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INTRODUCCIÓN
A finales del siglo XIX fueron acertados los casos de esclerodermia, pero que antiguamente se registran antecedentes de pacientes con alteraciones cutáneas que podrían relacionarse con dicha enfermedad. La esclerodermia o esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad de causa desconocida, generalizada del tejido conectivo, que ocasiona fibrosis y alteraciones degenerativas a nivel de la piel, la membrana sinovial, los vasos arteriales, el músculo esquelético, tracto gastrointestinal, pulmón, corazón y riñón1.
Fueron planteados diferentes genes en la esclerodermia referentes a la autoinmunidad, la disfunción endotelial y la fibrosis, que pueden predisponer el desarrollo de dicha enfermedad. Además, se puede asociar a factores medioambientales como la exposición a la sílice y la asociación de la esclerodermia con otras enfermedades autoinmunes2-3.
Esta enfermedad se encuentra en todas las zonas geográficas y grupos étnicos con mayor presentación en personas de raza negra. Se estima una prevalencia de 2.1 a 25.3 casos/100.000 habitantes tanto en poblaciones europeas o estadounidenses, con predominio en el sexo femenino, con una relación mujer/hombre de entre 5-9/1. Siendo la edad media de comienzo en torno a los 40 años con una supervivencia de 90% a los 5 años y 82% a los 10 años4,5,6.
Las manifestaciones clínicas son variables según la extensión de la enfermedad, el tipo y la gravedad. Se tienen al fenómeno de Raynaud y la esclerosis de la piel como las más prevalentes, pudiéndose presentar otras manifestaciones cutáneas como la calcinosis, esclerodactilia, telangiectasias faciales y cicatrices puntiformes de los pulpejos, entre otros. Con respecto a las manifestaciones sistémicas dependen del órgano afectado y puede haber afectación musculosteoarticular, pulmonar, digestiva, cardiológica y renal7,8,9.
Hoy en día ha mejorado la sobrevida de la enfermedad mediante el diagnóstico temprano con la identificación de la afectación de órganos y complicaciones10-11.
Con respecto al diagnóstico, el Colegio Americano de Reumatología (ACR) y la Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR) consideraron en 2013 como criterio mayor y suficiente al engrosamiento de la piel a nivel de los dedos de ambas manos, que se extiende en forma proximal a la articulación metacarpofalángica12,13.
En este estudio se realizó la caracterización clínica de los pacientes con ES que acudieron al Hospital Nacional de Itauguá y de esa manera se obtuvieron características sociodemográficas de la población estudiada, manifestaciones de la enfermedad, autoanticuerpos utilizados y los tratamientos recibidos.
A pesar de que la esclerodermia sea una patología infrecuente, se reportan una prevalencia de 296 casos por millón de habitantes en Argentina y una prevalencia de 9,3 casos por millón de habitantes en el Caribe14,15.
Por eso la importancia de obtener datos sobre esta enfermedad en el país; así para conocer las diferentes características de presentación clínica de la ES ya que permitiría obtener una sospecha en forma precoz, también establecer un diagnóstico temprano y poder anticiparse a la aparición de repercusiones graves, evitando la instalación de secuelas que incrementarían la morbimortalidad de los pacientes con ES.
En el Paraguay los estudios realizados sobre la es-clerodermia son limitados. Se citan algunos trabajos realizados en la cohorte ESPADA (Datos de pacientes con esclerodermia) que se inició en el 2014 y que incluye a pacientes con diagnóstico de ES que acudieron al Departamento de Reumatología del Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas-UNA16 y el trabajo realizado por Yinde en el 201917.
Siendo el Hospital Nacional de Itauguá un gran centro de referencia a nivel nacional y que anualmente son atendidos gran número de pacientes en dicho nosocomio, la ES es una patología a ser evaluada. Con lo expuesto anteriormente, surgió este trabajo con la siguiente pregunta de investigación:
¿Cuáles son las características clínicas e inmunológicas de pacientes con esclerodermia tanto internados como ambulatorios que acudieron al Hospital Nacional de Itauguá, 2018-2020?
MATERIALES Y MÉTODOS
Población de estudio
Varones y mujeres mayores de 18 años portadores de esclerodermia que acuden al Hospital Nacional de Itauguá desde enero del 2018 hasta octubre 2020.
Criterios de inclusión
Pacientes con ES según criterios del Colegio Americano de Reumatología y Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR).
Criterios de exclusión
Fichas clínicas incompletas y pacientes que no cumplieron con los criterios del Colegio Americano de Reumatología y Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR).
Reclutamiento
Se solicitó permiso a la Directora del Hospital Nacional y a las autoridades correspondientes. Posteriormente se recurrió a la ficha médica completa en la sala donde se encuentre internado el paciente o del archivo para recabar los datos necesarios.
Tamaño de muestra
Se incluyeron todos los sujetos del periodo de estudio por conveniencia.
Análisis de datos: Se introdujo la base de datos al Programa Epi Info 7© previamente cargadas al programa Microsoft Excel 2014©. Se analizaron las variables cualitativas y cuantitativas, mediante proporciones; y medidas de tendencia central y dispersión respectivamente. Se elaboraron cuadros de frecuencia, tablas y figuras para expresar los datos.
RESULTADOS
La muestra estuvo constituida por 34 pacientes, cuyo rango de edades comprendió de 22-73 años, siendo la media de 48±13 años (Tabla 1). En cuanto a las características sociodemográficas, la mayoría provenían del departamento Central (Figura 1), predominando el sexo femenino 65% con la mitad de la muestra con escolaridad secundaria (53%). (Tabla 2).
Tabla 1 Distribución por edad de pacientes con esclerodermia (n=34).
| Edad | Frecuencia | Porcentaje |
|---|---|---|
| 20 a 29 años | 3 | 9 |
| 30 a 39 años | 7 | 21 |
| 40 a 49 años | 8 | 23 |
| 50 a 59 años | 9 | 26 |
| 60 a 69 años | 4 | 12 |
| ≥ a 70 años | 3 | 9 |
Tabla 2 Características por sexo y escolaridad (n=34).
| Frecuencia | Porcentaje | |
|---|---|---|
| Sexo | ||
| - Femenino | 22 | 65 |
| - Masculino | 12 | 35 |
| Escolaridad | ||
| - Primaria | 11 | 32 |
| - Secundaria | 18 | 53 |
| - Terciaria | 5 | 15 |
Con relación a la duración de la enfermedad desde el diagnóstico hasta el momento del ingreso al estudio fue de 43 ± 43 meses.
Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron el fenómeno de Raynaud en 88%, seguidos en frecuencia por esclerodactilia 32% y telangiectasia 29% (Figura 2). Según la forma clínica de la ES fue más frecuente la esclerodermia difusa 56%, mientras que la forma limitada fue del 44%. En cuanto a la afectación de órganos internos en los pacientes con ES, se encontraron mayor afectación a nivel cardiovascular y pulmonar con 53% y 50% respectivamente (Tabla 3).
Tabla 3 Afectación de órganos internos en la esclerodermia (n=34).
| Órgano afectado | Frecuencia | Porcentaje |
|---|---|---|
| Cardiovascular Hipertensión arterial Derrame pericárdico Insuficiencia cardiaca | 18 16 4 3 | 53 47 12 9 |
| Pulmonar Hipertensión pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial | 17 15 8 | 50 44 24 |
| Musculoesquelético Artralgias Artritis | 10 7 3 | 29 21 9 |
| Digestivo Disfagia Reflujo gastroesofágico Constipación Esófago de Barret | 9 7 3 1 1 | 26 21 9 3 3 |
| Renal | 4 | 12 |
Con relación a la presencia de anticuerpos antinucleares en los pacientes con esclerodermia se observaron titulaciones entre 1/80 - 1/10240, con 1652 ± 2114. En cuanto a los patrones observados se encontró con mayor frecuencia el patrón moteado (46%) (Figura 3).
Se observaron anticuerpos anti-Topoisomerasa l en el 50% y anticuerpo anti-centrómero en el 12% de los pacientes con esclerodermia. En las formas clínicas se observaron con mayor frecuencia anticuerpo anti-centrómero en la forma limitada (20%) y anti-Topoisomerasa l en la forma difusa (58%) (Figura 4).
En cuanto al tratamiento utilizado, se encontró más frecuente la utilización de corticoides (53%), seguida de azatioprina (23%) y colchicina 18% (Figura 5).
DISCUSIÓN
Este estudio constituye la primera publicación sobre las características más resaltantes de la cohorte de pacientes con ES del Hospital Nacional. Reyes y colaboradores encontraron en dos centros de referencia en Cuba18, que la edad promedio de edad fue de 41,6 ±11 años que coincide con nuestro estudio por lo tanto la edad de inicio más frecuente es entre la cuarta y quinta décadas de la vida.
Con respecto al género, en estudios realizados sobre ES predominó el sexo femenino; en Canadá 85%19, Estados Unidos 83%20; inclusive en España se encontró una relación mujer-hombre 8:1, pertenecientes a 21 centros21, coincidiendo con nuestro estudio la presentación más frecuente en mujeres.
Lara y colaboradores observaron la forma clínica más frecuente la forma difusa de la ES en un estudio multicéntrico con 59,7%13, al igual que en el estudio de Demir y colaboradores donde la prevalencia de la forma difusa fue de 59,6%22, similares a los encontrados en nuestro estudio. Sin embargo, se observa una relación inversa a los encontrados en una cohorte de 100 pacientes en Colombia donde fue más frecuente la forma limitada 84%23.
En estudios realizados en Colombia y Venezuela la manifestación cutánea más frecuente de la ES fue el fenómeno de Raynaud con 97,6%24 y 100%25 respectivamente, coincidiendo con nuestro estudio como manifestación cutánea más frecuente el fenómeno de Raynaud.
Grosso y colaboradores observaron en un estudio realizado en la Argentina que con respecto a la afectación cardiovascular de la esclerodermia, encontraron 20% de hipertensión arterial en la muestra estudiada26, sin embargo en nuestro estudio se encontró una mayor frecuencia de hipertensión arterial; esto puede deberse a que en el Paraguay, la prevalencia en la población general de hipertensos es de 46.8%27.
Con respecto a la prevalencia de la afección pulmonar en la ES en una cohorte realizado por Sampaio-Barros en Brasil en 947 pacientes, fue de 48,1%28 coincidiendo con nuestro estudio. Gil Calderón observó en una población colombiana de 110 pacientes 26,7% de hipertensión arterial pulmonar, una prevalencia menor a nuestro estudio.
Iniesta y colaboradores observaron en una cohorte de pacientes españoles anticuerpos anti-Topoisomerasa l y anticuerpo anti-centrómero 22% y 61% respectivamente30, no coincidiendo con nuestro estudio donde observamos una relación inversa. Colmán y colaboradores encontraron en 331 pacientes mayor frecuencia de anticuerpo anti-centrómero en la forma limitada (67%) y anti-Topoisomerasa l en la forma difusa (47%) respectivamente31, similar a nuestro estudio.
Con relación al tratamiento utilizado en la ES, Yinde observó en Paraguay la utilización de 47% de corticoides17 en pacientes con este diagnóstico. En el estudio realizado por Graña y colaboradores observaron que 23 de 49 pacientes con ES recibieron prednisona, siendo la causa más frecuente de uso de este fármaco, el compromiso articular32, coincidiendo con nuestro estudio.
Las limitaciones de esta investigación consisten principalmente el tamaño muestral y la inclusión de un solo centro que limita la inclusión de más pacientes y los hallazgos no pueden generalizarse. Pero como fortaleza se trata del primer estudio sobre la ES en el Hospital Nacional.
CONCLUSIÓN
En en esta cohorte de pacientes con ES se observó una mayor prevalencia de adultos jóvenes y del sexo femenino. Como manifestación clínica más frecuente se observó el fenómeno de Raynaud, sobre todo en la forma difusa, con afectación de diferentes órganos internos.
Se recomienda continuar con más estudios sobre esclerodermia, así para obtener más datos y realizar estudios con componentes analíticos sobre esta enfermedad que permitan predecir la evolución de estos enfermos, así como la mortalidad. Además, se recomienda la investigación cardiopulmonar avanzada en forma rutinaria en el tratamiento de los pacientes con esclerodermia ya que en el estudio realizado la mayoría presentaron afectaciones cardiopulmonares.
