SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.44 issue1Gastrointestinal Stromal Tumors. Radiological Case ReportClinitaria: annotations for communitarian supports in mental health author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

  • Have no cited articlesCited by SciELO

Related links

  • Have no similar articlesSimilars in SciELO

Share


Anales de la Facultad de Ciencias Médicas (Asunción)

Print version ISSN 1816-8949

An. Fac. Cienc. Méd. (Asunción) vol.2011 no.1 Asunción June 2011

 

REPORTE DE CASO

Linfangioma Quístico del Mesenterio. Reporte de un caso clínico radiológico.

Cystic lymphangioma of the mesentery. Report of a clinical radiologic case.

Alonso Gutiérrez R, Peralta Resquín A, Amarilla Ramírez C.
Cátedra y Servicio de Medicina en Imágenes. Hospital de Clínicas. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Asunción


RESUMEN

Los linfangiomas intraabdominales constituyen una patología poco frecuente, que en la mayoría de los casos está presente antes de los 5 años de edad, aunque en el 75% de las ocasiones se manifiestan en la edad adulta. Su incidencia se calcula en uno de cada 140.000 ingresos hospitalarios. Se localizan en cualquier región del mesenterio gastrointestinal, aunque con mayor frecuencia se presentan en el intestino delgado. Representan el 2% de las lesiones benignas del intestino delgado y muy raramente se transforman en malignos. El método diagnóstico de elección es la ecografía, en la que se determina su consistencia y contenido. El estudio debe ser completado con otras pruebas de diagnóstico mediante imagen, como TC o RMN, que nos proporcionan información de la localización, el tamaño y las relaciones con los órganos vecinos. El tratamiento recomendado es la exéresis quirúrgica. Se presenta el caso de un hombre de 47 años con tumor localizado en mesenterio, tratado quirúrgicamente. El estudio histopatológico reveló Linfangioma quístico del mesenterio. Se analizan los aspectos más relevantes de este tipo de tumor, con énfasis en el diagnóstico por imágenes.
Palabras clave: neoplasias peritoneales, linfangioma quístico, diagnóstico.


ABSTRACT

Intraabdominal lymphangiomas are uncommon tumors. In most cases they are present in patients under the age of 5 years, although 75% of the cases manifest in adulthood. Its incidence is estimated at one in 140,000 hospital admissions. They can be located in any of the gastrointestinal mesentery region but more frequently in the small intestine. They represent 2% of benign lesions of the small intestine and rarely become malignant. Ultrasound is the diagnostic method of choice in determining the consistency and content. The study should be completed with other diagnostic imaging tests, such as CT or MRI, which provide information on the location, size and relationships with neighboring organs. The recommended treatment is surgical excision. We present a case of a 47 year old man with a tumor located in the mesentery treated surgically. The histopathological examination revealed cystic lymphangioma of the mesentery. The most important aspects of this type of tumor are discussed with emphasis in diagnostic imaging.
Keywords: peritoneal neoplasm´s, cystic lymphangioma, diagnosis.


INTRODUCCION

Los linfangiomas son tumores benignos poco frecuentes que ocurren principalmente en niños, donde cerca de 90% pueden manifestarse antes de los tres años de edad, distribuyéndose igualmente en hombres y mujeres (1). En pacientes jóvenes su presentación habitual es en cabeza, cuello y axila, ocurriendo esporádicamente en órganos parenquimatosos tales como tejido óseo, hígado y bazo, muchas veces de forma difusa o multifocal (linfangiomatosis) (2). Durante la adultez pueden presentarse como lesiones superficiales (linfangioma cutáneo) o como linfangiomas intraabdominales, existiendo en este último caso una relación hombre: mujer de 3:2 (3).
La característica clínica más frecuente del linfangioma abdominal consiste en una masa quística, palpable, blanda, habitualmente de crecimiento lento. Muchos pacientes pueden ser asintomáticos y ser diagnosticados incidentalmente durante el examen por una causa distinta o bien pueden presentarse de forma aguda como cuadro de riesgo vital (3,4).
Aunque los linfangiomas son lesiones benignas, pueden causar mortalidad significativa ya sea por su gran tamaño, localización crítica y por la posibilidad de sobreinfectarse secundariamente (4).
Se localizan en el mesenterio del intestino delgado y colon, aunque también puede tener ubicación retroperitoneal; corresponden al 7% de los quistes abdominales (5,6). La sintomatología puede ir desde el dolor abdominal crónico hasta la presentación como abdomen agudo debido a perforación, infección, torsión o ruptura de víscera, presentándose como abdomen agudo u obstrucción intestinal el 25% de los casos en adultos (7).
La etiología de los linfangiomas es probablemente una malformación primaria donde ocurre un secuestro del tejido linfático durante el desarrollo embriológico, lo que explicaría que se presenten principalmente en niños; sin embargo, se ha sugerido también que el trauma abdominal, la obstrucción linfática, procesos inflamatorios, cirugía o radioterapia pudieran causar una formación secundaria de este tumor. Esto último explicaría casos de linfangiomas en pacientes mayores de 60 años que previamente han presentado exámenes imagenológicos normales años antes del diagnóstico (8,9).
La mayoría de las lesiones requiere tratamiento quirúrgico. El tipo de procedimiento varía según la localización de la lesión y el resultado cosmético esperado, en el caso de los linfangiomas de cabeza y cuello; y se guiará por la extensión de la lesión y compromiso de estructuras vecinas en el caso de los linfangiomas mesentéricos. La escisión completa del tumor es el tratamiento óptimo, aun incluyendo órganos adyacentes, ya que la resección incompleta puede llevar a la recurrencia de la lesión incluso varios años más tarde con un riesgo de recidiva de 10 a 15% (1-4,8).
El objetivo de este trabajo es reportar el caso patológico, resaltando el valor de los métodos de imágenes en la orientación diagnóstica, cotejándolo con la bibliografía.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino, de 47 años de edad. Sin patología de base conocida, acude al Servicio de Urgencias del Hospital de Clínicas, por cuadro de 4 días de evolución de dolor en flanco derecho y región periumbilical, tipo cólico, de moderada intensidad. El día anterior del ingreso se incrementa el dolor abdominal en región periumbilical. Niega fiebre, nauseas, vómitos, y diarrea.
Al examen físico se constata abdomen doloroso en hemiabdomen superior, sin defensa ni irritación peritoneal, resto del examen físico sin particularidades. Signos vitales y laboratorio normales. Se realizó estudio ecográfico y se complementó con tomografía abdominal con cortes helicoidales utilizando contraste oral y endovenoso, en el Servicio de Medicina en Imágenes del Hospital de Clínicas.
El estudio ecográfico demostró en región periumbilical una tumoración multiquística (figura 1), cuyos diámetros varían entre 12 y 60 mm, anecoicas, algunos con ecos puntiformes en su interior, presentan refuerzo sónico posterior, entre ellas se observa algunas imágenes de aspecto sólido (figura 2). Demás órganos abdominales de características normales. Las imágenes podrían corresponder a múltiples quistes de etiología a determinar versus cúmulos ganglionares con zonas de infarto.

La tomografía axial computarizada informó que en hipocondrio izquierdo, entre las asas intestinales yeyunales, se observa un conglomerado de formaciones quísticas arracimadas, alrededor de un eje arterial mesentérico, de paredes finas y se intensifican levemente con el contraste (figura 3). Conclusión diagnóstica: Quiste del mesenterio. Como diagnósticos diferenciales: Linfangioma mesentérico, mesotelioma multiquístico y hemangioma. El tratamiento fue quirúrgico, se constató múltiples quistes mesentéricos cuyo diagnóstico por anatomía patológica fue Linfangioma quístico de mesenterio (figura 4).

DISCUSION

Los tumores primarios originados en las hojas mesentéricas constituyen una entidad poco frecuente en el adulto y se originan por un defecto en el desarrollo de los linfáticos mesentéricos, creando espacios cerrados en los que se acumula contenido linfático (9).
Aproximadamente dos tercios de los tumores mesentéricos se localizan en el meso del intestino delgado (como en nuestro caso) y, con menos frecuencia, en el mesocolon transverso y en el mesosigma. Clínicamente se manifiestan como sensación de plenitud o dolor abdominal (10).
En 1887 Wegner clasificó a los linfangiomas en tres grupos: a) simples o capilares compuestos por vasos linfáticos de pequeño calibre y paredes delgadas, localizados superficialmente en la piel; b) cavernosos, consistentes en grandes canales linfáticos de paredes gruesas y c) quísticos (higromas) que presentan grandes espacios quísticos rodeados por tejido colágeno, linfoide y escaso músculo liso, en general no presentan conexión con el tejido linfático normal adyacente (10).
El diagnóstico diferencial incluye hemangiomas cavernosos, cuando presentan hemorragia secundaria, mesoteliomas y, en otro contexto, un quiste hidatídico peritoneal (12). Otros diagnósticos diferenciales que debemos considerar son formaciones quísticas localizadas en el ovario, el páncreas, el bazo, el riñón o el hígado, así como hidronefrosis o ascitis (11,12). En la radiografía simple de abdomen, sin preparación, puede observarse una opacidad de tonalidad hídrica que refuerza las asas intestinales. La apariencia ecográfica de los linfangiomas es variable, pero la mayoría de las veces es descrita como una masa quística con múltiples septos delgados.
En la tomografía computada (TAC) se observan característicamente masas uni o multiloculares que contienen septos de grosor variable; con el contraste se observa refuerzo en la pared y permite precisar la anatomía del linfangioma, localización, extensión y relación con los órganos vecinos. Asimismo se ha visto que la angiografía puede revelar desplazamiento o disminución del lumen arterial por el tumor, sin llegar a mostrar su vasculatura. La resonancia magnética precisa de manera más específica el contenido de la lesión, en caso de contener líquido existe una hiposeñal en T1 e hiperseñal en T2 que se refuerza en la fase tardía de T2. En varios reportes se ha utilizado la aspiración con aguja fina, donde se observa un fluido lechoso que contiene células linfoides, método útil para confirmar el diagnóstico preoperatorio en los cuales sea técnicamente factible el procedimiento (13,14).
Macroscópicamente la lesión está constituida por quistes en racimo de uvas, de número y tamaño variables, independientes o comunicados entre ellos, en general el tamaño de la lesión va de los 5 a 20 cm de diámetro, en un 25% son uniloculares y 75% polilobulares multiquísticos. La histología muestra en general un conglomerado de espacios linfáticos dilatados coexistentes de formaciones ganglionares y un importante desarrollo hemangiomatoso (15).
Pueden ocasionar complicaciones, entre las que se incluyen obstrucción intestinal, hemorragia intraquística, infección, rotura o torsión. El pronóstico de las tumoraciones quísticas tras una adecuada extirpación es excelente. Se han comunicado varios casos clínicos en los que se ha realizado con éxito el abordaje laparoscópico para la resección de este tipo de tumoraciones, aunque es imprescindible realizar el diagnóstico preoperatorio para evitar el riesgo de diseminación en caso de lesión maligna (15).
En conclusión, los linfangiomas intraabdominales son tumores muy poco frecuentes que ocurren en el mesenterio del intestino delgado o del colon, la sintomatología puede ser muy variada, presentándose en nuestro caso como abdomen doloroso, cuyo tratamiento de elección fue la escisión del mismo. Destacamos el valor de los métodos de imagen en la orientación diagnóstica de esta patología.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS        [ Links ]
2. Seki H, Ueda T, Kasuya T. Lymphangioma of the jejunum and mesentery presenting with acute abdomen in an adult. J Gastroenterol 1998; 33: 107-111.         [ Links ]
3. Kably A, Moumen M, Raissouni et al. Le lymphangiome kystique du mésentère et de l’épiploon. À propos de deux cas. Gynecol Obstet Fertil 2003; 31: 136-138.         [ Links ]
4. Mabrut JY, Grandjean JP et al. Les lymphangiomes kystiques du mésentère et du méso-côlon. Prise en charge diagnostique et thérapeutique. Ann Chir 2002;127: 143-149.         [ Links ]
5. Chung MA, Brandt ML, St-vil D. Mesenteric cyst in children. J Pediatr Surg 1991; 26: 1306-1308.         [ Links ]
6. Tsukada H, Takaori K, Ishiguro S. Giant cystic lymphangioma of the small bowel mesentery: report of a case. Surg Today 2002; 32: 734-737.         [ Links ]
7. Chin S, Kikuyama S. Lymphangioma of the jejuna mesentery in an adult: a case report and a review of the Japanese literature. Keio J Med 1993; 42: 41-43.         [ Links ]
8. Reyes I, Rossel G, Pacheco A. Linfangioma de intestino delgado. Rev Chil Cir 2004; 56: 66-70.         [ Links ]
9. De Herdt P, Hoskens C et al. Abdominal cystic lymphangioma. A case report and a review of the literature. J Belge Radiol 1990; 73: 37-40.         [ Links ]
10. Wegner G. Ueber lymphangiome. Archiv fur klinische Chirurgie 1887; 20: 641.         [ Links ]
11. Henzel JH, Pories WJ, Burget D. Intraabdominal lymphangiomata. Arch Surg 1966; 93: 304-308.         [ Links ]
12. De Vries JJ, Vogten JM, de Bruin PC. Mesenterical lymphangiomatosis causing volvulus and intestinal obstruction. Lymphat Res Biol 2007; 5: 269-273.         [ Links ]
13. Protopapas A, Papadopoulos D. Mesenteric lymphangioma presenting as adnexal torsion: case report and literature review. J Clin Ultrasound 2005; 33: 90-93.         [ Links ]
14. Redondo P. Vascular malformations (I). Concept, classification, pathogenesis and clinical features. Actas Dermosifiliogr 2007; 98: 141-158.         [ Links ]
15. Acevedo JL, Shah RK, Brietzke SE. Nonsurgical therapies for lymphangiomas: a systematic review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008; 138: 418-424.        [ Links ]

Creative Commons License All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License