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INTRODUCCIÓN
Las miocardiopatías representan una entidad definida por la presencia de alteraciones tanto estructurales como funcionales que afectan al músculo cardiaco, lo que conlleva un deterioro ventricular izquierdo, no explicable por coronariopatías u otros estados de sobrecarga1.
La miocardiopatía hipertrófica (MCH), es una patología de orden genético, con alteraciones complejas y heterogéneas, cuyo evento más grave es la muerte súbita2. No se observa con frecuencia, pero se estima una prevalencia de 1 caso por cada 500 habitantes, con una mortalidad del 1 al 2 %2,3.
El diagnóstico se basa en los hallazgos imagenológicos, constatándose un ventrículo izquierdo hipertrófico no dilatado, en ausencia de otras patologías que puedan explicar dichas alteraciones4. La hipertrofia generalmente es asimétrica y heterogénea, 96 % de los casos a nivel del septum interventricular3,4.
Se puede asociar a un movimiento anterior sistólico de la válvula mitral (SAM, por sus siglas en inglés), lo que genera una obstrucción dinámica al tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI), que puede clasificarse según el gradiente generado (Tabla 1), lo que constituye un marcador potencial de riesgo de muerte súbita1,3-5.
Tabla 1: Clasificación de la MCH según el gradiente en el TSVI
| Obstructiva | Obstructiva latente | No obstructiva |
|---|---|---|
| >30 mmHg | >30 mmHg con valsalva | <30 mmHg con o sin valsalva |
El tratamiento médico tiene como objetivo mejorar la discapacidad funcional y el llenado diastólico1,3; aquellos pacientes que continúan sintomáticos (en clase funcional III-IV NYHA) a pesar del tratamiento farmacológico, con obstrucción del TSVI significativo (mayor a 50 mmHg) la miomectomía septal es de elección1,3,6, no obstante, desde 1995, la ablación septal con alcohol es una alternativa a la cirugía, con el uso de 1 - 2 cc de alcohol absoluto en una rama perforante septal de la arteria descendente anterior, para la provocación de un infarto de miocardio controlado del septum interventricular proximal, lo que produce una disminución del espesor septal y del SAM, aumentando así el TSVI y disminuyendo el gradiente, lo que conlleva a una mejoría de los síntomas de insuficiencia cardíaca1,5,7.
En el Departamento de Cardiología del Hospital Nacional, existe personal con experiencia en ablación septal con alcoholización, por lo que se considera una alternativa razonable en pacientes seleccionados, en quienes no es posible la cirugía por diversas causas.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de una paciente, de sexo femenino, 39 años, que acude a consulta por un cuadro de 12 h de síncope, en varias oportunidades, además episodios de disnea al esfuerzo físico, progresiva, apareciendo ante esfuerzos mínimos, con edema de miembros inferiores hasta tercio medio de ambas piernas, medicada con diuréticos sin mejoría del cuadro.
El examen físico pone en evidencia datos de insuficiencia cardíaca, se solicitan estudios complementarios: electrocardiograma, se constata alteraciones en la repolarización de cara lateral alta y baja, además en la radiografía de tórax un índice cardiotorácico aumentado a expensas de un ventrículo izquierdo prominente. Se decide realizar una ecocardiografía transtorácica (TT), observándose imágenes compatibles con una miocardiopatía hipertrófica asimétrica septal obstructiva, con un gradiente elevado a nivel del TSVI de 61 mmHg, además de insuficiencia mitral asociada a SAM (Imágenes 1 y 2).
Imagen 1: Ecocardiografía TT. Se constata una hipertrofia asimétrica a expensas del septum interventricular importante (flecha).
Imagen 2: Ecocardiografía TT: se observa un gradiente dinámico elevado en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (flecha).
Ante la sospecha de síncope por arritmias ventriculares, se solicita Holter de 48 h1, no se constatan arritmias. Se solicita entonces una resonancia magnética nuclear (Imagen 3).
Imagen 3: RMN Cardiaca: Miocardiopatía hipertrófica, salvo al septum, las paredes tienen grosor normal, áreas de fibrosis en moderada cantidad, Insuficiencia mitral moderada y tricuspídea leve.
Por el importante sustrato arritmogénico (fibrosis), además de presencia de criterios de muerte súbita en la MCH se decide colocación de cardiodesfibrilador implantable1,2,4.
Ante persistencia de síntomas, pese a tratamiento médico adecuado con betabloqueantes, y ante la negativa de la paciente de someterse a procedimiento quirúrgico, se decide la ablación septal con alcohol, posterior a lo cual se constata mejoría del gradiente de obstrucción al TSVI, mejoría del SAM y de la insuficiencia mitral tanto de forma inmediata, como en el seguimiento de la paciente a los 3 meses y a los dos años posteriores (Imágenes 4 y 5).
Imagen 4: Ecocardiografía TT: se constata disminución importante del espesor del septum interventricular (flecha) (13 mm vs 23 mm al ingreso).
DISCUSIÓN
La miocardiopatía hipertrófica obstructiva ha sido considerada como una patología poco frecuente, no obstante, en la actualidad es cada vez más diagnosticada, gracias al mayor conocimiento de su expresión fenotípica1.
En el presente caso, el uso de este método como tratamiento para la MCH obstructiva, coincide con la literatura al evidenciar mejorías tanto subjetivas como objetivas al momento del alta. A los dos años del procedimiento, la paciente se encuentra en buena clase funcional, no se constataron nuevos episodios sincopales ni arritmogénicos. A su vez, no presentó hasta el momento complicaciones inherentes al tratamiento recibido.
CONCLUSIÓN
En el presente caso, la ablación septal con alcohol ha demostrado ser una opción segura y eficaz en nuestro medio, constituyendo una alternativa razonable de tratamiento alternativo a la cirugía, en pacientes seleccionados. Actualmente el Centro Médico Hospital Nacional, se constituye como centro de referencia a nivel nacional para la práctica de esta técnica en pacientes con miocardiopatía hipertrófica obstructiva.
