Resumen

BASABE OCHOA, Aura Mearlyn; TROCHE HERMOSILLA, Avelina Victoria  y  MARTINEZ PICO, Marlene. Nefropatía C1q: diagnóstico inusual de síndrome nefrótico en la infancia. Reporte de caso. Rev. Nac. (Itauguá) [online]. 2020, vol.12, n.2, pp.124-129. ISSN 2072-8174.  https://doi.org/10.18004/rdn2020.dic.02.124.129.

La nefropatía C1q es una glomerulopatía poco comprendida y subdiagnosticada. Se define por un patrón de inmunfluorescencia dominante o codominante de positividad para C1q, con depósitos electrodensos en mesangio, en ausencia de serología y clínica de lupus eritematoso sistémico. Clínicamente se manifiesta con proteinuria severa o de rango nefrótico, en ocasiones hematuria e hipertensión arterial. Histológicamente presenta morfología variada. Usualmente se manifiesta como síndrome nefrótico corticodependiente o corticoresistente con mala respuesta al tratamiento inmunosupresor y evolución a la cronicidad. Se presenta el caso clínico de un niño diagnosticado con nefropatía C1q, a quien se indicó biopsia renal por cuadro de síndrome nefrótico corticorresistente, con serología negativa y ausencia de datos clínicos para lupus eritematoso sistémico. La intervención oportuna y el manejo temprano permiten enlentecer su evolución a la cronicidad

Palabras clave : nefropatía C1q; síndrome nefrótico; proteinuria; hematuria.

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