SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.45 número1Nervio Laríngeo No Recurrente Izquierdo Sin Malformaciones Anatómicas. ¿Puede el uso de la neuromonitorización ayudar en su identificación? índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Revista

Articulo

Indicadores

  • No hay articulos citadosCitado por SciELO

Links relacionados

  • No hay articulos similaresSimilares en SciELO

Compartir


Cirugía paraguaya

versión On-line ISSN 2307-0420

Cir. parag. vol.45 no.1 Asunción abr. 2021

https://doi.org/10.18004/sopaci.2021.abril.37 

REPORTE DE CASO

Poliposis Adenomatosa Familiar. Proctocolectomia videolaparoscopica Asistida. Reporte de caso

Familial Adenomatous Polyposis. Assisted videolaparoscopic proctocolectomy. Case report

Ricardo Olmedo Bareiro1 

Aldo Martinez Lopez1 
http://orcid.org/0000-0002-7181-9975

Amanda Fretes Gómez1 
http://orcid.org/0000-0002-0801-1180

Alejandro Caballero Rodrigues1 
http://orcid.org/0000-0003-1054-4653

1Hospital Militar Central de las FFAA. Servicio de Cirugía General. Asunción, Paraguay


RESUMEN

La poliposis adenomatosa familiar es una poliposis sindrómica, de herencia autosómica dominante caracterizada por la presencia de cientos a miles de pólipos adenomatosos a lo largo del tubo digestivo y que de no ser tratada predispone al cáncer colorrectal en el 100% de los casos. La proctocolectomía total es el tratamiento de elección.

Palabras clave: Poliposis adenomatosa familiar; Proctocolectomia videolaparoscopica asistida; Pólipos adenomatosos

ABSTRACT

ABSTRACT Familial adenomatous polyposis is an autosomal dominant syndromic polyposis characterized by the presence of hundreds to thousands of adenomatous polyps along the digestive tract and which, if not treated, predisposes to colorectal cancer in 100% of cases. Total proctocolectomy is the treatment of choice.

Keywords: Familial adenomatous polyposis; Videolaparoscopic asisted proctocolectomy; Adenomatous polyps

INTRODUCCIÓN

La poliposis adenomatosa familiar (FAP) es una poliposis sindrómica, de herencia autosómica dominante caracterizada por la presencia de cientos a miles de pólipos adenomatosos a lo largo del tubo digestivo y que de no ser tratada predispone al cáncer colorrectal en el 100% de los casos(1) . Tiene una prevalencia estimada entre 1:17.000 y 1:5.000(2) , representa alrededor del 1% de todos los adenocarcinomas colorrectales. El aspecto fundamental de la detección es la sigmoidoscopia flexible en familiares de primer grado de pacientes con FAP a partir de los 10 a 15 años de edad(3). Suele presentar manifestaciones extracolónicas, como pólipos gástricos y del intestino delgado(4)

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 28 años de edad refiere episodios de proctorragia desde hace 3 meses. Endoscopia Digestiva Alta: pólipos sésiles de aspecto adenomatoso e hiperplasico en región subcardial y curvatura menor, la anatomía patológica de dichos pólipos retornaron sin displasia. Colonoscopia: En todo el marco colonico se evidencian múltiples pólipos de diversos tamaños sésiles pediculados de aspecto adenomatosos en número mayor a 100, anatomía patológica de dichos pólipos en colon transverso y ascendente retornaron adenoma tubulovelloso con displasia de alto grado. Pólipo sigmoides adenoma velloso con displasia de alto grado. (Figura 1) Intervención terapéutica: Se realiza proctocolectomia con bolsa ileal en J más anastomosis ileo-rectal termino-terminal más ileostomía de protección. Anatomía Patológica: (Ileon, Colon, Apendice cecal y Recto) Poliposis familiar con múltiples adenomas tubulares y tubulovellosos sésiles y pediculados de 4mm a 45mm de diámetro mayor. El pólipo mayor muestra extensos sectores de displasia de alto grado carcinoma in situ, con focos de ulceración de la mucosa. Tres pólipos tubulos vellosos pediculados con displasia de alto grado con carcinoma in situ, ganglios examinados con histoarquitectura conservada, márgenes de resección proximal y radial libres de lesión. (Figura 2)

Figura 1: Lesión vegetante estenosante de 4 cm de diámetro aspecto túbulo velloso. 

Figura 2: pieza operatoria: Ileon, apéndice cecal, colon ascendente, colon transverso, colon descendente y recto.  

DISCUSIÓN

Una vez que se establece el diagnóstico de FAP y se desarrollan los pólipos, el tratamiento es quirúrgico(3). El diagnóstico se basa en aspectos clínicos y endoscópicos(6). De no llevarse a cabo una colectomía profiláctica, 100% de los pacientes desarrollará cáncer colorrectal (CCR) antes de los 50 años. En la actualidad, las opciones quirúrgicas incluyen la proctocolectomía con construcción de un reservorio ileal (CPR) y la colectomía con anastomosis ileorrectal (AIR)(5). La vigilancia en pacientes sometidos a colectomía mediante rectoscopia debe ser iniciada 6 meses después de la cirugía y luego 1 vez al año, con seguimiento posterior cada 2 o 3 años(7,8)

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. Resumil G, Oquendo R, Villafane V, Flores M, Navacchia D, Quintna C. Poliposis Adenomatosa Familiar: reporte de 2 casos y actualización. Revista Pedriátrica Elizalde [Internet] ,2013 Junio [citado 2020 marzo 22] 4(1); 27-30 Disponible en: https://issuu.com/apelizalde/docs/rev_elizalde__2013Links ]

2. Nacif PA, Caballero GGC, Méndez V. Poliposis adenomatosa familiar: Presentación de dos casos. Arch. Pediatr. Urug. (Internet). 2006 Oct (citado 2020 Marzo 20); 77(3): 262-266. Disponible en: Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688- 12492006000300009&lng=esLinks ]

3. Schwartz S, Brunicardi F, Andersen D, Billiar T, Dunn D, Hunter J, et al. Schwartz Principios De Cirugía. 10th ed. México: McGraw-Hill Interamericana Editores, S.A. de C.V., 2015; 1206- 1207. [ Links ]

4. Half E, Bercovich D, Rozen P. Familial adenomatous polyposis. Orphanet J Rare Dis. 2009; 4: 22. 10.1186/1750-1172-4-22. [ Links ]

5. Büllow C, Vasen H, Järvinen H, Björk J, Bisgaard ML, Büllow S.Ileorectal anastomosis is appropiate for a subset of patients with familial adenomatous polyposis. Gastroenterology 2000; 119: 1454-60. [ Links ]

6. Durno C, Monga N, Bapat B, Berk T, Cohen Z, Gallinger S. Does Early Colectomy Increase Desmoid Risk in Familial Adenomatous Polyposis? Clin Gastroenterol Hepatol. 2007; 5(10): 1190-4. 10.1016/j.cgh.2007.06.010. [ Links ]

7. Brandão C, Lage J. Management of Patients with Hereditary Colorectal Cancer Syndromes. GE Port J Gastroenterol. 2015; 22(5):204-12. 10.1016/j.jpge.2015.06.003. [ Links ]

Recibido: 25 de Mayo de 2020; Aprobado: 15 de Marzo de 2021

Autor correspondiente: Dr. Alejandro Caballero Rodrigues Email: mansoncaballero87@icloud.com

Creative Commons License Este es un artículo publicado en acceso abierto bajo una licencia Creative Commons