INTRODUCCIÓN

Los tumores conocidos como neurinomas o Schwannomas, son tumores benignos de la vaina nerviosa originados de las células de Schwann. En el área de la cabeza del cuello tienen una incidencia reportada de 25-45%, se pueden originar de cualquier nervio, craneal, periférico o autonómico¹.

Debido a su característica benigna, el diagnóstico de los Schwannoma en el cuello, generalmente se da por efecto de masa cervical indolora y de crecimiento progresivo, en algunas oportunidades puede hallarse de forma incidental en imágenes radiológicas de la cabeza y el cuello. La resección de la lesión puede originar un síndrome de Horner en el postoperatorio si la tumoración proviene del plexo nervioso simpático².

Presentamos el caso de una paciente con Schwannoma del plexo simpático de localización retro mandibular, superior y posterior al bulbo carotideo que presentó síndrome de Horner como consecuencia de la resección del tumor, este efecto fue anticipado a la paciente gracias al detallado estudio de las imágenes.

Presentación del caso

Mujer de 57 años referida al servicio de cabeza y cuello, quien noto masa de crecimiento progresivo en cuello derecho, inferior a la mandíbula de tres años de evolución, sin otra sintomatología. Su ecografía demostró masa solida de 32 x 28 x 27 mm posterior a la glándula submaxilar y anterior a músculo esternocleidomastoideo. Se considero en primera instancia el diagnostico de quiste branquial del segundo arco. La tomografía contrastada de cuello demostró una masa posterior al bulbo de la arteria carótida y vena yugular interna, posible Schwannoma del plexo simpático (ver Figura 1).

Figura 1: Corte axial de tomografía de cuello con medio de contraste en el cual se observa masa en el espacio carotídeo supra hioideo derecho, de forma oval, contornos bien definidos y escaso realce luego del medio de contraste (asterisco). Esta masa desplaza la arteria carótida interna (flecha continua) y la vena yugular interna (flecha punteada) en sentido lateral, hallazgo que sugiere Schwannoma de la cadena simpática. 

En cirugía se hizo un abordaje tipo disección suprahomoidea, con uso de neuromonitorización Nim 3 para preservar los nervios vago e hipogloso si estos estuviesen en relación con la lesión (Medtronic, Jacksonville, FL, USA). Luego de ligada la vena facial y traccionar hacia adelante la Glándula Submaxilar, retraer la vena yugular interna y el bulbo carotideo se observó la lesión tumoral. La masa ocupaba la región retro mandibular derecha, no infiltraba los tejidos circunvecinos y fue disecada en toda su periferia hasta quedar con un cordón fibroso superior el cual fue seccionado y ligado (ver Figura 2 y 3). La patología confirmo el diagnostico de Schwannoma.

Figura 2: Imagen intraoperatoria de la disección cervical derecha donde se señala con el estimulador del neuromonitor (NIM3- Medtronic) el nervio Vago y posterior a este la carótida y vena yugular y medial el tumor.  

Figura 3: Una vez resecado, se evidencia tumor el cual mide aproximadamente 3cm en su diámetro mayor. 

La paciente evoluciono satisfactoriamente, sin embargo, tal como se le había anticipado de forma preoperatoria, presento síndrome de Horner, y fue referida al servicio de oculoplástica para la evaluación y tratamiento de su ptosis palpebral, luego del cual mejoró su aspecto físico. Luego de quince meses de intervenida la paciente no ha presentado otra alteración.

DISCUSIÓN

La paresia oculosimpática o síndrome de Horner, nombrado así por la descripción realizada en 1869 por el oftalmólogo Suizo Johan Fredrich Horner, quien caracterizo la triada unilateral de miosis, ptosis palpebral y anhidrosis que ocurre en los pacientes cuando hay alguna afección de la vía simpática que inerva el ojo, la cabeza y el cuello en el lado afectado. La miosis se produce por una pérdida del tono simpático en el músculo dilatador de la pupila, la ptosis por una pérdida en la inervación del músculo de Müller que aporta a la elevación del párpado en 1-2 mm y la anhidrosis está dada por la pérdida de la inervación simpática a las fibras sudomotoras hemifaciales afectadas.^3-7

Una cadena de tres neuronas originadas en el hipotálamo a nivel del tallo cerebral viaja por la médula espinal hasta los niveles cervical inferior y torácico superior, luego atraviesa la cavidad torácica superior y el vértice pulmonar, viajando con la arteria carótida hacia el seno cavernoso, que atraviesa la órbita para inervar la pupila. Adicionalmente, se ramifica para inervar los músculos accesorios para la elevación del párpado superior. Los pacientes que presenten una lesión en cualquiera de estas vías simpáticas se manifestasen clínicamente como un síndrome de Horner.

Las neuronas de primer orden o centrales descienden caudalmente desde el hipotálamo hacia la primer sinapsis en la médula espinal cervical o centro cilioespinal de Budge (C8-T2) y están en relación con el mesencéfalo y el puente cerebral. Los axones de las neuronas de segundo orden o preganglionares, viajan desde el centro de Budge, a través del plexo braquial, sobre el vértice del pulmón para ascender al ganglio cervical superior, ubicado cerca del ángulo de la mandíbula al nivel de la bifurcación de la arteria carótida común. Finalmente, las neuronas de tercer orden o posganglionares, ascienden como un plexo dentro de la adventicia de la arteria carótida interna (también con la externa), a través del seno cavernoso, donde el plexo se fusiona para formar un nervio bien definido que viaja con el sexto par craneal a través de él. La vía oculosimpática luego se une a la división oftálmica (V1) del nervio trigémino. En la órbita y el ojo, las fibras oculosimpática inervan el músculo dilatador del iris y el músculo de Müller.^5,8-10

El conocer la anatomía permite localizar el sitio probable de lesión según su etiología, recordando que accidentes cerebrovasculares, traumas o tumores que afecten las neuronas en cualquier área de la vía simpática descrita, se expresarán clínicamente como síndrome de Horner.¹¹ El diagnóstico de un Schwannoma es más específico con una resonancia magnética, sin embargo, nuestra paciente fue referida con la tomografía de cuello, y no se realizó la resonancia debido a que la paciente manifestó fobia a los espacios cerrados.^1,2,11-12

Trobe et al, evaluaron la etiología de 318 pacientes que se diagnosticaron con síndrome de Horner en el departamento de oftalmología y ciencias visuales de la universidad de Michigan. Encontraron que la mayoría se presentan en el postoperatorio de pacientes sometidos a procedimientos quirúrgicos y colocación de líneas centrales (36%), seguido de tumores (18%), disección espontánea o traumática de la carótida (11%), accidentes cerebrovasculares (9%) e idiopático (9%).¹²

El otorrinolaringólogo y cirujano de cabeza y cuello frecuentemente se enfrenta a tumores localizados en sitios contiguos al recorrido del plexo simpático descrito anteriormente, es importante conocer la existencia de este síndrome para cuando sea posible evitarlo en el momento de resecar tumores en cabeza y en cuello, explicar de modo anticipado la probabilidad que se presente como en nuestro caso si los hallazgos preoperatorio así lo indican a o para reconocerlo en pacientes que se desarrolle este.