Resumo

VELAZQUEZ-ORTIZ, José Osmar; PEREZ-PEREZ, Linda Fabiola  e  APARICIO-VERA, Luis Alberto. Hipertensión arterial pulmonar en pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica en un centro pediátrico de tercer nivel. Rev. parag. reumatol. [online]. 2023, vol.9, n.2, pp.58-63.  Epub 30-Dez-2023. ISSN 2413-4341.  https://doi.org/10.18004/rpr/2023.09.02.58.

INTRODUCCIÓN: La hipertensión arterial pulmonar puede estar asociada secundariamente a enfermedades del tejido conectivo. Entre estas enfermedades, predominan la esclerosis sistémica y la dermatomiositis juvenil. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y transversal. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica que acudieron a nuestro hospital. Posteriormente se verificaron los niveles de presión arterial pulmonar mediante ecocardiografía. RESULTADOS: Se incluyeron 58 pacientes, de los cuales sólo 17 pacientes tuvieron ecocardiografía diagnóstica. Entre ellos, dos pacientes presentaron hipertensión arterial pulmonar. CONCLUSIÓN: La detección oportuna de la hipertensión arterial pulmonar en las enfermedades del tejido conectivo es esencial. Generalmente es asintomático. Es necesario adherirse al protocolo internacional que sugiere realizar ecocardiografía en todos los pacientes con dermatomiositis juvenil y esclerosis sistémica.

Palavras-chave : Hipertensión arterial pulmonar; dermatomiositis juvenil; esclerosis sistémica; niño..

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