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INTRODUCCIÓN
La enfermedad autoinmune del oído interno, es una entidad que se caracteriza por la pérdida de la audición bilateral de carácter insidioso o de manera abrupta, rápidamente progresiva generalmente acompañada de manifestaciones vestibulares junto con la clínica de enfermedades autoinmunes sistémicas(1,3). La incidencia de la enfermedad autoinmune del oído interno es entre cinco y veinte casos por cada cien mil habitantes/año, aunque con los nuevos métodos diagnósticos como la determinación de anticuerpos anticocleares, esto ha ido cambiando, sin embargo hasta la actualidad, no existe una prueba con adecuada sensibilidad y especificidad para su diagnóstico(1,5).
Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de enfermedad autoinmune del oído interno y posteriormente se realiza una revisión de dicha patología.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se trata de una paciente de sexo femenino de 45 años con antecedente personal de depresión en tratamiento con fluoxetina y antecedentes familiares: madre y hermana diagnosticadas de artritis reumatoide, derivado del servicio de otorrinolaringología por presentar pérdida de la audición de manera bilateral de inicio insidioso y sin causa. Refiere cefalea crónica, no presentaba tinnitus, fotosensibilidad, ni visión borrosa también niega artralgias, mialgias y convulsiones. En el examen físico se evidencia pérdida auditiva bilateral, los exámenes de laboratorio que se realizaron de rutina fueron: biometría y química sanguínea, con parámetros normales. El audiograma realizado para la evaluación de la dificultad auditiva reveló un déficit neurosensorial bilateral asimétrico, derecho más que izquierdo. Se realizaron anticuerpos antinucleares por inmunofluo- rescencia que resultó negativo y anticuerpos anticocleares que resultó positivo. Se realizó diagnóstico de enfermedad autoinmune del oído interno en base a la presentación clínica y serología positiva para anticuerpos anti-cocleares positivos anti HPS 70. El tratamiento se inició con 25 mg de metotrexato semanal e Infliximab 100 mg. Con este régimen, existió mejoría en su déficit auditivo demostrado por mejoría en valores de audiometría. En total recibió dos dosis de Infliximab y se continuó en tratamiento de mantenimiento con metotrexato.
DISCUSIÓN
La enfermedad autoinmune del oído interno se caracteriza por la pérdida auditiva neurosensorial bilateral y vértigo desarrollado por una respuesta autoinmune contra las estructuras del oído medio generando una cantidad de inmunocomplejos1 que posteriormente se depositan formando una reacción antígeno anticuerpo en las células del oído interno con pérdida progresiva de la audición bilateral asimétrica y con una característica fundamental que es la respuesta a corticoesteroides o inmunosupresores(6,7). No existen inmunomarcadores específicos y los inmunomarcadores estudiados no poseen una adecuada sensibilidad y especificidad, lo que hace difícil su diagnóstico(1,5).
Inmunopatología
La inmunopatología de la enfermedad autoinmune del oído se basa en un ataque contra los antígenos del oído interno(6), activando una serie de respuestas inmunes tanto celular como humoral, desencadenada por los linfocitos T y anticuerpos específicos(5,7), distintos autores han propuesto el mecanismo patogénico causado por distintas células, que activan los linfocitos a través de mediadores como la IL2, la IL1B y el factor de necrosis tumoral(8) esta activación descontrolada resulta en lesiones cocleares y vestibulares(1,9,10). Los daños producidos a nivel endococlear son: vasculitis coclear, atrofia del órgano de Corti y degeneración ganglionar(2,11).
Algunos antígenos en el oído interno, en el saco endolinfático han sido reconocidos como probables dianas para un diagnóstico de la enfermedad autoinmune, entre estos se ha propuesto: HSP-70, proteínas de la matriz extracelular presente específicamente en el oído interno y en las células de pared del sáculo, utrículo, el saco endolinfático, células ciliadas basales y célu- las de soporte(10-12), como posibles antígenos cocleares implicados en el mecanismo patogénico de la enferme- dad autoinmune(13). Dicha reacción antígeno anticuerpo tiene de base una reacción de Tipo IV mediadas por el depósito de inmunocomplejos en las superficies endoteliales, generando una pérdida auditiva neurosensorial(14,15). También se ha establecido reacciones inmunitarias de tipo III que puede causar disfunción neurosensorial con pérdida de audición en los pacientes(16).
Cuadro clínico
La enfermedad autoinmune del oído interno es una afección inflamatoria del oído interno de difícil diagnóstico y los criterios de laboratorio, no establecidos contribuyen al infra diagnóstico de esta condición(2). La enfermedad autoinmune del oído es más común entre las mujeres que en hombres, la edad inicial de presentación suele ser entre 20 y 50 años(12).
Se presenta en distintos espectros clínicos con una pérdida progresiva auditiva neurosensorial, una pérdida neurosensorial abrupta o una otitis rápidamente progresiva con una hipoacusia neurosensorial bilateral fluctuante(1,15,16). Los síntomas pueden ser unilaterales al principio, pero posteriormente casi el 80% de los pacientes presentan afectación de ambos oídos(2,17). La progresión de la pérdida auditiva generalmente ocurre durante semanas o inclusive meses(18).
La expresión clínica de la enfermedad autoinmune del oído es heterogénea(3,4,7), pero en la mayoría de los pacientes muestran hipoacusia bilateral asimétrica, la pérdida auditiva también se asocia con síntomas vestibulares como, ataxia, vértigo y tinnitus(4,19,20). El diagnóstico diferencial es fundamental, hasta un tercio de los casos, es secundaria a una enfermedad autoinmune sistémica como; lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, síndrome de Sjogren y granulomatosis con poliangeítis(2,12,18).
DIAGNÓSTICO
Al no poseer marcadores específicos para el diagnóstico de la enfermedad autoinmune del oído interno(2,12,21), se ha vinculado los distintos biomarcadores inmunitarios asociados con inflamación sistémica y los trastornos autoinmunes los cuales carecen de especificidad y se han utilizado para descartar trastornos inmunitarios sistémicos asociados a pérdida de la audición(22-24).
La HSP 70, anteriormente llamada proteína de 68 kda, ha sido evaluada como un posible marcador sero- lógico de diagnóstico(21,25-27). Tiene una buena especificidad pero está limitada por la baja sensibilidad(12), los anticuerpos séricos contra células endoteliales (AUCA), también se ha detectado en pacientes con enfermedad autoinmune del oído interno y podrían utilizarse en pacientes con anticuerpos anti HPS 70 negativo(8,28,29). La presencia de estos anticuerpos se vincula con peores resultados en términos de recuperación auditiva y capacidad de respuesta a los esteroides, la búsqueda de posibles biomarcadores de diagnóstico para identificar la enfermedad autoinmune del oído interno continúa y el enfoque actual está en el micro ARN circulante (MI ARN)(30,31). La asociación HLA se ha estudiado con enfermedad autoinmune del oído interno indicando que el HLA DR4 está ausente en casi el 80% con un gran valor predictivo negativo(27,31).
El diagnóstico de enfermedad autoinmune del oído medio se puede hacer en base a una tríada de presentación con hallazgos audiológicos(32-34), exclusión de otras causas conocidas de pérdida auditiva y una respuesta positiva a terapia inmunosupresora(13,33,36).
La Tabla 2 presenta los criterios para diagnóstico de la enfermedad autoinmune del oído interno(2).
Tabla 2 Síntomas, signos y antecedentes para el diagnóstico de Enfermedad autoinmune del oído interno.
| Criterios Mayores | Criterios Menores |
|---|---|
| Compromiso bilateral | Compromiso unilateral |
| Presencia de enfermedad autoinmune sistémica | Mujer joven de mediana edad |
| Niveles altos de anticuerpos antinucleares | Reactividad sérica frente a HSP70 |
| Número reducido de células T vírgenes | Respuesta positiva al tratamiento con esteroides (tasa de recuperación <80%) |
| Tasa de recuperación de más del 80% |
TRATAMIENTO
El tratamiento de la enfermedad autoinmune del oído medio debe iniciarse de manera precoz, ya que previene la pérdida auditiva irreversible(37,38). Éste puede realizarse ante la sospecha de enfermedad autoinmune del oído interno realizando un diagnóstico diferencial y descartando otras posibles causas de pérdida de la audición(39).
El inicio es a base de esteroides, los cuales tienen un impacto en la mejoría de la audición(34). El corticoesteroide de elección es la prednisona oral generalmente se inicia con una dosis de 60 mg (1 mg/kg/día) y debe continuarse durante un mínimo de 4 semanas o sus equivalentes(38). Cuando existe mejoría en audición, debe continuarse y reducirse gradualmente durante 6 meses(33).
En caso de no existir respuesta posterior a las 4 se- manas de corticoterapia, se recomienda la reducción gradual(32,33). El mecanismo de acción antiinflamatorio de los corticoides produce una mejoría, además ayudan en el proceso reparador de la ruptura patológica en la barrera laberíntica sanguínea(31).
Otros fármacos citotóxicos y los inmunosupresores como el metotrexate y la ciclofosfamida se ha probado como una alternativa o como complemento de los esteroides y su principal indicación es en combinación con esteroides para reducir el efecto adverso de esteroides en dosis altas y en pacientes que no responden a los esteroides como una terapia alternativa(32,34).
Los fármacos anti-TNF alfa como el golimumab, infliximab y etanercept pueden tener un potencial como agente terapéutico y la eficacia del mismo necesita ser confirmado por más ensayos controlados aleatorios.
CONCLUSIÓN
La enfermedad autoinmune del oído interno es una entidad poco frecuente, muchos casos no se diagnostican al no tener un cuadro clínico común y a la ausencia de marcadores serológicos específicos. Se presenta el caso de una paciente de edad media con diagnóstico de enfermedad autoinmune del oído interno que respondió de manera adecuada a la corticoterapia.
