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Revista del Nacional (Itauguá)
Print version ISSN 2072-8174
Rev. Nac. (Itauguá) vol.4 no.2 Itauguá Dec. 2012
CASO CLINICO
Teratoma Quístico Retroperitoneal
Retro peritoneal cystic teratoma
Osmar Cuenca Torres1, Julio Ramírez Sotomayor2, Deivis Martínez Arguello3
RESUMEN
Los teratomas son neoplasias de las células germinales constituidos por dos o más capas germinales. Son más frecuentes en niños, pero pueden ocurrir en adultos en distintas localizaciones. Los del retroperitoneo son tumores poco frecuentes, representando el 0,2% al 0,6% de las neoplasias en general.
Presentamos el caso clínico patológico de una paciente del sexo femenino de 33 años, ingresada por dolor abdominal de moderada a severa intensidad, náuseas, vómitos y sensación febril.
Fue intervenida quirúrgicamente donde se procedió a la resección de la tumoración quística retroperitoneal. Desde el punto de vista macroscópico, la tumoración presentó 30 cm de diámetro, con un peso de 1350 gramos, era quística, multilobular, estaba recubierta parcialmente por tejido adiposo de color beige. Anatomía patológica informo Teratoma quístico benigno.
Palabras clave: teratoma, retroperitoneo, adultos.
ABSTRACT
Teratomas are germ cell tumors that consist of two or more germ layers. They are more common in children but may occur in adults in different locations. Those in the retroperitoneum are rare tumors, accounting for 0.2% to 0.6% of neoplasms in general.
We report a case of a female patient of 33 years, admitted for abdominal pain of moderate to severe intensity, nausea, vomiting and feeling feverish.
He underwent a surgery and we proceeded to resection of a retroperitoneal cystic tumor. From the macroscopic point of view, the tumor presented 30 cm of diameter, weighing 1350 grams, was cystic, multilobular, was covered partially by a beige adipose tissue. Pathology reported a benign cystic teratoma.
Key words: teratoma, retroperitoneal, adult.
INTRODUCCIÓN
Los tumores retroperitoneales son aquellos originados de estructuras no parenquimatosas del área o espacio retroperitoneal. El primer caso descripto, atribuido a Morgani, data de 1671, siendo considerado ampliamente por primera vez recién en 1919 durante el XXVIII Congreso Francés de Cirugía por L’ecene y Thevenot. En Argentina el tema fue adecuadamente abordado por Michans en 1959 y Apestegui en 1999 en el marco del Congreso Argentino de Cirugía como Relatos oficiales1.
Históricamente fueron Lobstein en 1820 y Witzel los que denominaron a estas neoformaciones con el término de tumores retroperitoneales, viniendo a sustituir los antiguos términos que las relacionaban con el sistema renoureteral, tales como tumores pararrenales, perirrenales o paranefríticos, yuxtaperitoneales o subperitoneales2.
Los teratomas retroperitoneales primarios son neoplasias relativamente frecuentes en niños, en quienes representan 3% de los tumores; son raros en adultos y son más frecuentes en mujeres que en hombres (3:1)3.
Los teratomas retroperitoneales suelen estar situados cerca del polo superior del riñón, con mayor frecuencia del lado izquierdo. No suelen dar síntomas, aunque según su tamaño pueden causar distensión abdominal, náuseas y vómitos4.
El diagnóstico se puede confirmar con tomografía si la lesión muestra doble componente, en el que la parte sólida presenta focal densidad ósea, calcificaciones, densidad de grasa y de tejidos blandos. En el estudio preoperatorio es importante descartar sarcomas, debido a que en éstos es sumamente importante la resección quirúrgica completa. Los teratomas retroperitoneales pueden confundirse con quistes o neoplasias renales, tumores ováricos, fibromas retroperitoneales, sarcomas, hemangiomas o adenopatías5.
La ecografía es la prueba de imagen que suele hacerse en primera instancia dando imágenes de lesión ecocompleja con doble componente quístico y sólido.
De los teratomas retroperitoneales en adultos, 25% se han publicado como malignos.
El pronóstico de los teratomas benignos retroperitoneales es generalmente bueno. En los casos benignos y en los malignos debe realizarse una extirpación completa si es posible6.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 33 años de edad que acude al Servicio de Urgencias del Hospital Nacional por dolor en epigastrio de inicio brusco, tipo puntada, de aproximadamente 10 días de evolución, de intensidad moderada, acompañado de distención abdominal y sensación febril no graduada, de inicio brusco, de 4 días de evolución.
Al examen físico se constata abdomen globuloso, ligeramente distendido, blando depresible, doloroso a la palpación profunda en hipocondrio derecho.
Se solicita estudios laboratoriales e imagenológicos. La ecografía de abdomen constata la presencia de una imagen nodular de aspecto quístico, de pared engrosada, en segmento VI, VII y VIII de aproximadamente 17 cm de diámetro, volumen 1923 cc, con ecos en su interior, atribuible a Quiste hepático mixto. Además, vesícula biliar alitiásica, vías biliares no dilatadas, colédoco no dilatado.
Tomografía axial computada abdominal (foto 1) mostró una formación expansiva predominantemente quística a nivel del segmento VI, VII y VIII del hígado, de 20 x 17 cm de diámetro, compatible con Quiste hepático.
Fig.: 1 Tomografía de abdomen con doble contraste donde se constata tumoración quística que comprime al hígado
Se realiza Angiotomografía (fotos 2 y 3) donde no se observan modificaciones a nivel de la imagen de aspecto quístico y con calcificaciones de sus paredes, aparentando existir en todos los cortes un buen plano de separación con la vena cava.
Fig.: 2 Angiotomografía donde se constata tumoración quística en retroperitoneo que desplaza al hígado
Fig.: 3 Corte coronal de angiotomografía donde se constata tumor quístico retroperitoenal a adherido a grandes vasos y que desplaza el riñón derecho
La paciente fue intervenida quirúrgicamente y el hallazgo fue: tumoración quística multilobular retroperitoneal adherida a planos profundos y al segmento VII del hígado, de aproximadamente 30 cm de diámetro, el cual se extirpó en su totalidad, realizándose además segmentectomía hepática (VII).
La paciente presentó una buena evolución, por lo cual fue dada de alta al séptimo día de su post operatorio.
DISCUSION
Los tumores retroperitoneales son aquellos derivados del mesodermo posterior del embrión y neuroectodermo y desarrollados a partir de tejidos (linfático, nervioso, vascular, muscular de sostén, conectivo y fibroareolar) independientes de los órganos y los grandes vasos contenidos en él, como el riñón, las glándulas suprarrenales y las partes retroperitoneales del páncreas, colon y duodeno.
La Clasificación de Ackerman modificada es considerada la más adecuada para los tumores retroperitoneales, la cual distingue los tumores Mesenquimatosos, Neuroectodérmicos, Embrionarios e Inclasificables.
La manifestación clínica de los tumores retroperitoneales primarios suele ser tardío, pues el retroperitoneo es un espacio "adaptable" y el tumor permanece asintomático durante largo tiempo. Melicow expresó cómo el espacio retroperitoneal puede ser clínicamente "silencioso". No es infrecuente que el primer síntoma, aunque tardío, sea la aparición de una masa visible y palpable. En otras ocasiones, los síntomas derivan de la compresión o invasión de órganos vecinos: el dolor de diferente tipo y localización puede estar presente en la mitad de los casos. Los síntomas digestivos (dolor abdominal inespecífico, náuseas, vómitos, hemorragia digestiva, estreñimiento, ictericia, etc) se presentan hasta en el 60% de los casos.
El diagnóstico de los tumores retroperitoneales se realiza fundamentalmente por las pruebas de imagen, sin olvidar la exploración clínica y las determinaciones analíticas (catecolaminas, marcadores tumorales testiculares, etc). La exploración radiológica del espacio retroperitoneal se basa en la actualidad en el uso de tomografía y resonancia nuclear magnética, junto con la ecografía abdominal.
La tomografía resulta la exploración más importante en las técnicas por imagen del retroperitoneo, define mejor que cualquier otra exploración las características de la masa así como la situación de los órganos y estructuras vecinas (vena cava abdominal, riñón, páncreas, psoas, etc). Puede considerarse como el método más óptimo para el diagnóstico y determinación del estadío preoperatorio de los tumores retroperitoneales primarios.
El tratamiento de elección de los tumores retroperitoneales es la cirugía extirpativa de la totalidad de la lesión, pero no siempre es posible por el compromiso infiltrativo de estructuras vitales, a pesar de la posibilidad de realizar grandes resecciones viscerales (estómago, riñón, bazo, cola del páncreas, duodeno, colon, cava abdominal, etc) y en cuyo caso no se trata de recidiva sino de tumor residual.
A pesar del esfuerzo quirúrgico, sólo se consigue la resección completa en el 38-70% de las ocasiones dependiendo de múltiples variables.
La supervivencia media después de la resección completa es de alrededor de 60 meses. La tasa de supervivencia a los 5 años oscila entre el 40% y el 74% en los pacientes sometidos a resección completa, entre el 8% y el 35% en los que se practica resección parcial y del 3% al 15% en los no resecables.
CONCLUSIÓN
Existe un porcentaje muy pequeño de reportes de teratomas retroperitoneales en adultos. El 25% se han publicado como malignos.
El pronóstico de los teratomas benignos retroperitoneales es generalmente bueno. En los casos benignos y en los malignos debe realizarse una extirpación completa.
La resección completa asegura el tratamiento definitivo en el caso de histología benigna. Las características de los tumores retroperitoneales en relación con su tamaño y proximidad a órganos y estructuras abdominales, así como a los grandes vasos retroperitoneales, hace que el tratamiento quirúrgico sea un auténtico desafío para el cirujano que debe poseer experiencia y conocimientos de la cirugía "en general" o recurrir al enfoque multidisciplinario siempre que así lo considere para el bien del enfermo.
El tratamiento es, sin duda, quirúrgico y la conducta quirúrgica agresiva es la única forma de obtener buenos resultados a largo plazo.
REFERENCIAS
1. Xu YH, Guo KJ, Guo RX, Ge CL, Tian YL, He SG. Surgical management of 143 patients with adult primary retroperitoneal tumor. World J Gastroenterol. 2007; 13(18): 2619-21. [ Links ]
2. Chaudhary A, Misra S, Wakhlu A, Tandon RK, Wakhlu AK. Retroperitoneal teratomas in children. Indian J Pediatr 2006; 73(3): 221-223. [ Links ]
3. Davidson AJ, Hartman DS, Goldman SM. Mature teratoma of the retroperitoneum: radiologic, pathologic, and clinical correlation. Radiology 1989;172:421-425. [ Links ]
4. Ackerman LV. Tumors of retroperitoneum, mesentery and peritoneum. En "Atlas of tumor pathology". Armed Forces Institute of Pathology. [ Links ] Washington DC; 1954. Sec. 6, fasc. 23 y 24, p 136.
5. Zuluaga Gómez A, Jiménez Verdejo A. Patología retroperitoneal. Actas Urol Esp 2002; 26(7):445-66. [ Links ]
6. Teratoma retroperitoneal primario adulto adyacente a un riñón en herradura. VIII Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica - Octubre de 2006. [ Links ]
1. Jefe del Departamento de Cirugía, Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social, Hospital Nacional, Itauguá.
2. Jefe del Servicio de Cirugía General, Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social, Hospital Nacional, Itauguá.
3. Residente del Departamento de Cirugía, Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social, Hospital Nacional, Itauguá.
Artículo recibido: 03 de Abril de 2012. Aprobado: 11 de Mayo de 2012.
Correo Electrónico: deivismartinez23@hotmail.com
