Abstract

STORM, Saida; MARTINEZ, Gloria  and  GODOY, Laura. Fibrodisplasia osificante progresiva. Reporte de un caso y revisión de la literatura. Pediatr. (Asunción) [online]. 2020, vol.47, n.1, pp.44-47. ISSN 1683-9803.  https://doi.org/10.31698/ped.47012020008.

La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida, de herencia autosómica dominante que se caracteriza por calcificaciones progresivas de las fascias, aponeurosis, ligamentos, tendones y tejido conectivo intersticial del músculo esquelético. Su prevalencia es de 1:2.000.000.

Presenta desde el nacimiento morfología anormal del primer metatarsiano. Las osificaciones heterotópicas por lo común se hacen evidentes recién alrededor de los 5 años, posteriores a un trauma en los tejidos blandos. El compromiso funcional es progresivo y altamente incapacitante.

Presentamos el caso de un niño de 6 años quien desde el año de edad inició las lesiones en las zonas de traumatismos, al comienzo acompañadas de dolor y signos inflamatorios que luego se petrificaban. Presentaba hállux valgus corto bilateral y se pudo corroborar la presencia de la misma malformación en un tío materno.

Keywords : Fibrodisplasia osificante; Hallux valgus; Osificación heterotópica; Pediatría.

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