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Cirugía paraguaya

On-line version ISSN 2307-0420

Cir. parag. vol.46 no.1 Asunción Apr. 2022

https://doi.org/10.18004/sopaci.2022.abril.27 

REPORTE DE CASO

Linfoma hepático primario gigante. A propósito de un caso.

Giant primary hepatic lymphoma. About a case.

1Hospital Nacional. Itauguá, Paraguay


RESUMEN

El linfoma hepático primario es una forma inusual de linfoma no Hodgkin que suele manifestarse clínicamente con síntomas constitutivos, hepatomegalia e ictericia con patrón colestásico, sin presencia de adenomegalias o invasión extrahepática en estadios tempranos. Tiene una prevalencia de 4% en cuanto a linfomas extranodales no Hodgkin y 0,016% de todos los linfomas. Se presenta una paciente mujer de 54 años de edad con cuadro de aproximadamente un año y medio de evolución de aumento del diámetro abdominal, de inicio insidioso y progresivo en el tiempo, acompañado de dolor en hipocondrio derecho, tipo puntada de leve intensidad; fatiga, pérdida de peso de aproximadamente diez kilogramos en el último bimestre.

Palabras clave: Linfoma no hodgkin; hepatomegalia; necrosis; linfoma hepático

SUMMARY

Primary hepatic lymphoma is an unusual form of non-hodgkin’s lymphoma that usually presents clinically with a cholestasic pattern, without the presence of adenomegaly or extrahepatic invasión in early stages. It has a prevalence of 4% for extranodal non-hodgkin lymphomas and 0.016% for all lymphomas. A 54-year-old female patient presents a picture of approximately one and a half years of evolution of increased abdominal diameter, of insidious onset and progressive over time, accompanied by pain in the right hypochondrium, stitch type of mild intensity; fatigue, weight loss of approximately ten kilograms in the last two months.

Keywords: Non- Hodgkin’s lymphoma; hepatomegaly; necrosis; hepatic lymphoma; necrosis

INTRODUCCIÓN

La localización primaria hepática de los linfomas es rara y frecuentemente son de alto grado de malignidad. Es necesario asegurar la ausencia de metástasis ganglionares, esplénicas y de médula ósea para afirmar el diagnóstico de tumor primario. Puede estar asociado a la infección por VIH y de manera anecdótica al virus de la hepatitis C.1

La edad de presentación del linfoma primario hepático (LPH) habitualmente es la quinta década de la vida, siendo más frecuente en varones. En general se presenta de manera oligosintomática, sin embargo, aproximadamente el 70% presenta dolor abdominal, y solo un 10% síntomas B. Al examen físico lo más destacable es la presencia de hepatomegalia, la que está presente hasta en un 50% de los casos.2

En cuanto a las alteraciones bioquímicas, el perfil hepático se altera en el 70% de los casos; la LDH se eleva en un 30-80% de los pacientes y la β2-microglobulina, marcador pronóstico, aumenta en el 90% de ellos. Son menos comunes tanto una paraproteína monoclonal y la hipercalcemia, casi siempre mediada por calcitriol.3

La tomografía computada (TC) con contraste a triple fase es la modalidad de elección para la evaluación del linfoma hepático, la resonancia magnética (RM) puede ser la técnica de imagen principal en los pacientes que no pueden recibir contraste yodado endovenoso y en aquellos en los que el hígado es el único órgano afectado debido a su adecuada caracterización tisular.4

Presentación de caso clínico

Paciente femenino de 54 años de edad presenta cuadro de aproximadamente un año y medio de evolución de aumento del diámetro abdominal, de inicio insidioso y progresivo en el tiempo, acompañado de dolor en hipocondrio derecho, tipo puntada de leve intensidad; fatiga, pérdida de peso de aproximadamente diez kilogramos en el último bimestre. Al examen físico presenta un abdomen globuloso, asimétrico a expensas de tumoración que ocupa predominantemente el hemiabdomen derecho, de consistencia duro elástico, cuyo diámetro mayor es de 20 cm, que presenta movilidad pasiva, dolorosa a la palpación profunda, sin signos de calor y rubor.

Se indica estudios complementarios, donde la analítica laboratorial presenta hemoglobina 5,2, hematocrito: 17%, con los siguientes índices hematimetricos VCM:76, HCM:24, CHCM: 30, tiempo de protrombina 30% para 16 segundos, AFP: 0,58, CEA: 2,3 CA 19.9: 6,9, serología para hepatitis A, B y C: negativo, VIH: negativo.

En la ecografía abdominal: Hígado, llama la atención la imagen ecográfica que hace cuerpo en el lóbulo hepático derecho y casi la totalidad cavidad abdominal. Vías biliares: no dilatadas. Conducto colédoco: no dilatado. Vesícula biliar: pared fina y lisa, contenido liquido homogéneo sin imágenes en su interior. Páncreas: conservado. Bazo: de forma, tamaño y ecoestructra normales. Liquido libre en cavidad abdominal. Se solicita una TC con contraste, donde se visualiza gran masa abombando la pared anterior abdominopélvica, mayormente a la derecha, que mide unos 25x20x12 cm volumen aproximado de 4600 cc con densidad de partes blandas y áreas de mayor hipodensidad (necrosis) que se extiende desde el hipogastrio hasta el epigastrio, exhibe una intensa vascularización tras la contrastación (ver Figura 1).

Figura 1.  TC abdominal en el momento del diagnóstico. Imagen hipodensa que mide 25x20x12 cm, dependencia del segmento 5 hepático y que abarca hipocondrio derecho, epigastrio e hipogastrio. 

No se realiza punción biopsia hepática en el pre quirúrgico por riesgo de sangrado, debido a valores de hemoglobina y alteración de coagulograma incorregibles a pesar de las múltiples transfusiones.

Se indica cirugía electiva. La operación realizada fue una hepatectomia atípica (resección tumoral del segmento V) + colecistectomía + colocación de drenaje multilumen. Se constata tumoración de 25 x 30 cm de diámetro ubicado en segmento 5, liquido ascítico multicompartimental 400 cc (ver Figura 2).

Figura 2.  Pieza de resección quirúrgica del segmento 5 hepático. 

El reporte anatomopatologico de la pieza quirúrgica informa proliferación celular de 24 cm de diámetro difuso y vagamente nodular, constituida predominantemente por linfocitos de tamañoo pequeño, regular, separados por tabiques fibrosos donde se observan números plasmocitos, las mitosis son escasas; lesión ricamente vascularizada mostrando áreas de hemorragia, aspecto histológico compatible con proceso linfoproliferativo que se confirma con la inmunomarcacion positiva para (CD 20) linfoma no hodgkin de linfocitos maduros B con diferenciación plasmocitica (BCL2+; LAMBDA+)

Cursa un postoperatorio sin eventualidades en la unidad de cuidados intesivos, donde es entubaba en el primer día postoperatorio, manteniendo signos vitales estables. Al tercer día pasa a sala de internaciones, presenta parámetros laboratoriales en rango y egresa al quinto día postoperatorio.

DISCUSIÓN

El LHP a pesar de ser una entidad infrecuente, debe ser considerado dentro de los diagnósticos diferenciales de las lesiones focales hepáticas. Si bien el apoyo de las imágenes, como la resonancia magnética, es de gran utilidad diagnóstica, lo fundamental es el estudio histológico. Mención especial se realiza en lo transcendental de la punción de medula ósea, para diferenciar una enfermedad sistémica de un LHP1-4. En nuestro caso no se constataron lesiones a nivel de la biopsia medular.

BIBLIOGRAFÍA

1. Romero Vidomlansky SI, Nielsen AJ, Gallo JC, Kozima S. Linfoma difuso primario de hígado: Presentación de un caso. Rev. argent. radiol. [online]. 2011; 75(2):115-118. [ Links ]

2. Mezzano G, Rojas R, Morales C, Gazitúa R, Díaz JC, Brahm J. Linfoma primario hepático: infrecuente tumor hepático primario. Gastroenterología y Hepatología 2016; 39(10): 674-676. [ Links ]

3. Serrano-Navarro I, Rodríguez-López JF, Navas-Espejo R, Pérez-Jacoiste MA, Grande C, Prieto S, Martínez-González MA. Linfoma hepático primario. Evolución favorable con quimioterapia combinada con rituximab. Rev. Española de Enfermedades Digestivas 2008; 100(11): 724-728. [ Links ]

4. Castillo-Garcia J, Montes de Oca-Orellana R, Leo´n-Merino G, Cartagena-Sotres E, Zubieta-O'Farrill G, Carballal-Lozada MF. Linfoma hepa´tico de ce´lulas tipo B. Acta Médica Grupo Ángeles 2018 ene-mar; 16(1): 54-57. [ Links ]

1Contribución de los autores: Todos los autores contribuyeron en igual medida en la realización y aprobación del manuscrito. No se presenta conflicto de intereses.

Recibido: 01 de Noviembre de 2021; Aprobado: 11 de Febrero de 2022

Autor correspondiente: Dra. Silvia Andrea Cabrera Mendieta Correo electrónico: silviacabrera743@gmail.com Dirección: Avenida Marcial Samaniego, Itaugua

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