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Revista del Nacional (Itauguá)

versión impresa ISSN 2072-8174

Rev. Nac. (Itauguá) v.5 n.2 Itauguá dic. 2013

 

CASO CLÍNICO

Granulomatosis con poliangeitis (de Wegener) asociada a dengue

Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s) associated with dengue

Dora Montiel-Jarolín1, Marcia Arcari Espínola2, Juan Arce Kita2, María de los Angeles Barrios Velázquez2


 

RESUMEN

Introducción: el dengue produce una activación del sistema inmune y en los pacientes conocidos portadores de enfermedades autoinmunes puede ser responsable de la activación de la enfermedad así como en los no conocidos puede revelar la enfermedad, por lo tanto ante un paciente con dengue con una presentación no habitual las enfermedades autoinmunes deben ser descartadas. Objetivo: presentar un paciente con dengue asociado a la activación de una vasculitis sistémica. Caso clínico: varón de 69 años, ingresó con cefalea, fiebre y mialgias en febrero 2012, el dengue fue sospechado y confirmado por serología IgM positiva. Debido a la persistencia de la fiebre, aparición de úlceras bucales, traqueales y nefritis asociada, se sospechó la poliangeitis granulomatosa (de Wegener) con ANCA-C positiva. Recibió tratamiento con pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida con regresión de las lesiones. Un mes después del alta fallece por insuficiencia respiratoria aguda secundaria a una estenosis subglótica secuela de la úlcera traqueal.

Palabras claves: Granulomatosis con poliangeitis (de Wegener), ANCA-C, dengue


SUMMARY

Introduction: Dengue produce an activation of the immune system in patients known to be carriers of autoimmune diseases, may be responsible for the activation of the disease as well as in unknown cases can reveal the disease itself, therefore a patient with dengue and unusual presentation, autoimmune disease should be ruled out. Objective: To present a patient with dengue associated with the activation of a systemic vasculitis. Case report: A 69 year old man was admitted with headache, fever and myalgia in February 2012, dengue was suspected and clinically confirmed by positive IgM serology. Due to persistent fever, oral and tracheal ulcers and associated nephritis, granulomatous polyangiitis (Wegener) with positive cANCA was suspected. She was treated with methylprednisolone and cyclophosphamide pulses with regression of lesions. One month after discharge, patient die from acute respiratory failure secondary to subglottic stenosis due to previous traqueal ulcer.

Keywords: Granulomatosis with polyangiitis (Wegener`s), C-ANCA, dengue

 


INTRODUCCION

Caso clínico: varón de 69 años de edad, agricultor, procede de Pedro Juan Caballero, consultó por fiebre, hematemesis y gingivorragia. Refirió cuadro de fiebre con escalofríos de 9 días de evolución, que cedía con paracetamol. Se acompañó de cefalea holocraneana de moderada intensidad, mialgias generalizadas, astenia y rinorrea acuosa.

Tres días antes del ingreso advirtió lesiones ulcerosas dolorosas en labios, lengua y mucosa oral, con hemorragia en las mismas.

Un día antes del ingreso se agregaron náuseas y vómitos en 2 oportunidades, con restos de alimentos y estrías de sangre. Además, diarreas negruzcas, fétidas, abundantes. Acudió a facultativo quien lo internó y solicitó serología para dengue, con IgM e IgG positivos. Recibió amoxicilina+sulbactam y metronidazol, pero ante la persistencia de la fiebre y agravación del cuadro se lo trasladó al Hospital Nacional.

Antecedentes patológicos personales: otalgia bilateral y mastoiditis 20 días antes del ingreso, fue interpretado como otitis y tratado con cefalosporinas e imipenem, además de miringotomía. Fumador crónico de 10 cigarrillos por día por 20 años, abandonó este hábito hace 10 años.

Al ingreso estaba lúcido, colaborador, normolíneo, normosómico, eutrófico, con facies pálida y sufriente.

Al examen físico tenía presión arterial 100/60 mm Hg, pulso 108/minuto, frecuencia respiratoria 22/minuto, temperatura 36,9°C. Presentaba edema bipalpebral, conjuntivas pálidas, fosas nasales con coágulos sanguíneos, conducto auditivo externo libre y permeable bilateral. En boca había úlceras en labios, lengua y paladar duro, algunas cubiertas con costras (fig 1). Los pulmones, corazón y abdomen eran normales. La piel era seca, con edema leve de tobillos, petequias y lesiones purpúricas en pies (fig 2). Sistema nervioso: hipoacusia bilateral.

Fig. 1:

Fig. 2:

El laboratorio al ingreso mostró leucocitos 18.500/mm3, neutrófilos 88%, linfocitos 10%, hemoglobina 10,6 g/dL, hematocrito 30,5%, plaquetas 411.000/mm3, eritrosedimentación 115 mm a 1° hora, glicemia 112 mg/dL, urea 51 mg/dL, creatinina 1,10 mg/dL, bilirrubina total 1,2 mg/dL, GOT 60 UI/L, GPT 37 UI/L, PCR 24,6 mg/dL, tiempo protrombina 59%, TTPA 23 seg, fibrinógeno 859 mg/dL. Orina con hematíes >20/campo y proteinuria (++). Serología IgM para dengue positivo. La ecografía abdominal era normal y la endoscopía digestiva alta mostró lesiones ulceradas cubiertas por fibrina en orofaringe, zona supraglótica, glotis y tercio inferior de esófago, la biopsia informó material fibrinoleucocitario necrótico sin atipias. En la radiografía de tórax se observó lesiones nodulares cavitadas en ambos pulmones (fig 3). En la tomografía de tórax se evidenciaban lesiones reticulonodulares difusas con nódulos cavitados, bilateralmente (fig 4). La serología fue negativa para HIV, ANA y anti DNA negativos, complemento normal. La biopsia de piel informó vasculitis leucocitoclástica. La proteinuria de 24 hs fue 1280 mg.

Durante su evolución presentó hemoptisis, melena, dificultad respiratoria y cifras tensionales elevadas. La colonoscopía reveló a nivel del ciego y colon ascendente erosiones aisladas de 0,3 a 0,5 mm, sin estigmas de sangrado, cuya biopsia informó infiltrado neutrofílico y linfocitario.

Se recibió ANCA-C elevado (157 UI/mL), se sospechó Granulomatosis con poliangeitis (de Wegener), por lo que se inició metilprednisolona 1 g/día por 3 días, ciclofosfamida 1g/m2 y luego se continuó con prednisona 1 mg/kp/día. La respuesta del paciente fue muy buena, con aclaramiento de las lesiones pulmonares en la radiografía (fig 5) y en la tomografía de tórax (fig 6). Las lesiones ulcerosas y lengua cicatrizaron (fig 7). Una tomografía de senos paranasales mostró ocupamiento de los mismos (fig 8).

Fig.3:

Fig. 4:

Fig 5:

Fig 6:

Fig 7:

Fig 8:

Fue dado de alta mejorado, en plan de tratamiento con corticoides y ciclofosfamida. Pero 15 días después del alta, el paciente reingresa por disfonía. El examen laringoscópico mostró lecho amigdalino izquierdo con proceso granulomatoso, epiglotis amputada, edema y lesiones granulomatosas en mucosa laríngea y subglótica, con cuerdas vocales que no se visualizan por edema de mucosa. Se decide continuar el tratamiento con corticoides y Ciclofosfamida, evaluación por el Otorrinolarongología por sospecha de estenosis subglótica, pero 15 días después fallece por insuficiencia respiratoria aguda.


 

DISCUSION

No existe duda que este paciente presentó inicialmente un cuadro clínico compatible con dengue, que fue confirmado por la serología positiva1-2. Lo llamativo es que se desencadenó la actividad de otra afección que reúne los criterios de la Enfermedad de Wegener, actualmente denominada Granulomatosis con poliangeitis3.

Las vasculitis asociadas a los anticuerpos anti-citoplasma (ANCA) incluyen a Granulomatosis con poliangeitis, el síndrome de Churg-Strausss y vasculitis limitadas al riñón. Son relativamente raras y no han sido comunicadas en la bibliografía asociadas al dengue, sí han sido reportadas en la literatura vasculitis cutáneas leucocitoclásticas asociadas al dengue4.

Los síntomas constitucionales de este paciente, fiebre, mialgias y anorexia, son comunes al dengue, pero la persistencia de la fiebre, la aparición de lesiones ulceradas necróticas, la nefritis asociada, los nódulos cavitados a nivel pulmonar con antecedentes de otalgia bilateral un mes antes, evaluado y tratado como una otitis bacteriana, dieron la pista para pensar en la vasculitis sistémica ex enfermedad de Wegener con ANCA-C positivo5-6. Afortunadamente el dengue ya estaba en etapa de resolución cuando se diagnosticó esta enfermedad autoinmune que requirió tratamiento con pulsos de metilprednisolona 1g/ por tres días asociado a Ciclofosfamida, con regresión de las lesiones7.

La asociación entre estas dos entidades ha sido reportada raramente en la literatura, sí con otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico como causa de activación de la enfermedad así como por su revelación en los no conocidos8-10.

Finalmente, ante una epidemia de dengue, los médicos deben estar alertas ante síntomas o signos inusuales del dengue, pues puede tratarse de otra afección concurrente.


 

REFERENCIAS

1. Simmons CP, Farrar JJ, Nguyen vV, Wills B. Dengue. N Engl J Med. 2012 Apr 12; 366(15): 1423-32        [ Links ]

2. Tang KF, Ooi EE. Diagnosis of dengue: an update. Expert Rev Anti Infect Ther. 2012 Aug; 10(8): 895-907.        [ Links ]

3. Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, Hoffman GS, Jayne DR, Jennette JC et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): an alternative name for Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum. 2011 Apr; 63(4): 863-4.        [ Links ]

4. Barraza M, Gómez R, Santacruz JG. Dengue y vasculitis leucocitoclástica. Universitas Médica 2006; 47(3): 278-283. Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=231018722007        [ Links ]

5. Hogan SL, Falk RJ, Chin H, Cai J, Jennette CE, Jennette JC, Nachman PH. Predictors of relapse and treatment resistance in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated small-vessel vasculitis. Ann Intern Med. 2005 Nov 1; 143(9): 621-31.        [ Links ]

6. Watts R, Lane S, Hanslik T, Hauser T, Hellmich B, Koldingsnes W et al. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis. 2007 Feb; 66(2): 222-7.        [ Links ]

7. Berden A, Göçeroglu A, Jayne D, Luqmani R, Rasmussen N, Bruijn JA, Bajema I. Diagnosis and management of ANCA associated vasculitis. BMJ. 2012 Jan 16; 344: e26.        [ Links ]

8. Ghosh A, Banerjee A, Saha S, Pande A, Ghosh B. Wegener's granulomatosis with dengue fever: an unusual association. Int J Rheum Dis. 2012 Jun; 15(3): e47-9.        [ Links ]

9. Rajadhyaksha A, Mehra S. Dengue fever evolving into systemic lupus erythematosus and lupus nephritis: a case report. Lupus. 2012 Aug; 21(9): 999-100        [ Links ]

10. Santosa A, Poh Z, Teng GG. Delayed diagnosis of systemic lupus erythematosus due to misinterpretation of dengue serology. Scand J Rheumatol. 2012 Feb; 41(1): 77-9        [ Links ]


 

1 Departamento de Medicina Interna, Hospital Nacional, Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social (Itauguá, Paraguay)

2 Médico Residente, Departamento de Medicina Interna, Hospital, Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social (Itauguá, Paraguay)

Artículo recibido: 21 de octubre de 2013. Artículo aprobado: 05 de noviembre de 2013

Correo electrónico: marcia_arcariesp@hotmail.com

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