INTRODUCCION

Los hamartomas pulmonares son las lesiones benignas más frecuente del pulmón. Se caracterizan por ser lesiones asintomáticas, solitarias de pequeño tamaño entre 1.0 a 9.0 cm, localizadas en el parénquima pulmonar como lesiones periféricas o endobronquiales. Siendo inusual su presentación como lesiones múltiples o de gran tamaño y sintomáticas.

Se realiza el reporte de un caso inusual de un hamartoma pulmonar gigante.

CASO CLINICO

Varón de 76 años ex fumador de larga data, diabético e hipertenso. Presento un cuadro de dificultad respiratoria de un mes de evolución acompañado de síntomas constitucionales y pérdida de peso. En la tomografía axial computarizada de tórax (Figura1), se observó, en campo medio e inferior del hemitórax izquierdo, una masa heterogénea de aproximadamente 30 cm, asociado a engrosamiento pleural y derrame ipsilaeral. Con diagnostico de quiste pulmonar infectado se realizó una toracotomía posterolateral izquierda con resección tumoral.

Figura 1 Tomografía axial computarizada de tórax. Corte axial (derecha) y lateral (izquierda). Masa heterogénea en campo medio e inferior del hemitórax izquierdo. Aspecto clásico en pop-corn. 

La pieza quirúrgica fue enviada para el estudio anatomopatológico, fijada en formol. El espécimen quirúrgico midió 21 x 13 x 9,5 cm. (Figura 2) Superficie externa irregular, blanquecina, con cápsula fibrosa. Al corte mostró una superficie amarillenta con trabéculas blanquecinas y áreas quísticas con contenido mucoide. Se realizó una sección por centímetro tumoral y se procesó el material en parafina, realizándose cortes seriados con coloraciones de rutina (H&E).

Figura 2 Espécimen quirúrgico. Tamaño 21 x 13 x 9,5 cm. Superficie de corte con presencia de tejido adiposo y trabéculas blanquecinas de aspecto cartilaginoso. 

El estudio histológico mostró la presencia de cartílago hialino, tejido adiposo y epitelio respiratorio, sin atipias asociados a focos de calcificación distrófica (Figura 3). El parénquima pulmonar adyacente presentaba cambios de atelectasia así como focos de bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (BONO). Con estos hallazgos se realizó el diagnóstico de hamartoma pulmonar gigante de tipo condroide.

Figura 3 Histopatología. A) cartílago maduro y áreas quísticas revestidas por epitelio de tipo respiratorio. B y C) tejido adiposo maduro y cartilaginoso. 

DISCUSION

El hamartoma se define como, una malformación pseudotumoral, en la que se encuentra una combinación desordenada de los tejidos que normalmente componen el órgano de origen ¹.

Actualmente, el hamartoma pulmonar, mas que una condición pseudotumoral es considerada una verdadera neoplasia benigna ² basado en los hallazgos citogenéticos y la identificación de bandas cromosómicas de recombinación, localizadas en los cromosomas 6p21 y 14q24 ^1,3.

Los tumores pulmonares benignos son un grupo infrecuente y heterogéneo de entidades que constituyen el 1 % de la patología pulmonar neoplásica ⁴.

Los hamartomas son las lesiones mas frecuentes representando alrededor del 77% de los mismos ⁵, con una incidencia del 0,025 al 0,32 % en la población general, según diferentes estudios posmortem ⁶.

Predominan en varones adultos entre la sexta y quinta década de la vida ⁷.

Pueden ser intraparénquimatosos, en el 80% de los casos, o menos frecuentemente, endobronquiales en el 3 al 20 % de los casos ^4,8,9.

Las lesiones parenquimatosas suelen ser únicas, nodulares con un tamaño promedio, entre 1 y 9 cm. ^9,10 los hamartomas de gran tamaño, así como los múltiples son entidades raras ^1,15. En su mayoría son asintomáticos ¹. Siendo hallazgos incidentales frecuentes en los estudios por imágenes.

La imagen en pop-corn o palomitas de maíz, es su imagen radiológica clásica, debido a las calcificaciones que presentan, como en el caso reportado, este hallazgo es muy característico, pero solo se ve en un 23 a 35 % de los casos ^9,10.

Se realizó la revisión de 5 series de casos de la literatura con: 245 ¹¹, 154 ⁹, 31 ¹², 61 ¹³ y 13 ¹⁴ casos respectivamente. El tumor de mayor tamaño encontrado en estas series fue de 9.0 cm ¹¹, lo que pone de manifiesto, lo inusual de la presentación de estas lesiones de gran tamaño.

En todas las series existió mayor frecuencia en el sexo masculino, con un pico de incidencia en la sexta y séptima década de la vida. La presentación mas usual fue como nódulos intraparenquimatosos únicos ^9-11,13,14.

Solo dos casos de la serie de 154 casos tuvieron recurrencias ⁹. Ninguna de las serie refieren transformación maligna pero si fueron encontrados tumores sincrónicos ^10,11.

La presencia de neoplasias asociadas a los hamartomas es hasta del 24% según algunas series ¹⁶.

Esto también había sido descrito por Gjevre JA y colaboradores ¹¹ en su serie de 245 casos con un 29,3 % de neoplasias concurrentes, con mayor asociación a carcinomas pulmonares, así mismo Bosch JM ⁹ y colaboradores en su estudio de 154 pacientes encontraron la presencia de 5 neoplasias sincrónicas pulmonares y 6 metacrónicas, siendo en su totalidad carcinomas pulmonares.

Existen pocos casos reportados de hamartomas pulmonares gigantes mayores a 9 cm (Tabla 1),

Tabla 1 Tabla de reportes de casos 

En la histología los hamartomas gigantes al igual que los convencionales, muestran con mayor frecuencia una diferenciación condroide predominante (80%), pudiendo presentar en algunos casos diferenciación fibroblástica (12%), grasa (5%) y óseas (3%). Las lesiones endobronquiales tienden a mostrar mayor diferenciación grasa ^9,11,13.

Estas lesiones son de crecimiento lento, el gold-standar de tratamiento es la cirugía. En el caso de las lesiones endobronquiales pueden eliminarse con éxito mediante broncoscopia ¹².

El tratamiento quirúrgico debe se lo mas conservador posible, por el comportamiento benigno de esta entidad ¹⁰.

CONCLUSION

Los hamartomas pulmonares son lesiones benignas frecuentes en el pulmón, pero solo se encuentran algunos casos publicados en la literatura sobre hamartomas gigantes. El caso reportado presenta hallazgos histológicos y radiológicos típicos de un hamartoma, pero su tamaño casi 3 veces mayor al promedio hace que sea un caso inusual.