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Pediatría (Asunción)

On-line version ISSN 1683-9803

Pediatr. (Asunción) vol.48 no.1 Asunción Apr. 2021

https://doi.org/10.31698/ped.48012021014 

Caso clínico

Ventana Aortopulmonar. reporte de caso

Aortopulmonary window: a case report

María del Carmen Cabrera1 
http://orcid.org/0000-0002-4547-3886

Jorge Jarolin1 

Silvia Gomez1 

Carla Montiel1 

Nathalia Paniagua1 

1 Universidad Nacional de Asunción, Facultad de Ciencias Médicas, Hospital de Clínicas, Departamento de Cardiología Infantil. San Lorenzo, Paraguay.


RESUMEN

La ventana aortopulmonar es una malformación cardiaca congénita poco frecuente que se encuentra entre el 0,2% y 0,6% de todas las cardiopatías congénitas. Consiste en una comunicación entre la aorta ascendente y el tronco de la arteria pulmonar en presencia de dos arterias con dos válvulas semilunares. Se presenta el caso de un lactante de 6 meses con 5,860 kg remitido al servicio de cardiología infantil por dificultad respiratoria y escasa ganancia ponderal. Entre los métodos diagnósticos se realiza la ecocardiografía doppler color requiriendo posteriormente complementar dicho método con cateterismo cardiaco y posterior resolución quirúrgica.

Palabras Claves: Ventana aortopulmonar; Ecocardiografía doppler color; cateterismo cardiaco; resolución quirúrgica

ABSTRACT

Aortopulmonary window is a rare congenital heart malformation that is found in between 0.2% and 0.6% of all congenital heart disease. It consists of a communication between the ascending aorta and the trunk of the pulmonary artery in the presence of two arteries with two semilunar valves. We present the case of a 6-month-old infant weighing 5,860 kg referred to the pediatric cardiology service due to respiratory distress and low weight gain. As part of the diagnostic workup, color Doppler echocardiography was performed, along with subsequent cardiac catheterization and surgical resolution.

Key words: Aortopulmonary window; color Doppler echocardiography; cardiac catheterization; surgical resolution

INTRODUCCIÓN

La ventana aortopulmonar es una malformación cardiaca congénita poco frecuente que se encuentra entre el 0,2% y 0,6% de todas las cardiopatías congénitas. Consiste en una comunicación entre la aorta ascendente y el tronco de la arteria pulmonar en presencia de dos arterias con dos válvulas semilunares1,2.

En general, originan un importante cortocircuito izquierda-derecha, cursando con insuficiencia cardíaca congestiva en los primeros días o meses de vida y desarrollo precoz de hipertensión pulmonar severa3,4.

Debido al rápido desarrollo de enfermedad vascular pulmonar irreversible, se debe reparar la malformación al ser diagnosticada, preferentemente antes de los 6 meses de edad. Cuando la resistencia vascular pulmonar total en el momento de la cirugía es menor a < 8 U/m3.

La repercusión hemodinámica dependerá del tamaño del cortocircuito y los defectos asociados3,4.

La clasificación más reciente es la de Jacobs y colaboradores2,5 (Figura 1).

Figura 1 Clasificación de ventana aortopulmonar. 

Si bien las ventanas aortopulmonares de bordes bien definidos tipo IV son pasibles de cierre percutáneo6. Ante los excelentes resultados, la cirugía se mantiene como el método de elección para el tratamiento de estos defectos5,7).

Presentamos el caso de un lactante con remisión al servicio de cardiología infantil adyacente a lo tardío requiriendo complementar los estudios con cateterismo cardiaco.

CASO CLÍNICO

Lactante de 6 meses de edad, sexo masculino, procedente de Ciudad del Este, remitido al servicio por escasa ganancia ponderal y dificultad respiratoria.

Peso de Nacimiento 4Kg Parto: cesárea

Peso de ingreso: 5 ,860 Kg Talla: 71 cm PC: 43,5 FC: 148 lpm FR: 36 pm

Saturación de O2: 96% Temperatura axilar: 36,6°. Al examen físico se citan los datos positivos: a la ectoscopia: palidez de piel y la frecuencia respiratoria aumentada con tiraje intercostal bajo.

A la auscultación cardiaca: segundo ruido aumentado, Soplo Sistólico grado II en borde esternal izquierdo alto.

Palpación Abdominal: hígado a 2 cm del reborde costal.

Paciente es internado con diagnóstico de Insuficiencia cardiaca congestiva GIII, Cardiopatía congénita con hiperflujo pulmonar.

Medicación: Furosemida 2 mg/Kp , Espironolatona 2 mg/Kp.

Se solicitan radiografía de tórax que mostro: ICT (índice cardiotorácico ) aumentado, Flujo pulmonar aumentado con signos de cefalización. Figura 2. En el electrocardiograma se encontró signos de sobrecarga cardiaca Figura 3.

Figura 2 Radiografía de tórax, flujo pulmonar aumentado 

Figura 3 ECG: signos de sobrecarga biventricular 

La Ecocardiografía Trastoracica: examen bidimensional, modo M y Doppler Color: Equipo GE Vivid iq transductor 6 Mz .revelo aumento de cavidades izquierdas, flujo pulmonar aumentado, signos de hipertensión pulmonar estimado por la presencia de insuficiencia tricuspidea con morfología de flujo holosistólica, función contráctil biventricular conservada. Figura 4 A y B

Figura 4 A y B: Se evidencia la comunicación entre la Aorta ascendente y el tronco pulmonar. 

Se realizo cateterismo cardiaco que mostro comunicación directa, entre la aorta y la arteria pulmonar, localización distal al inicio del cayado aórtico.

Datos hemodinámicos

Se realizó corrección quirúrgica del defecto por esternotomía media con circulación extracorpórea. Abordaje aórtico, a nivel de la unión de la aorta con el tronco de la arteria pulmonar, previa identificación de los orificios y las dos ramas pulmonares se procedió al cierre de la comunicación con parche de pericardio bovino a puntos continuos.

En el post operatorio se suma al esquema de conducta requerimiento de Óxido Nítrico hasta el 5° día en unidad de cuidados intensivos.

El paciente es dado de alta al 10° día en buen estado general.

DISCUSIÓN

Existen varias aristas de interés a considerar: la escasa frecuencia de la cardiopatía, la historia clínica del paciente, el método diagnóstico y consideraciones técnicas de la cirugía aportan gran caudal académico.

En nuestro Servicio en un periodo de 15 años se presentaron dos casos.

En este paciente debido al amplio tamaño de la comunicación la intensidad del soplo era baja, de difícil auscultación con irritabilidad o llanto. Además, el soplo cardíaco continuo característico de la enfermedad puede no auscultarse en algunos casos. Cabe citar el adagio “Ni toda cardiopatía origina soplo ni todo soplo indica cardiopatía”, a fin de no centrarse únicamente en el mismo. Resaltar la diaforesis con la utilización de los músculos intercostales bajos como signos de alerta para sospechar una cardiopatía y lograr una derivación precoz al cardiólogo8.

Generalmente la ecocardiografía trastoracica doppler color es el método de elección para el diagnóstico, definiendo el tamaño y localización del defecto, la presencia de anomalías asociadas y la repercusión hemodinámica9,10. Aunque en ocasiones las ventanas aortopulmonares pueden ser de difícil diagnóstico por este método, cuando las resistencias vasculares pulmonares están aumentadas ya que el cortocircuito es bidireccional y el gradiente de presión se encuentra disminuido ocasionando dificultad técnica11,12, motivo por el cual se solicitó el cateterismo cardiaco; si bien el mismo es un método invasivo está disponible en el servicio, no así la angiotomografia3.

En cuanto a la técnica quirúrgica se debe tener precaución en la canulación de la aorta ascendente -lo más distal posible- y una vez practicada la incisión en la cara anterior de la aorta la vista quirúrgica hallada exige la identificación previa de cuatro orificios: las dos ramas pulmonares, el orificio pulmonar y el orificio aórtico para la correcta colocación del parche13,14.

REFERENCIAS

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3. Moruno Tirado A, Santos de Soto J, Grueso Montero J, Gavilan CJ, Alvarez MA, Gil Fournier M, et al. Ventana Aortopulmonar: Valoración clínica y resultados quirúrgicos. Rev Esp Cardiol. 2002; 55(3):266-270. doi: https://doi.org/10.1016/S0300-8932(02)76595-0 [ Links ]

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6. Naik GD, Chandra VS, Shenoy A, Isaac BC, Shetty GG, Padmakumar P, et al. Transcatheter closure of aortopulmonary window using Amplatzer device. Catheter Cardiovasc Interv. 2003;59(3):402-5. doi: https://doi.org/10.1002/ccd.10535 [ Links ]

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Recibido: 26 de Agosto de 2020; Aprobado: 17 de Febrero de 2021

Correspondencia: María del Carmen Cabrera Correo: mariancabrera14@gmail.com

Conflicto de Interés: Los autores declaran no poseer conflicto de intereses.

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