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Pediatría (Asunción)
ISSN 1683-9803 versão on-line

 
 
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Resumo

HERREROS, MB, RODRIGUEZ, S e FRANCO, R. El Síndrome de Moebius: descripción de 8 casos, relación con el uso de misoprostol en el primer trimestre del embarazo. Pediatr. (Asunción), mar. 2009, vol.36, no.1, p.35-41. ISSN 1683-9803.

Introducción: El síndrome de Moebius (SM) consiste en la parálisis del sexto y séptimo pares craneales. Se describen varias causas fisiopatológicas. Afecta igualmente a varones y mujeres. La secuencia de Moebius constituye un signo y no son especificas las características clínicas con: cara en mascara, por la parálisis facial bilateral (que ocasionalmente puede ser unilateral), micrognatia  y paladar hendido en U o úvula hendida, en un tercio de los casos. Puede haber, ptosis, nistagmus y estrabismo. Se pueden ver también,  hipoplasia lingual unilateral y dificultades en la succión y la deglución. Se observan defectos de miembros como talipes equinovarus, hipoplasia de dígitos, sindactília, o defectos de reducción más severos.  Pueden observarse otras características asociadas como: hipodontia, secuencia de Poland y ocasionalmente anomalía de Klippel-Feil. Pueden existir ademas, defectos cardiacos, urinarios, hipogenitalismo e hipogonadismo. Algunos pacientes tienen un compromiso más extenso, pudiendo afectar el 3°, 4°, 5°, 9°, 10° y 12° pares craneales. Se pueden ver también, retraso mental,  autismo e hipoacusia. Descripción de los casos: Se describen ocho casos de Síndrome de Moebius.  Seis pacientes de sexo masculino y dos del sexo femenino. Tres de los casos con SM y micrognatia, dos casos con parálisis facial derecha y micrognatia, un caso con SM, pie bot bilateral y micrognatia, un caso con SM, pie bot bilateral y ventrículomegalia y un caso con SM, pie bot bilateral, luxación congénita de ambas caderas, campodactília de 3° y 4° dedos de las manos y paladar hendido. Dos de los casos están relacionados al uso de misoprostol por la madre en el primer trimestre del embarazo. Comentario: La etiología del SM es generalmente esporádica, aunque hay casos autosómicos dominantes y autosómicos recesivos y han sido descritas familias con translocaciones balanceadas. Se relaciona con eventos que puedan producir una disrupción vascular y aporte insuficiente a estructuras irrigadas por la arteria subclavia primitiva. Han sido descritos numerosos casos de Síndrome de Moebius relacionados con el uso de misoprostol durante el primer trimestre del embarazo.

Palavras-chave: Moebius; pares craneales; parálisis; misoprostol.

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