INTRODUCCIÓN

El eritema multiforme es una reacción inmunomediada que envuelve a la piel y algunas veces a la mucosa. Las infecciones, principalmente Herpes virus simplex y Mycoplasma pneumoniae y medicamentos constituyen las causas más comunes (1). La prevalencia exacta se desconoce debido a la naturaleza aguda del cuadro, falta de una clasificación universal aceptada y la falta de reportes de caso. Afecta comúnmente a jóvenes de entre 20-40 años y es más predominante en mujeres (2). Típicamente se presentan como “en diana” sobreelevadas con centro pálido y borde eritematoso menor de 3 cm o lesiones atípicas que pueden ser vesículas o ampollas (2,3). Se presenta este caso por la presentación atípica de las lesiones y el cuadro infeccioso asociado no descrito en la literatura.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 68 años, hipertensa, acude por cuadro de 8 días de evolución con aparición espontánea de tumoración a nivel de cara anterior de antebrazo derecho eritematoso y doloroso con crecimiento progresivo, 2 días antes del ingreso presenta fiebre graduada en 39 °C. Al ingreso se realiza ecografía de dicho miembro donde se constata aneurisma micótico a nivel de arteria cubital y se realiza exéresis y envío de muestra para cultivo. Ante diagnóstico de aneurisma micótico se realiza ecocardiografía transtorácica donde se constata vegetaciones en válvulas aortica y mitral, con insuficiencia severa de ambas válvulas. Se realiza tratamiento empírico inicial con ceftriaxona y vancomicina y, ante la persistencia de picos febriles sin aislamiento de germen, se amplía espectro con rotación de ceftriaxona a meropenem y se agrega gentamicina. En el 10° día de internación la paciente presenta cuadro de inicio brusco de lesiones ampollosas con bordes eritematosos distribuidas en escote, tronco y brazos, sin afectación de mucosas (Figuras 1-4). Se realiza biopsia donde se describe epidermis con acantosis, numerosos disqueratocitos basales y suprabasales, aislados y agrupados con despegamiento dermo-epidérmico, la dermis subyacente presenta un denso infiltrado superficial y medio, perivascular e intersticial de predominio mononuclear sin neutrófilos pero con ocasionales eosinófilos sin evidencia de vasculitis ni alteraciones citopáticas virales con diagnóstico anatomo-patológico final de erupción liquenoide ampollosa que corresponde a un eritema exudativo multiforme minor ampolloso. Se realiza tratamiento con hidrocortisona 100 mg cada 8 horas y antihistamínicos con mejoría parcial del cuadro (Figura 5). Retornan cultivos sin aislamiento de germen. Posteriormente la paciente presenta un cuadro de insuficiencia cardiaca aguda con paro cardiorrespiratorio sin respuesta a la reanimación y se produce su fallecimiento.

Figura 1.  Lesiones ampollosas con bordes eritematosos en antebrazo izquierdo de 24 horas evolución. 

Figura 2.  Lesiones ampollosas con bordes eritematosos en tórax de 24 horas de evolución. 

Figura 3.  Lesiones ampollosas con bordes eritematosos en antebrazo izquierdo de 72 horas de evolución. 

Figura 4.  Lesiones ampollosas con bordes eritematosos en tronco de 72 horas de evolución. 

Figura 5.  Lesiones ampollosas con bordes eritematosos, algunas con costras, en tronco de 5 días de evolución. 

DISCUSIÓN

La endocarditis infecciosa es una afección con múltiples complicaciones cardíacas y extracardíacas y de estas últimas se encuentra el aneurisma micótico, que se reporta con una incidencia de entre 2,5 a 10%, Las arterias intracraneales son las más afectadas, luego siguen la aorta y más raramente las arterias periféricas⁴. La arterial braquial es la más afectada⁵ El tratamiento de elección del aneurisma micótico es la resección quirúrgica⁶. Se han reportado casos de aneurisma micótico de la arterial cubital como complicación de la endocarditis infecciosa^7,8,9. No se han reportados casos en nuestro medio de aneurisma micótico en miembro superior como presentación inicial de una endocarditis infecciosa.

En cuanto al eritema multiforme, es una reacción inmunomediada cuyo diagnóstico en ocasiones es un reto ya que existen otras entidades similares pero de manejo y tratamiento diferente como el síndrome de Stevens-Johnson o la necrólisis epidérmica tóxica. La descripción de las lesiones y la biopsia son herramientas útiles a la hora de realizar el diagnóstico diferencial. Histopatológicamente en el eritema multiforme se describen necrosis masiva de queratinocitos, resultando en la formación de ampollas en la dermis, con patrón de infiltrado inflamatorio por linfocitos e histiocitos¹⁰, en el caso presentado se encontraba un patrón compatible con lesiones típicas a la histología.

Como desencadenantes del eritema multiforme se han descrito infecciones como el virus Herpes simplex¹¹, Mycoplasma pneumoniae¹², en estos últimos tiempos se agrega el COVID-19¹³ y fármacos como quimioterápicos¹⁴, vancomicina^15,16 norfloxacino¹⁷ o procesos infecciosos no identificados^18,19. En el caso clínico se realiza el diagnóstico de endocarditis infecciosa con cultivos negativos y posterior aparición del eritema multiforme, no se ha descrito relación entre la endocarditis y la aparición del eritema multiforme en la literatura disponible, aunque si se ha asociado a ciertos gérmenes que causan endocarditis pero en otros contextos clínicos como el Staphylococcus aureus²⁰, gérmenes “de crecimiento fastidioso” como Bartonella sp.²¹, Chlamydia pneumoniae²², Coxiella burnetti²³, Legionella pneumophila²⁴ y Micobacterium avium complex²⁵.

Las manifestaciones cutáneas de la endocarditis infecciosa eran comunes en la era pre-antibiótica debido al poco entendimiento de la enfermedad en esa época y a que los fenómenos cutáneos eran producidas por bacteremias prolongadas, actualmente su aparición es rara. Las clásicas lesiones se producen por fenómenos vasculares como las lesiones de Janeway y las hemorragias ungueales lineales y fenómenos inmunológicos como los nódulos de Osler. Se han descrito reporte de casos con manifestaciones atípicas como lesiones ulceradas²⁶, lesiones purpúricas²⁷ y lesiones ampollosas acompañada de púrpura^28,29 cuyas histologías son compatibles con vasculitis leucocitoclástica.

En conclusión, el eritema multiforme es una manifestación de otras entidades más que una enfermedad en sí, donde se asocia a desencadenantes como fármacos y procesos infecciosos identificados por cultivos o estudios serológicos, o a infecciones en donde no se aísla algún germen. En el caso clínico se tiene el diagnóstico de endocarditis infecciosa, pero sin germen aislado, pudiendo ser los probables gérmenes los antes descritos (Chlamydia pneumoniae, Coxiella burnetti, Legionella pneumophila y Micobacterium avium complex) cuyos cultivos suelen resultar negativos por métodos habituales, estos pueden ser la causa del eritema multiforme en el caso presentado ya que se han asociados estos gérmenes a la aparición del eritema multiforme en otros síndromes infecciosos pero sin descartar como causa el uso de fármacos en este caso.