda con base apendicular (2) sana posterior a apendicectomía. 

DISCUSION

La asociación de un proceso inflamatorio agudo con el situs inversus abdominal es extremadamente rara. Estos casos son sorpresas intraoperatorias con una incidencia del 0,001% en pacientes operados por presunta apendicitis aguda. El diagnóstico clínico de este tipo de patología es difícil de establecer en ausencia de una imagen previa, sobre todo si el cuadro se localiza atípicamente⁴⁾.

Actualmente, la mayor disponibilidad de los métodos imagenológicos, nos han demostrado que los situs inversus, no son exclusivas de la edad pediátrica y que tampoco están siempre asociadas a comorbilidad, por el contrario, se pueden presentar en adultos y como hallazgo incidental⁵.

Si bien en el caso presentado no se realizaron estudios de imagen como ecografía y tomografía, el abordaje y tratamiento es el mismo por lo que contar con ellos serviría más como una guía pre quirúrgica facilitando el diagnóstico del situs inversus y la sospecha diagnostica.