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INTRODUCCIÓN
El teratoma inmaduro es un tumor de células germinales no seminomatoso que fue descrito por primera vez en 1960 por Thürlbeck y Scully1
Los teratomas inmaduros del ovario (TIO) son un tipo de cáncer de células germinales que representa menos del 1 al 3% de los cánceres de ovario malignos. Estos tumores se suelen diagnosticar en niños y mujeres jóvenes que van de 10 a 30 años y tienen buen pronóstico. Edad, raza y etapa de la enfermedad son importantes predictores para la supervivencia1,2.
Estas neoplasias se componen típicamente de tejido de2 o 3 capas de células germinales: ectodermo, mesodermo y endodermo.Histológicamente, hay cantidades variables de tejido inmaduro, más frecuentemente con diferenciación neural3,6.
El teratoma inmaduro es la única neoplasia de células germinales del ovarioque se gradúa histológicamente El grado se basa en la proporción de tejido que contiene elementos neurales inmaduros. El grado histológico en estos tumores se considera un factor pronóstico importante que predice la propagación ovárica extra y la supervivencia general3.
Actualmente, existe una diferencia en el tratamiento estándar de TIO en niñosy adultos. El papel de la vigilancia ha sido defendido para estadio I de los TIO en pacientes pediátricos. En contraste, se recomienda quimioterapia adyuvante para todos los adultos excepto aquellos con tumores en estadio I, grado 14,5.
El tratamiento quirúrgico consiste en salpingooforectomía unilateral con amplia muestra de implantes peritoneales. Si el tumor se limita al ovario y al grado I, no se necesita ningún otro tratamiento. Sin embargo, la quimioterapia se recomienda para enfermedades de mayor grado y estadio. El tratamiento con cirugía seguida de quimioterapia sistémica puede lograr la remisión y la curación en más del 90% de los casos6.
Descripción del Caso
Paciente de 16 años con crecimiento progresivo abdominal durante 7 meses, sin dolor, sin fiebre ni otros síntomas asociados, por lo cual inicialmente se piensa en posible estado de gestación de la paciente.
Consulta en el servicio de ginecología donde se realiza una ecografía transvaginal que informa:
Útero con estructura conservada
GRAN TUMORACIÓN QUÍSTICA MIXTA QUE ABARCA TODO EL ABDOMEN CON ÁREAS DE CONTENIDO LÍQUIDO, TABIQUES Y ÁREAS SÓLIDAS COMPATIBLE CON TUMOR MIXTO DE OVARIO.
Clasificación IOTA M4
Al descartar el estado de gravidez, es presentada al servicio de cirugía donde se solicitan marcadores tumorales y tomografía contrastada de abdomen.
Marcadores tumorales:
Beta HCG (cuantitativa): menor a 1,20 mUI/ml (valor normal hasta 5 mUI/ml).
CEA: 6,64 ng/ml (valor normal hasta 5 ng/ml)
Alfa feto proteína sérica: 0,81 ng/ml (valor normal hasta 8,04 ng/ml)
TC abdomen:
Llama la atención en cavidad pélvica, en topografía anexial, gran imagen de masa, que se extiende hasta epigastrio e hipocondrio derecho, bien delimitada, paredes delgadas, heterogénea a expensas de áreas con contenido graso, áreas sólidas, áreas líquidas, calcificaciones groseras y múltiples septos, no realza tras la administración de contraste, mide 27 x 22,8 x 12,4 cm.
Ectasia piélica derecha asociada a leve dilatación del uréter en su porción proximal y media en probable relación al efecto de masa que ejerce la tumoración.
Retroperitoneo, cavidad pélvica y vasos lumboaórticos libres de imágenes sugestivas de adenomegalias.
Líquido libre en escasa cantidad en fondo de saco de Douglas.
Impresión diagnóstica: imagen sugerente en primera instancia de TERATOMA
Se decide cirugía, durante la misma se constata tumoración de 30 cm de diámetro que ocupa todo el abdomen, se exterioriza la misma, se costata su origen en anexo derecho, se constatan aparentes implantes peritoneales en trompas y en pelvis los cuales se resecan y se envían junto a la pieza para informe anatomopatológico. Se realiza anexectomía derecha.
Reporte anatomopatológico:
Teratoma inmaduro Grado 1 de ovario lado derecho, (23 cm). La neoplasia se halla constituida por los siguientes elementos: tejido glial inmaduro y menos del 5% de nueroepitelio, tejidos cartilaginoso, adiposo, glandular, muscular liso, oseo inmaduros, parénquima renal inmaduro, epitelio respiratorio, piel y anexos inmaduros.
Tejido adiposo maduro (epiplón) donde se observan focos de tejido glial inmaduro, gliamatosis peritoneal (implantes peritoneales).
Posteriormente la paciente es remitida al Servicio de Oncología - pediátrica para evaluar tratamiento adyuvante con buena evolución tras seguimiento de 1 año.
DISCUSIÓN
Los teratomas inmaduros son tumores malignos raros que ocurren más frecuentemente en edad reproductiva1-6.
En adultos, los teratomas inmaduros se clasifican como tumores malignos de células germinales, tanto el grado como el estadio de los teratomas inmaduros se correlacionan con el pronóstico, y los teratomas inmaduros de grado más alto en adultos requieren quimioterapia adyuvante6-9.
Sin embargo, no existe un consenso sobre el tratamiento terapéutico de los pacientes pediátricos con teratoma inmaduro de ovario. Además, varios informes recientes recomendaron el tratamiento quirúrgico solo para los pacientes con teratomas inmaduros de ovario pediátricos de grado 1 en estadio I debido al excelente pronóstico10.
El caso presentado coincide en rango etario con la bibliografía internacional, así como también la sintomatología presentada por la paciente y los hallazgos quirúrgicos.
Es interesante recalcar que a pesar de ser una patología infrecuente debe ser considerada en casos como el aquí descrito y manejado por equipos multidisciplinarios.
