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Pediatría (Asunción)

versão On-line ISSN 1683-9803

Pediatr. (Asunción) vol.44 no.3 Asunción dez. 2017

https://doi.org/10.18004/ped.2017.diciembre.245-248 

CASO CLINICO

Síndrome de Cascanueces, como causa de proteinuria intermitente. A propósito de un caso

Nutcracker syndrome as a cause of intermittent proteinuria. A case report

Aura Mearlyn Basabe1 

Avelina Victoria Troche1 

Marlene Martínez Pico1 

1Unidad de Nefrología Pediátrica, Servicio de Nefrología. Hospital Central del Instituto de Previsión Social. Asunción, Paraguay.


RESUMEN

El síndrome de Cascanueces es poco frecuente y se produce por la compresión de la vena renal izquierda (VRI) entre la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior (Síndrome de Cascanueces anterior), o por la compresión de la VRI entre la aorta abdominal y la columna vertebral, cuando la vena cursa en forma retro aórtica (síndrome de Cascanueces posterior). Puede ser anterior y posterior cuando hay una duplicación de la VRI, cuya vena tributaria anterior queda comprimida entre la aorta y la arteria mesentérica superior y la vena tributaria posterior entre la aorta y la columna vertebral. Clínicamente, se caracteriza por dolor lumbar, pélvico o glúteo, micro o macrohematuria, proteinuria ortostática y varicocele izquierdo, manifestándose sobre todo en pacientes con índice de masa corporal disminuida. El objetivo del presente reporte es el de presentar el caso clínico de un adolescente con Síndrome de Cascanueces, que se evidenció por microhematuria y proteinuria ortostática, cuyo diagnóstico, por ser infrecuente requiere de un alto índice de sospecha.

Palabras clave: Proteinuria; hematuria; niños

ABSTRACT

Nutcracker syndrome is uncommon and is caused by compression of the left renal vein (VRI) between the abdominal aorta and the superior mesenteric artery (anterior Nutcracker syndrome), or by compression of the VRI between the abdominal aorta and the spine, when the vein is retro-aortic (posterior Nutcracker syndrome). The syndrome can be both anterior and posterior when there is a duplication of the VRI, whose anterior tributary vein is compressed between the aorta and the superior mesenteric artery and the posterior tributary vein is compressed between the aorta and the vertebral column. Clinically, it is characterized by lumbar, pelvic or gluteal pain, micro or macrohematuria, orthostatic proteinuria and left varicocele, especially in patients with a decreased body mass index.The purpose of this report is to present the clinical case of a teenager with Nutcracker Syndrome, which presented with microhematuria and orthostatic proteinuria. As this diagnosis is infrequent, it requires a high index of suspicion.

Key words: Proteinuria; hematuria; children

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Cascanueces es una patología poco frecuente, que se produce por la compresión de la vena renal izquierda (VRI) entre la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior (Síndrome de Cascanueces anterior), o por la compresión de la VRI entre la aorta abdominal y la columna vertebral, cuando la vena se ubica en forma retro aórtica (síndrome de Cascanueces posterior). Puede presentarse el Síndrome de Cascanueces anterior y posterior, cuando hay una duplicación de la VRI, cuya vena tributaria anterior queda atrapada entre la aorta y la arteria mesentérica superior y la vena tributaria posterior queda comprimida entre la aorta y la columna vertebral1.

El fenómeno de Cascanueces debe diferenciarse del Síndrome de Cascanueces: el primero se refiere a la compresión anatómica de la VRI con limitación del flujo de salida de la sangre y el segundo se refiere a los síntomas asociados a dicho fenómeno2.

Afecta más frecuentemente a las mujeres en la cuarta década dela vida. 3,4.

El objetivo del presente reporte es el de presentar el caso clínico de un adolescente con Síndrome de Cascanueces, manifestado por microhematuria y proteinuria ortostática. cuyo diagnóstico, por ser infrecuente, requiere de un alto índice de sospecha

CASO CLÍNICO

Adolescente, de 13 años, de sexo masculino, con antecedente de pérdida de peso, y dolor lumbar izquierdo de aproximadamente 3 meses de evolución, por lo que consultó con su pediatra. Ante el hallazgo de proteinuria, es remitido al Servicio. Al examen físico se constata: Peso: 41 kg, Talla: 1,6 m, IMC: 16 m2 (en riesgo de desnutrición) PA: 100/60 mm Hg. Al examen del área genital se observó varicocele izquierdo.

Los datos laboratoriales de perfil renal, perfil proteico, dosaje de colesterol y hemograma fueron normales (Ver Tablas 1 y 2).El examen de orina simple demostró la presencia de proteinuria y hematuria, mientras en la determinación de orina de 24 horas, se encontró proteinuria signicativa, de grado variable, sin alcanzar rango nefrótico. (Ver Tabla 3).

Al realizar la medición de índices de proteinuria/creatininuria en orina espontánea, se observó presencia de valores normales en decúbito y patológicos en deambulación, sin llegar a rango nefrótico (Ver Tabla 4).

En la ecografía renal con doppler se constató dilatación de la vena renal izquierda, hasta nivel de la pinza aorto-mesentérica, lo cual permitió sospechar el diagnóstico de síndrome de cascanueces. (Ver Figura 1). En éste caso, se demostró la anomalía vascular por angiotomografía (Ver Figura 2) y se decidió una conducta expectante, indicándose dieta normoproteica, hipercalórica, con el fin de conseguir aumento del índice de masa corporal, bajo supervisión de nutricionista.

El paciente continua con proteinuria en rango no nefrótico y presenta cifras tensionales normales.

Tabla 1 Perfil renal, proteico y colesterol. 

Tabla 2 Hemograma. 

Tabla 3 Hallazgos en orina simple y proteinuria de 24 horas. 

Tabla 4 Valores de Índices de proteinuria/ creatinina en orina espontánea(mg/mg) 

Figura 1 Ecografía renal: A. Ángulo aorto- mesentérico. B. Vena renal izquierda dilatada 

Figura 2 Angiotomografía: compresión de la vena renal izquierda entre la mesentérica superior y la aorta. 

DISCUSIÓN

El Síndrome de Cascanueces se manifiesta por hematuria, (que procede del sistema colector izquierdo) ocasionado por el desarrollo de varicosidades a nivel de la pelvis y del uréter, secundarias a la compresión de la VRI2,5.

La hematuria puede ser macro o microscópica2, y se presenta sobre todo después de realizar ejercicios físicos o con la bipedestación6.

Se ha postulado que la bipedestación produce proptosis visceral, con el consiguiente estrechamiento del ángulo entre la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal, produciéndose un aumento de las manifestaciones hemodinámicas5.

Otra manifestación clínica de este Síndrome, comprende la aparición de episodios de proteinuria recurrente2,7. La proteinuria puede ser moderada o de rango nefrótico, pero en este último no se asocia con hipoalbuminemia e hiperlipemia6,8 como ocurrió en este caso, en el que paciente fue derivado por proteinuria que en sucesivos controles, varió de 290 mg/día a más de 1gramo por día.

Se cree que la proteinuria podría deberse a la proliferación mesangial por sobrecarga, que altera la microcirculación glomerular y que se ve incrementada por la acción de la angiotensina6.

En estos pacientes, también puede presentarse dolor abdominal o en flanco izquierdo, dismenorrea, dispareunia, disuria, dolor post coital, dolor pélvico o en región glútea, dolor vulvar y varicocele izquierdo1.

En niños puede aparecer taquicardia postural e hipotensión ortostática2.

El diagnóstico se realiza con la ecografía renal con doppler que tiene una sensibilidad del 78% y una especificidad de 100%8.

Ante una ecografía sugestiva se recomienda realizar una tomografía computada contrastada o angio-resonancia magnética nuclear para definir correctamente la anatomía9.

La tomografía se realiza en adultos para verificar las variantes de la VRI 9, pero implica la exposición a altas dosis de radiación, mientras que la angio-resonancia magnética nuclear permite definir la anatomía de forma precisa, con menor radiación10.

El método de oro para el diagnóstico es la venografía retrógrada con medición del gradiente de entre la VRI y la vena cava inferior(7, 10).

El conocimiento de la variante anatómica correspondiente es importante ante un eventual tratamiento quirúrgico9.

La elección del tratamiento depende de la intensidad de los síntomas. Si los síntomas son moderados (hematuria intermitente sin anemización), se realizar tratamiento expectante4.

Algunos autores sostienen que la compresión aorto-mesentérica izquierda puede mejorar con el incremento del índice de masa corporal en los niños5.

En este caso, se indicó dieta hipercalórica, con el fin de aumentar el índice de masa corporal.

En caso de hematuria recurrente con anemia, dolor abdominal o en flanco izquierdo discapacitante, insuficiencia renal o proteinuria ortostática persistente después de dos años de seguimiento, se plantea el tratamiento quirúrgico7.

El tratamiento quirúrgico incluye técnicas como la transposición de la VRI, el autotrasplante, la angioplastia con balón o la colocación de stents4.

En conclusión, el diagnóstico de Síndrome de Cascanueces, debe ser sospechado, en casos de pacientes con dolor lumbar, hematuria, proteinuria y varicocele izquierdo, principalmente en aquellos con índice de masa corporal bajo, para evitar estudios invasivos y tratamientos innecesarios.

REFERENCIAS

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Recibido: 01 de Octubre de 2017; Aprobado: 28 de Diciembre de 2017

Correspondencia: Aurea Mearlyn Basabe. E-mail mearlynb@yahoo.com

Conflicto de interés: Los autores declararan que no poseer conflicto de interés

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