INTRODUCCION

La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune caracterizada por debilidad y fatiga muscular. Ha sido reconocida desde hace más de tres siglos, pero sólo hasta el siglo XX se desarrollaron intervenciones terapéuticas encaminadas a aliviar los síntomas y alterar el curso clínico de la enfermedad^1-3.

Los pacientes pueden tener ptosis palpebral, debilidad de lasextremidades e insuficiencia respiratoria en etapas severas. La MG se presenta generalmente en menores de 40 años, en mujeres más que en hombres (relación 3: 2). Entre los 40 - 50 años, la MG afecta por igual a hombres y mujeres. Enlos mayores de 50 años, la MG tiende a desarrollarse más en los hombres que en las mujeres. La incidencia de la enfermedad es de aproximadamente 2 - 21 por millón y la prevalencia es de alrededor de 200 por millón^2-5.

El régimen de tratamiento de la MG incluye la intervención de inhibidores de la acetilcolinesterasa (AChE), esteroides, inmunoglobulinas intravenosas, plasmaféresis y la extirpación quirúrgica del timo².

La primera timectomía realizada fue en 1912 por Sauerbruch, quien logra la desaparición de todos los síntomas del enfermo tras la extirpación del tumor.¹ Los tres casos siguientes fallecieron, por lo que se abandonó la técnica, hasta 1936, cuando Blalock realiza la primera timectomía por vía transesternal, con remisión permanente de la enfermedad.Con el objetivo de reducir el traumatismo y la morbilidad asociada con la resección transesternal, en 1967 el grupo del Mount Sinai Hospital, de Nueva York, inicia la timectomía por vía transcervical, pero la exposición no adecuada del campo quirúrgico y los avances realizados en la preparación preoperatoria, en la anatomía quirúrgica y en los cuidados intensivos, colocan a la timectomíatransesternal como la técnica de elección.En 1992, como resultado del desarrollo de la videocirugía, se comenzó a realizar, por algunos grupos, la timectomía por cirugía torácica videoasistida (VATS), sin que se afectara el tipo de resección a realizar, pero con las ventajas de la mínima invasión^3-4.

En nuestro país, las primeras timectomías fueron realizadas por el Dr. José Corvalán y su equipo, a inicios de los 90, a través de esternotomías medianas. Luego, a finales de la década del 90, el Dr. Aníbal Filártiga y su equipo empezó con las timectomias por videotoracoscopía. Ambos equipos se desempeñaban en la Sala X del Hospital de Clínicas⁶.

OBJETIVOS

Describir características demográficas de la serie.

Enumerar los resultados histopatológicos encontrados.

Describir la morbimortalidad resultado del procedimiento efectuado.

MATERIALES Y MÉTODOS

Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo de corte transversal.

RESULTADOS

Durante el periodo de febrero del 2014 a febrero del 2019, han sido intervenidos quirúrgicamente 12 pacientes. Los pacientes diagnosticados de Miastenia gravis fueron tratados preoperatoriamente conpiridostigmina y prednisona (por períodos variables de tiempo). Una vez, realizada la indicación quirúrgica, se procedió a la preparación preoperatoria con inmuglobulinas (generalmente 15 días antes del procedimiento). El primero de ellos, fue un paciente varón, de 25 años, en el que se realizó la timectomía a través de una esternotomía mediana; en el postoperatorio presentó un hemotórax derecho, que fue resuelto con un drenaje pleural.

En los restantes 11 casos se realizaron videotoracoscopías en qui rófano bajo anestesia general con intubación selectiva pulmonar (se utilizó tubos de doble lumen de calibres 35 y 37Fr). El paciente fue ubicado en decúbito dorsal, con ligera rotación hacia la izquierda, permitiendo un pequeño rodillo a lo largo de la columna vertebral. El miembro superior derecho en ligera abducción y con sostén acolchado. El acceso en todos los casos fue a través del hemitórax derecho. Una vez hecho el bloqueo pulmonar derecho, se realizó una incisión de 12mm de diámetro en el 5° o 6° espacio intercostal línea axilar media, para la introducción de una óptica de 10 mm de diámetro de 30 grados. En algunos casos, el colapso pulmonar fue incompleto, por lo que se necesitó la colocación de algunos pocos litros de CO2 para crear la cavidad. Posteriormente, bajo visión directa, se colocaron los otros 2 trocares de trabajo: uno de 12mm de diámetro submamario en línea axilar anterior, y el otro de 5mm de diámetro en el hueco axilar. Una vez identificada la celda tímica, con ayuda de electrocauterio y de dispositivos de energía (del tipo Bisturí armónico®,Ligasure® o Caiman®), se procedió a la timectomía(Figura 1).Luego de extraer la pieza operatoria, se colocó un drenaje pleural número 28 - 36Fr, a través del orificio de la cámara, y cerrando los demás orificios por planos.

Figura 1: Vista toracoscópica de la celda tímica (Foto archivo del autor) 

Todos los pacientes fueron extubados en sala de operaciones y posteriormente trasladados a terapia para monitoreo postoperatorio por 24hs. El drenaje pleural fue retirado entre las 48- 96hs, una vez comprobada la reexpansión pulmonar completa, siendo dados de alta 24 hs después del retiro del drenaje, con el mismo esquema terapéutico preoperatorio. En la Tabla 1se resume los datos demográficos, así como los resultados histopatológicos.

No hubo mortalidad operatoria en la serie. Como complicaciones postoperatorias se citan: 2 casos de infección del orificio del drenaje pleural (que requirió curaciones más prolongadas) y un caso de hemotórax postoperatorio (resuelto con drenaje pleural). No hubo necesidad de transfusión de glóbulos rojos.

En el seguimiento, los pacientes fueron controlados a los 30, 60, 90 y 180 días luego de la cirugía (excepto los últimos 3 casos que no han completado este período de seguimiento). Se observó en 3 casos la remisión completa de los síntomas, hasta el punto de quedar sin medicación alguna. En los otros 6 casos, se evidenció una reducción del 80 % de la medicación preoperatoria (más evidente en las dosis de corticoides).

DISCUSION

La timectomía en el tratamiento de los pacientes con miastenia gravis es una práctica ya establecida. El abordaje más común para la timectomía ha sido la esternotomía media. Sin embargo, la gran invasión del paciente, los cursos postoperatorios en algunas ocasiones lentos y los pobres resultados cosméticos, le fueron restando puntos a este abordaje. Si bien la cosmética no es una consideración mayor al momento de decidir una cirugía, la miastenia gravis ocurre frecuentemente en mujeres jóvenes, las cuales podrían rechazar el tratamientoquirúrgico por este hecho. En los años 90, la cirugía torácica mediante toracoscopia asistida por video (VATS) surgió fuertemente como una técnica quirúrgica mínimamente invasiva versátil y que determinaría el curso de la cirugía de tórax moderna.

En nuestra serie hemos tenido 5 varones y 7 mujeres con miastenia gravis. El promedio de edad fue de 35 años (Rango: 21-65) en concordancia con otras series^1-10.

Ha habido dudas sobre los beneficios de la timectomía en pacientes con Miastenia Gravisya desde Blalock⁴.La MG con hiperplasia tímica tiene los mejores resultados clínicos, le siguen aquellos con timoma^{( 2)}. En nuestra serie, los casos con hiperplasia han tenido una reducción más significativa que el resto, aunque el número de casos es aún limitado. En 7 casos fueron hiperplasia del timo y en otros 3 casos el timo era normal.

En la MG sin timoma, latimectomía se realiza como una opciónpara evitar o minimizar la dosis o la duración de lainmunoterapia, o si los pacientes no responden a un ensayo inicialde la inmunoterapia o tienen efectos secundarios intolerables dela terapia. Debido a la larga demora en el inicio del efecto, latimectomía para MG es un procedimiento electivo. Debe realizarsecuando el paciente es estable y considera seguro para sometersea un procedimiento en el que el dolor postoperatorio y factoresmecánicos pueden limitar la función respiratoria⁵.

Con raras excepciones, todos los pacientes con MG con timomadeben someterse a cirugía para extirpar el tumor. La eliminacióndel timoma se realiza para librar al paciente del tumor y puedeno producir una mejora en la MG.^11-13

Todo el tejido del timo debesereliminado junto con el tumor. El tratamiento adicional del timomaserá dictada por la clasificación histológica y el grado deescisión quirúrgica^12,14.

Los resultados de la timectomía sin timoma + prednisona vs prednisona sola mostraron que los pacientes asignados al azar al grupo timectomía obtuvieron mejores resultados clínicamente durante el períodode 3 años. En esta cohorte también se requirió una dosis más baja de prednisona durante el período de 3 años. Tampoco hubo diferencias complicaciones asociados al tratamiento entre los dos grupos^7,9,13.

Sin embargo, la certeza de estos beneficios no se ha establecido debido a factores tales como las diferencias de confusión entre los pacientes con miastenia gravis que reciben y que no reciben la Timectomía y la naturaleza no aleatoria de los estudios^1,8,12.

Actualmente no hay consenso sobre la técnica quirúrgica de primera línea. ^1-15

La VATS puede ser considerado de preferencia sobre el enfoque transesternal, a pesar de sus mayores tiempos operatorios, ya que produce mortalidad postoperatoria equivalente, resultados superiores en términos de estancia en el hospital, pérdida de sangre y la satisfacción del paciente en comparación con el enfoque transesternal^8,11,13,14.

En la Universidad de São Paulo, preferentemente se opta por la cirugía de mínima invasión en el tratamiento de pacientes con tumores del mediastino o miastenia gravis. Todos los pacientes son considerados candidatos potenciales; Sin embargo, los tumores mayores de 8-10 cm y la invasión del corazón o grandes vasos son generalmente excluidos del abordaje mínimamente invasivo. La invasión del pulmón, el pericardio o pared torácica no es una contraindicación⁹. En su programa de cirugía robótica, hanrealizado 94 casos, 17 de ellos para los tumores mediastinales o timectomías para la miastenia. Una de las ventajas del robot que ofrece al cirujano torácico general, especialmente en las timectomías, es la disección en espacios estrechos que es su mayor ventaja sobre VATS¹².

La Timectomía VATS subxifoideouniportal está indicado para pacientes con miastenia gravis y tumores mediastinales anteriores que no requieren sutura quirúrgica. El enfoque subxifoideo es altamente beneficioso para el paciente, ya que da lugar a resultados estéticos superiores teniendo en cuenta que no hay una esternotomía y ningún daño del nervio intercostal^10,14,15.

Teniendo en cuenta los efectos adversos de la terapia médica a largo plazo, la timectomía podría beneficiar a los pacientes con MG, especialmente aquellos con MG moderada a severa¹³.El tratamiento quirúrgico de la MG se está convirtiendo cada vez más como una opción de tratamiento eficaz⁸.

CONCLUSIONES

En nuestra serie, los pacientes sometidos a timectomía en la mayoría fueron jóvenes, con ligero predominio de mujeres. La mayoría han presentado hiperplasia tímica en el resultado anatomopatológico. La morbilidad postoperatoria fue mínima.