INTRODUCCIÓN

Es una afección poco común que se caracteriza por trombosis tisular extensa y necrosis cutánea hemorrágica. Se manifiesta en tres situaciones clínicas: en recién nacidos con déficit congénito homocigoto de proteína C ,proteína S, antitrombina III y/o resistencia a proteína C activada por mutación del factor V de Leiden, en una sepsis grave, característicamente meningococemia fulminante; y en ausencia de infección aguda, asociada a un déficit transitorio autoinmune de proteína S. En la mayoría de los casos el tipo idiopático aparece durante la fase de convalecencia de una infección viral¹.

Imagen 1: A. Lesiones ampollosas clofluyentes acompañadas de lesiones púrpuras extensas a lo largo de ambos miembros inferiores. B. Biopsia de piel teñida con HyE en donde se observa desprendimiento de la capa córnea de la piel (ampollas) y vasos ocupados por coágulos hemáticos sin inflamación vascular. 

Paciente sexo masculino de 53 años de edad sin patologías de base conocidas acude por un cuadro de 72 horas de evolución de petequias pruriginosas que inician en región interna de muslos, que progresan a ambas piernas y pies de forma simétrica, luego aumentan en número y tamaño y cambio de coloración (de rojo a purpura) Imagen 1-A. 24 horas antes se agrega edema, dolor de miembros inferiores y progresión de lesiones purpúricas en abdomen y miembros superiores y aparición de lesiones ampollosas en miembros inferiores. Niega síntomas urinarios, fiebre, artralgias, fiebre, sangrados. Refiere cuadro gripal 10 días antes del ingreso.

Se realiza biopsia de piel (pie y brazo izquierdo) Imagen 1-B: enfermedad vascular oclusiva y ampollas subepidérmicas, hallazgos inflamatorios en las paredes vasculares son mínimos, predominando imágenes de oclusión trombótica vascular superficial, a descartar déficit de proteína C y S, necrosis warfarinica, atrofia blanca, CID, purpura fulminas, SAF, PTT, crioglobulinemia. Se realizan los estudios para búsqueda de etiología, donde llama la atención dosaje de proteína S disminuida (88 %).