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Anales de la Facultad de Ciencias Médicas (Asunción)

versión impresa ISSN 1816-8949

An. Fac. Cienc. Méd. (Asunción) vol.52 no.3 Asunción dic. 2019

https://doi.org/10.18004/anales/2019.052.03.17-024 

ARTICULO ORIGINAL

Manejo in útero de teratoma sacrocoxigeo y resección postnatal

In utero management of sacrocoxygeal teratoma and postnatal resection

Cristian Sosa1  2  3 

Pablo Mascareño1 

Gustavo Rosas4 

Laura Adriana Amarilla1 

Lea Edith Acevedo5 

Andressa Ricardo1 

Petronilo Sosa1 

1 Sanatorio Internacional, Fundación Fetosur, Unidad de Diagnóstico Avanzado y Cirugía Fetal. Ciudad del Este, Paraguay.

2 Instituto Venezolano de Investigaciones Científicas. Altos de Pipe, Venezuela.

3 Universidad Central de Venezuela, Hospital Universitario de Caracas, Unidad de Perinatología. Caracas, Venezuela.

4 Sanatorio Internacional, Cirugía Neonatal y Pediátrica. Ciudad del Este, Paraguay.

5 Sanatorio Internacional, Unidad de Terapia Intensiva Neonatal y Pediátrica. Ciudad del Este, Paraguay.


RESUMEN

Describimos un caso de teratoma sacro-coxígeo gigante diagnosticado a las 21 semanas de gestación. Debido a los signos de robo vascular y de insuficiencia cardíaca fetal a las 24 semanas de gestación, se planteó la esclerosis del vaso nutricio por medio de laser Diodo. El procedimiento se realizó mediante punción percutánea guiada por ecografía en tres oportunidades, a las 25 semanas, a las 27 y a las 30 semanas. No hubo efecto secundario inmediato post tratamiento. La desvascularización fue parcial, debido a la híper-vascularización periférica de la masa. Los signos de insuficiencia cardíaca fetal se normalizaron después de 1 semana con disminución de crecimiento del tumor. El parto se realizó por cesárea a las 34 semanas, por rotura prematura de membranas y trabajo de parto avanzado en presentación pelviana. Tras 6 horas posteriores a su nacimiento se realizó cirugía de exceresis tumoral por técnica convencional, donde se extirpó por completo el teratoma sacrocoxígeo con un peso total de 630 gramos, material que se envió a anatomía patológica, cuyo diagnóstico final fue teratoma inmaduro grado III.

Conclusión:

La cirugía mínimamente invasiva con esclerosis del vaso nutricio parece mejorar el resultado perinatal en casos de teratoma sacro-coxígeo (TSC) fetal de alto riesgo. La identificación y el tratamiento temprano nos pueden dar resultado exitoso.

Palabras Clave: teratoma sacrococcígeo; cirugía fetal; desvascularización laser; fallo cardíaco.

ABSTRACT

We describe a case of giant sacrococcygeal teratoma (SCT) diagnosed at 21 weeks of gestation. Due to the signs of vascular steal and fetal heart failure at 24 weeks of gestation, sclerosis of the nutrient vessel was proposed by a laser diode. The procedure was performed by percutaneous puncture guided by ultrasound on three occasions, at 25 weeks, at 27 and at 30 weeks. There was no immediate side effect after treatment. The devascularization was partial, due to the peripheral hypervascularization of the mass. Signs of fetal heart failure normalized after 1 week with decreased tumor growth. Delivery was performed by cesarean at 34 weeks, due to premature rupture of the membranes and advanced labor in pelvic presentation. Six hours after birth, tumor excision was performed using a conventional technique, in which SCT with a total weight of 630 grs was completely removed, material that was sent to the pathological anatomy. Final diagnosis was immature teratoma grade III.

Conclusions:

Minimally invasive surgery with sclerosis of the nutrient vessel seems to improve the perinatal outcome in cases of high-risk fetal SCT. Identification and early treatment can give us a successful outcome.

Keywords: sacrococcygeal teratoma; fetal surgery; laser devascularization; heart failure.

INTRODUCCION

El teratoma sacro-coccígeo (TSC) es un tumor de origen embrionario que presenta elementos provenientes de las diferentes capas germinativas. Su incidencia es de alrededor de 1:35.000 a 1:40.000 nacimientos 1,2 y se clasifica dependiendo de la profundidad de su ubicación en 4 diferentes tipos. El tumor tipo I es completamente externo y el tipo IV completamente interno con importante componente presacro. El diagnóstico de los tipos más superficiales se realiza fácilmente por ecografía convencional al evidenciar una masa externa adherida a la región sacra. En algunos casos del tipo IV no se realiza el diagnóstico prenatal o neonatal y la mortalidad es alta por el riesgo de malignización y dificultad técnica para realizar la resección.

Los TSCs presentados postnatalmente tienen excelentes resultados a largo plazo 3, pero la mortalidad perinatal de los diagnosticados prenatalmente varía de dependiendo de cada centro 4,5.

Los tumores voluminosos se asocian a mortalidad perinatal superior al 50%.

La muerte se produce principalmente en fetos con teratomas sólidos, altamente vascularizados y de rápido crecimiento, que pueden causar insuficiencia cardíaca de alto rendimiento. Esto último es consecuencia de un fenómeno de "robo vascular" por el tumor, que actúa como una gran malformación arteriovenosa 6.

El fallo cardiaco lleva a polihidramnios, hidropesía, muerte fetal intrauterina y/o parto prematuro. La evaluación del tamaño del tumor, la tasa de crecimiento y la función cardíaca fetal permite la identificación de aquellos fetos con un riesgo particular de descompensación 7-9.

Cuando se produce insuficiencia cardíaca fetal después de la viabilidad, el parto prematuro y la cirugía posnatal pueden ser la mejor opción para evitar la muerte intrauterina. Las tasas de supervivencia con esta estrategia se acercan al 50% 10. Sin embargo, antes de la viabilidad, la muerte fetal intrauterina ocurre casi siempre si desarrolla falla cardiaca e hidropesía fetal. Además, las hidropesías pueden causar un "síndrome de espejo materno" que amenaza la vida de la madre. La cirugía fetal abierta para la resección del tumor se ha sugerido como una terapia potencial para prevenir la muerte fetal intrauterina 6. Para evitar estos riesgos inherentes de la cirugía fetal abierta, se han intentado diferentes enfoques mínimamente invasivos. Todos dirigidos a interrumpir la perfusión sanguínea tumoral, frenar el crecimiento del tumor y detener o revertir la progresión del hidrops 11. Se debe tener en cuenta que los TSC diagnosticados en forma prenatal, el 41% requieren intervención 12.

Se debe considerar especial atención al manejo perioperatorio en los recién nacidos de alto riesgo con TSC, el manejo quirúrgico incluye el momento de la operación después del nacimiento, el abordaje para la desvascularización y la posición de los pacientes durante la resección.

En el presente artículo, describimos el caso de un feto con TSC sólidosquistico de grandes dimensiones con compromiso cardiovascular e inicio de hidropesía fetal, presentado a las 24 semanas de gestación en quién realizamos la devascularización del tumor por medio de cirugía láser.

Reporte de Caso

Paciente de 31 años de edad nulípara, referida a las 24 semanas de gestación con el diagnóstico de teratoma sacro-coxígeo de características sólido quísticas de gran tamaño. El examen ecográfico (Voluson E10, GE Healthcare Ultrasound, Milwaukee, WI, USA) demostró un edema fetal leve, ascitis y derrame pleural leve. La evaluación Doppler demostró una arteria umbilical con resistencias aumentadas, índice sístole / diástole de 3.5, arteria cerebral media normal, ductus venoso con onda a ausente o reversa, apreciándose una tumoración solido-quística hipervascular en región sacro-coxígea de 5.8 * 5.5 * 6.7 cm con un volumen total de112.8 ml (Figura 1); resto de la morfología fetal normal.

Figura 1. Tumor sacrococcigeo de caracteristicas sólido quísticas de gran tamaño hiper-vascularizado, con arteria nutricia proveniente de la aorta terminal 

El teratoma presentaba gran cantidad de vasos sanguíneos provenientes de la región anterior y posterior del feto, presentando una arteria de gran calibre proveniente de la aorta terminal (Figura 2), siendo este el vaso nutricio principal que llegaba hasta el centro del tumor. A vez de la región anterior del feto se constató varios vasos colaterales que se distribuían en zonas periféricas del tumor, denotando una profusa vascularización central y periférica.

Figura 2. Se aprecia la gran vascularización proveniente de la parte anterior y posterior del feto, que se distribuye tanto en la superficie como en la profundidad de la tumoración 

El paciente fue informado de la condición crítica del feto y de que el manejo expectante probablemente conduciría a la muerte del mismo, por lo que se planteó la posibilidad de interrumpir el flujo sanguíneo del tumor por medio de la esclerosis laser del vaso nutricio. Tras la aprobación y firma del consentimiento informado por la paciente, se procedió a la cx fetal.

Bajo anestesia loco-regional y guía ecográfica (Voluson E10, GE Healthcare Ultrasound, Milwaukee, WI, USA) se introdujo una aguja de 18 G por vía percutánea, directamente en la cavidad amniótica a través de la pared abdominal materna, la aguja fue dirigida a través de la masa sólido-quística hasta la arteria nutricia principal, proveniente de la aorta terminal. Una fibra láser de 600 nm, se insertó a través de la aguja con una potencia de 20 vatios, laser diodo, logrando la coagulación y el cese del flujo. (Figura 3). 72 horas post esclerosis se apreció el mejoramiento de los parámetros Doppler y de ecocardiografía, se observó la disminución del volumen del tumor y cese del flujo sanguíneo. El procedimiento se repitió en dos oportunidades más, a las 27 y a las 30 semanas por constatarse aumento de la vascularización colateral de la región anterior del feto. En esta oportunidad también se inyecto 1 ml de alcohol absoluto como esclerosante.

Figura 3. Fotomontaje donde se aprecia la esclerosis producida en el tumor (flechas), en las diferentes sesiones, permaneciendo la vascularización perisferica proveniente de la porción anterior del feto 

No se observaron complicaciones como sangrado fetal, desprendimiento de la placenta, sangrado uterino, contracciones uterinas que requieren tocolisis materna activa o rotura prematura de membranas. El suministro de sangre a la masa se interrumpió parcialmente debido a la gran vascularización colateral que presentaba pero fue lo suficiente como para evitar el crecimiento exagerado del tumor y desaparición de la insuficiencia cardiaca de alto gasto.

A las 32 semanas, la biometría fetal y los parámetros Doppler, cardiacos y demás parámetros de bienestar fetal se mantuvieron normales y sin crecimiento notorio del tumor, se realizó maduración pulmonar con ambroxol 2.5 gramos repartidas en 5 sesiones de 500 mg/día (según protocolo de nuestra unidad). A las 34 semanas se realizó cesárea corporal con extracción del producto por su polo cefálico debido a una rotura prematura de membranas y trabajo de parto pretérmito con presentación de nalgas, donde el tumor se encontraba en segundo plano. La recién nacida con peso de 2800 gramos, incluido el tumor, de 35,5 semanas por Capurro con apgar de 8 / 9 al 1 y 5 min respectivamente fue llevada a la unidad de terapia intensiva neonatal donde se estabilizaron los parámetros, alfa feto proteína dentro de parámetros normales, TAC informa lesión ocupante de espacio, parcialmente delimitada, con un coeficiente de atenuación heterogénea con pequeña proyección presacra. Seis horas posteriores se realizó cirugía de exceresis tumoral por técnica convencional clásica con abordaje por vía sacra y ablación del coxis, donde se extirpó por completo el teratoma sacro-coxígeo con un peso total de 630 gramos, material que se envió a anatomía patológica, no se presentó complicaciones de sangrado durante toda la cirugía. (Figura 4). El resultado del material reveló teratoma inmaduro maligno moderadamente diferenciado grado III con bordes libres de tumor. Actualmente RN 7 meses con crecimiento acorde y desarrollo neurológico y motor normal. Resonancia Magnética sin cambios patológicos, sin procesos expansivos.

Figura 4. Foto montaje donde se aprecia el tamaño tumoral y hipervascularización periférica, que imposibilitó la esclerosis total del tumor de forma prenatal 

DISCUSION

En el presente estudio, describimos nuestra experiencia en el manejo de un teratoma sacro-coxígeo sólido quístico fetal severo utilizando un enfoque mínimamente invasivo para reducir el suministro de sangre al tumor y, por lo tanto, reducir el tamaño del tumor y producir la desaparición de los signos de insuficiencia cardiaca de alto gasto. En esta técnica, realizamos la ablación con láser Diodo, del vaso nutricio principal, proveniente de la aorta terminal, utilizando una fibra láser de 600 nm. Nuestro resultado muestra que esta técnica puede mejorar tanto la tasa de supervivencia como la resolución de hidropesía fetal.

Una reciente revisión sistemática de la literatura mostró que la cirugía fetal, ya sea mínimamente invasiva o cirugía abierta, puede mejorar potencialmente los resultados perinatales en caso de teratoma sacro-coxígeo grave 13. Los criterios de selección para la cirugía fetal son generalmente la presencia de hidropesía, crecimiento rápido del tumor, indicadores de insuficiencia cardíaca y polihidramnios severos 14. Nuestra indicación de intervención fetal fue hidropesía fetal y hallazgos ecocardiográficos fetales de insuficiencia cardíaca fetal. Hasta el momento, no hay consenso en la literatura con respecto al método óptimo de intervención fetal para cirugía fetal del TSC, cirugía fetal abierta o procedimiento mínimamente invasivo. Van Mieghem et al informó una tasa de supervivencia del 55% con cirugía abierta y una supervivencia del 30 al 45% con un procedimiento mínimamente invasivo según la técnica utilizada 13. En nuestro caso utilizamos un enfoque mínimamente invasivo con esclerosis vascular laser con el objetivo de eliminar al vaso nutricio para así prevenir el crecimiento del tumor fetal y eliminar los signos de insuficiencia cardiaca de alto gasto. Sin embargo, la cirugía mínimamente invasiva puede provocar daño tisular adverso e incluso muerte fetal intrauterina 15,16. La ablación con láser puede provocar necrosis tumoral y hemorragia, como una de sus complicaciones, lo que podría precipitar la muerte fetal.

Guiandonos por los planteamientos de la hipótesis de Sananes et al, de que, si fuera necesario, realizar una ablación con láser del vaso nutricio (ablación vascular) sería conveniente realizarlos con procedimientos repetidos, esto, promovería una reducción lenta del suministro y tamaño de sangre del tumor, lo que llevaría a la regresión o resolución del hidrops fetal y, en consecuencia una mejora en la supervivencia fetal. En nuestro caso realizamos 3 procedimientos de ablación laser, en ninguno de los casos resulto una desvascularización completa debido a la hipervascularizacion y a la cantidad de vasos colaterales que presentaba el tumor. Por un lado beneficiosa porque no produjo una necrosis masiva del tumor y la desvascularización parcial ayudo a disminuir el volumen del tumor hasta cierto punto y producir mejoría del cuadro de insuficiencia cardiaca fetal.

Otros estudios ya han demostrado que la ablación con láser vascular es una técnica prometedora y tiene mejores resultados para los fetos con lesiones pulmonares grandes asociadas con hidrops 17,18. En este caso confirmamos en feto con un TSC.

Nuestro enfoque apunta a eliminar el vaso de nutricio principal del tumor y reducir su flujo sanguíneo lo suficiente como para mejorar la función cardíaca fetal (evitando la muerte y mejorando la hidropesía), aunque se necesiten realizar varios procedimientos. Estamos de acuerdo con el estudio de Sananes et al 19 que informa que los procedimientos repetidos pueden aumentar los riesgos para el paciente, como la rotura prematura de las membranas, la infección y la prematuridad; sin embargo, este enfoque disminuye el riesgo de muerte fetal repentina debido a sangrado tumoral o necrosis masiva 19.

CONCLUSION

En conclusión, este caso representa una emergencia prenatal que no tiene una terapia establecida en una edad gestacional tan temprana. El manejo conservador de un feto con insuficiencia cardiaca puede no ser una mejor opción. La cirugía mínimamente invasiva parece mejorar el resultado perinatal en casos de TSC fetal de alto riesgo. Este caso nos sugiere que la esclerosis del vaso nutricio puede ser efectiva para reducir el crecimiento del tumor, promover la resolución de hidrops y mejorar la tasa de supervivencia. Todavía se necesitan más estudios para evaluar otras opciones terapéuticas para estos casos.

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Recibido: 07 de Julio de 2019; Aprobado: 03 de Septiembre de 2019

Autor correspondiente: Dr. Cristian Sosa. Unidad de Diagnóstico Avanzado y Cirugía Fetal. Fundación Fetosur. Sanatorio Internacional, Ciudad del Este - Paraguay. E-mail: csosasosa@gmail.com

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