Resumen

DOMINGUEZ SAMANIEGO, Sandra Violeta  y  VEGA, Osvaldo Guzmán. Síndrome de Gorham Stout. Reporte de Caso. Pediatr. (Asunción) [online]. 2020, vol.47, n.3, pp.175-179. ISSN 1683-9803.  https://doi.org/10.31698/ped.47032020010.

El Síndrome de Gorham Stout (GSS) es una enfermedad ósea de etiología desconocida, caracterizada por osteólisis, absorción idiopática y progresiva. Se presenta a cualquier edad, sin predilección por género o raza, puede afectar cualquier parte del esqueleto, el diagnóstico que se realiza es clínico, radiológico e histopatológico y por exclusión de otras afecciones comunes. El compromiso espinal es extremadamente raro y de mal pronóstico. También afecta las vísceras, una complicación común es el desarrollo de quilotórax, que ocurre en aproximadamente 20% de los pacientes y con lleva una alta tasa de mortalidad. No existen métodos de diagnósticos o tratamientos estándar para la enfermedad. Plantea un desafío para los médicos a la hora de diagnosticar y tratar adecuadamente al paciente. Se presenta el caso de una paciente de 5 años de edad, diagnosticada y manejada por un equipo multidisciplinario en el Hospital General Pediátrico (HGP), con revisión de la literatura.

Palabras clave : Síndrome de Gorham Stout; pediatría; osteólisis.

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