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INTRODUCCIÓN
Los schwannomas, tumores originados en las células de Schwann1, fueron descriptos por Verocay en 1908, como tumores de los nervios periféricos; fue Masson quien describió su origen en las vainas nerviosas2. Todos los Tumores retroperitoneales son poco frecuentes, y los schwannomas o neurilemomas representan entre el 1 al 10% de ellos3,4. El término Schwannoma Ancient fue acuñado por Ackerman y Taylor en 1951, para una forma infrecuente de Schwannoma5,6.
El hallazgo de un schwannoma ancient retroperitoneal, dada su infrecuencia, anima a publicarlo, analizando alguna bibliografía de los últimos años.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 37 años que consultó por dolor leve localizado en flanco derecho y que cedió en primera instancia, con analgésicos comunes. Interpretándose inicialmente como de origen biliar, fue estudiado. Una ecografía abdominal describe vesícula sin patología, en topografía de la glándula suprarrenal derecha, masa hipoecoica de 84x67mm, que recomienda estudio con tomografía. Se solicitaron además estudios hormonales para descartar (o confirmar) tumor funcionante suprarrenal.
La tomografía computada informó glándulas adrenales normales, y la presencia de masa con densidad de partes blandas, con moderado realce heterogéneo frente al contraste, en retroperitoneo, que desplaza ventralmente la vena renal derecha y la arteria renal en sentido dorsal. Diámetro máximo 73mm (Figura 1: panel A). La resonancia magnética nuclear, que también fue solicitada, mostró la lesión de características microquísticas de 90x74x66mm (Figura 1: paneles B y C).
En ausencia de antecedentes clínicos de importancia y estudios pre quirúrgicos normales, se resolvió la cirugía, con el diagnóstico de “Tumor Retroperitoneal”. Se resolvió laparotomía mediana amplia, que permitió buena movilización del colon derecho, localizándose gran tumor en íntimo contacto con vena cava y con vena renal derecha (Figura 2: panel A), que cabalgaba por su cara anterior (Figura 2: panel B). Se pudo realizar su enucleación completa (Figura 2, panel C).
Cursó postoperatorio sin alteraciones, y la anatomía patológica mostró una neoplasia fusocelular de retroperitoneo, que requería inmunomarcación. La misma mostró positividad para S-100 y Vimentina; el Ki 67 mostró índice de proliferación de 2%.
DISCUSIÓN
Los schwannomas fueron descriptos por Verocay en 19082, como tumores de los nervios periféricos. Fue Masson quien describió su origen en las vainas nerviosas (Schwannomas)1,2,6. Los Tumores retroperitoneales, poco frecuentes, representan 1% de todos los tumores4 y los schwannomas o neurilemomas representan entre el 1 al 10% de ellos7-15. A su vez los schwannomas son más frecuentes en cabeza, cuello y miembros9-12,14.
El término “Ancient schwannoma” fue acuñado por Ackerman y Taylor en 1951, para esta forma infrecuente de schwannoma;5-6,8,12,14) un subtipo histológico con escasas células tumorales, rodeadas por una matriz hialina, más rasgos de degeneración, asociada a una masa de lento crecimiento;5,6-8,11-12,14,16,20-21 esto podría sugerir malignidad,1,3,5,8,11,13,16-19 y solo la falta de mitosis aboga por benignidad5,22-23. Se considera que, cambios degenerativos, formación de quistes, hemorragias, calcificación o hialinización, lleva a clasificarlos como schwannoma antiguo,5,12) también ciertos cambios nucleares, pleomorfismo, lobulación, hipercromasia, encontrados en estos tumores. Muchos autores mencionan al schwannoma antiguo5-6,8,12,14,16,20,22,24.
Algunos investigadores estimaron su frecuencia en 0,8% (0,5 a 3)de los tumores de tejidos blandos4-5,11,13-14; hay quienes consideran una frecuencia de 1 a 4% de todas las masas retroperitoneales12, o 1 a 10% de ellos3,13. También se ha dicho que 0,7% de los schwannomas se localizan en retroperitoneo8,13, cifra que varía entre 0,3 y 3,2% de todos los schwannomas4,10-14,22,25-27.
Se refieren schwannomas esporádicos y otros relacionados con la enfermedad de von Recklinghausen, en un porcentaje 5 a 18%1,2,7,10-12,16.Para los vinculados a esta enfermedad, se ha mencionado la posibilidad de transformación maligna1,8,20,24-25,27-28, de extrema rareza en ausencia de esta patología3, la multiplicidad7) y formas familiares29.
Se encuentra entre los 20 a 50 años2,3,5,7-8,12,15,17-18,22,26,28 o poco más11,16,27 y solo 5% se diagnostican en la niñez2,15. Se refieren más frecuentemente en mujeres3,5,8,10-12,21-22, siendo la relación mujer/hombre de 3:25,8,12,24. Nuestro paciente era varón, de 37 años. Solo un trabajo de autores británicos7) y otro de chinos18 refieren predominancia de varones sobre mujeres, en la bibliografía consultada.
La localización más frecuente es en extremidades y en cabeza y cuello5,9-12,14,30. Pueden originarse en cualquier nervio, excepto los craneales I y II, que no son envueltos por células de Schwann1,2,4,20,28. Raramente se ubican en retroperitoneo; se mencionan frecuencias de 0,7 a 2,7%;5,8-9,13 0,3 a 3,2%;4,10-14,22,26-27 1 a 3%;3,33 3 a 5% para algunos autores (benignos y malignos incluidos)6,29 y para otros, la frecuencia en retroperitoneo sería entre 0,3 y 6% de todos los schwannomas3,6,8,10,12-13,17,20,22,26-27,31. El schwannoma maligno sería levemente más común en retroperitoneo2,18. Suelen medir entre 8 y 20 cm1,2,16,21(5 a 23 con media de 9)22. Suelen ser únicos2,4,6,16-17; la multiplicidad suele darse en casos asociados a la neurofibromatosis de von Recklinghausen7,10,17, al igual que los casos familiares7,29.
Se han descripto también como localizaciones de muy escasa frecuencia, la pelviana9,32, la hepática o de la vía biliar33, la pared abdominal30, o la pared intestinal31; incluso en retroperitoneo en el espesor del músculo psoas28, y en páncreas12,26.
Dado su lento crecimiento, estos tumores suelen diagnosticarse cuando alcanzan gran tamaño, por su efecto de masa6, o en forma incidental4,7,10,15,17,19,30. Las molestias, cuando están presentes, serían dolor vago abdominal, dolor en flancos1-4,7,14,17,19,21-22,24,26,29,34, o bien remedar cólicos renales, síntomas compresivos de las vías urinarias12,14 o desórdenes digestivos2,15,26. Suele encontrarse el antecedente de 1 a 6 años de duración;1,6 algún paciente había notado la tumoración 10 años antes de la cirugía6. En una serie de 13 casos, Hughes et alencuentran síntomas o signos variables (Tabla 1)7. La falta de gravedad en la evolución abonaría a favor del diagnóstico de schwannoma4. El laboratorio no aporta datos2. Nuestro paciente presento molestias en cuadrante superior derecho, interpretadas inicialmente como de origen biliar.
Tabla 1: Formas de presentación en 13 pacientes con schwannomas benignos de abdomen. (tomado de Hughes et al7)
| Síntomas o signos de presentación | Número de pacientes |
|---|---|
| Masas abdominales | 3 |
| Hallazgo incidental o en estudio por imágenes | 2 |
| Hallazgo al fin de embarazo | 1 |
| Dificultad miccional | 1 |
| Trombosis venos profunda | 1 |
| Compresión extrínseca en colonoscopía | 2 |
| Parestesia de miembros inferiores | 2 |
| Dolor pelviano | 1 |
Tanto ecografía, como tomografía y resonancia suelen ser inespecíficas para el diagnóstico, aunque se refieren algunas características26. En el presente caso, una ecografía demostró una lesión en la topografía de la glándula suprarrenal derecha, que obligó a la investigación hormonal por la posibilidad de lesiones funcionales, es decir productoras de diferentes hormonas. Se han diagnosticado schwannomas en las glándulas adrenales, que se originarían en las cubiertas de las fibras que inervan las glándulas23; los neurilemomas para-adrenales, difícilmente invadan las glándulas23.
En las imágenes suelen mostrar superficie lisa16,21, estructura irregular, con componentes sólidos y quísticos y con calcificaciones periféricas1-3,5,11,13,21,25. Muestran realce con medio de contraste4,6, como pudo observarse en nuestro paciente (Figura 1: panel A). Algunos schwannomas pueden invadir vertebras vecinas1,19. Suelen desplazar otros órganos, y en ocasiones estar fuertemente adheridos a ellos5,20,25, pero raramente los invaden1,20. En la resonancia magnética suelen mostrarse hipointensos en T1 e hiperintensos en T21-3,6-7,9,11,16,30,34. (Figura 1: paneles B y C). Sin embargo estas imágenes no son constantes6. Las calcificaciones aparecen en 23% aproximadamente3 y la degeneración quística en 66%2-3,15,20. La cápsula suele ser evidente14,17,19,34.
Figura 1: Estudios auxiliares de imágenes en el preoperatorio. Panel A: tomografía contrastada con cortes axiales donde se observa la masa retroperitoneal con densidad de partes blandas, con moderado realce heterogéneo, que desplaza ventralmente la vena renal derecha (*) y la arteria renal en sentido dorsal. Panel B: resonancia magnética nuclear en cortes axiales demostrando una lesión de características microquísticas. Panel C: cortes coronales de la resonancia magnética.
Figura 2: Laparotomía. Panel A y B: se observa el gran tumor en íntimo contacto con vena cava inferior y con vena renal derecha que cabalgaba por su cara anterior. Panel C: pieza operatoria final con un diámetro mayor aproximado de 10cm, lográndose la enucleación completa.
Los estudios no logran un diagnóstico de precisión, el que generalmente resulta difícil19; por lo tanto éste será confirmado en el análisis anátomo-patológico9,13,20,27, incluso con inmunohistoquímica9,23,27. No se conocen marcadores tumorales específicos para este tumor12,21. La punción aspiración con aguja fina (PAAF) ha sido totalmente dejada de lado por algunos autores6,7,9, otros la consideran innecesaria12,13,20,32 y para otros resulta controversia22. Tendrá utilidad solo si muestra una cantidad de células de Schwann como para su diagnóstico microscópico2. Se ha recomendado la biopsia por punción, en general dirigida por tomografía, que para algunos resulta de mucha utilidad4,6,18,22. Algunos autores igualmente reconocen haber resecado estos tumores sin biopsia previa6.
Las resecciones completas constituyen el mejor tratamiento, preferentemente por vía laparotómica22, aunque se han señalado recurrencias de hasta 10% con este tratamiento15; las resecciones incompletas favorecen las recurrencias hasta 10 o 20%19. Resecciones amplias son fundamentalespor la posibilidad, aunque muy remota, de malignización1,3,5,8,11-13,16,18,28, que en estos casos incrementan, además, el número de recidivas locales15-16,19,21. Debe tenerse en cuenta que los schwannomas no responden a quimioterapia ni radioterapia10,15,18-19,21,28, que tendrían alguna función en los schwannomas malignos18.
Hay autores que con diagnóstico confirmado clínico e imagenológico, han indicado tratamiento expectante en dos casos, con buenos resultados (sin cambios), en controles durante 10 años y 30 meses, respectivamente4.
Algunos realizan resecciones parciales, con estudios posteriores que no mostraron crecimiento durante 34 meses7, y otros controles de hasta 14 años9. Sin embargo hay autores que refieren porcentajes de recidivas que van de 10%, hasta entre 16 y 54% para este tipo de enucleaciones intralesionales9,12,16. Diferentes grupos señalan la resección laparotómica como tratamiento de elección; en la literatura se recogen múltiples tratamientos mediante resecciones laparoscópicas9,13,19. Los que propician esta cirugía, entienden que tiene la extensión y la seguridad de la cirugía abierta13,19. La sospecha de malignidad sería una indicación de cirugía abierta, tanto como el tratamiento de la recurrencia tumoral, el riesgo de ruptura o de sangrado masivo13,20) y por cierto la experiencia del equipo28. El límite de diámetro resecable por vía laparoscópica serían los 5 cm19, aunque se han descripto casos de hasta 12 cm extirpados por laparoscopía13; cuando la extirpación aparenta no ser completa, también debe convertirse19.
El informe de anatomía patológica en este caso informaba neoplasia fusocelular, que requiere inmunomarcación. La inmunomarcación (sistema ventana de Benchmark) fue concluyente, mostrando positividad para S-100 y Vimentina; el Ki 67 mostró índice de proliferación de 2%, por lo cual el diagnóstico final fue de Schwannoma ancient. Estos hallazgos son similares a los mencionados en la literatura2,4-5,11-12,17,26,32.
Finalizando, el schwannoma ancient es un tumor muy poco frecuente en retroperitoneo. A pesar de mostrar características imagenológicas sugestivas, éstas no son constantes, por lo que su diagnóstico definitivo es anatomopatológico. El tratamiento es la resección quirúrgica completa, ya sea por vía abierta o laparoscópica, cuando ésta no tiene contraindicaciones.
