Resumo

PEREZ-BEJARANO, Domingo. Fibrosis pulmonar familiar en el síndrome de Hermansky-Pudlak. Mem. Inst. Investig. Cienc. Salud [online]. 2022, vol.20, n.3, pp.142-147. ISSN 1812-9528.  https://doi.org/10.18004/mem.iics/1812-9528/2022.020.03.142.

La fibrosis pulmonar familiar en el contexto del síndrome de Hermansky-Pudlak es una entidad nosológica poco frecuente y cuyo único enfoque terapéutico definitivo es el trasplante pulmonar en los estadios avanzados. Describimos algunos aspectos clínicos diagnósticos y terapéuticos que configuran el manejo de las enfermedades huérfanas en países como el nuestro.

Palavras-chave : Fibrosis pulmonar familiar; síndrome de Hermansky-Pudlak; neumonía intersticial idiopática; albinismo oculo-cutáneo.

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