Introducción

Las vasculitis ANCA asociadas son un grupo de enfermedades sistémicas que se caracterizan por la inflamación necrotizante de vasos principalmente de pequeño calibre y la ausencia de depósitos de imunocomplejos en la patología renal. Dentro del grupo se describen a la granulomatosis con poliangeitis (GPA), la poliangeitis microscópica (MPA), la vasculitis renal limitada (RLV) y la poliangeitis eosinofílica granulomatosa (EGPA). Son enfermedades infrecuentes con una prevalencia mundial estimada en 4.6-18 casos por 100,000 individuos y una incidencia anual de 1.2 a 2 casos por 100,0001. La prevalencia de estas enfermedades en poblaciones latinoamericanas aún no está extensamente estudiada.

Un estudio de Perini et al, reporta que la prevalencia en Argentina es similar a las reportadas en otros lugares del mundo¹. No existen estudios de prevalencia en Paraguay.

El sistema de clasificación mas utilizado en la última década es la clasificación de Chapel Hill, cuya última revisión se produjo en el 2012. La misma clasifica a las vasculitis de acuerdo al tamaño de vasos principalmente afectados e incorpora a los ANCA que anteriormente no habían sido incluídos².

A pesar de contar con marcadores serológicos altamente específicos, los ANCA (anticuerpos anti citoplasmáticos de neutrófilos), el diagnóstico no siempre es fácil. Las manifestaciones clínicas son variadas y no específias, pudiendo manifestarse todas a la vez o a través de meses. El diagnostico precoz y el tratamiento apropiado modifican el pronóstico de la enfermedad y pueden preservar la función del órgano. Por su carácter autoinmune multisistémico y su frecuente compromiso renal, los reumatólogos y nefrólogos son los profesionales más frecuentemente involucrados en el manejo de las mismas.

El objetivo de este trabajo es de describir el manejo actual de las vasculitis ANCA asociadas por nefrólogos y reumatólogos de Paraguay, y ver si se adecuan a las últimas guías de manejo propuestas por la Liga Europea contra el reumatismo en colaboración con la Asociación Europea Renal y la Asociación Europea de Diálisis y Trasplante Renal (EULAR - ERA/EDTA) en el 2016.

Material y métodos

Estudio observacional prospectivo realizado a través de encuestas. Se diseñó una encuesta electrónica de 10 preguntas relacionadas al manejo de las vasculitis ANCA en base a las últimas recomendaciones de manejo propuestas por EULAR- ERA/EDTA en el 2016.

Las encuestas fueron realizadas en la plataforma virtual de Survey Monkey, y enviadas por correo electrónico a todos reumatólogos y nefrólogos de adultos de la Sociedad Paraguaya de Reumatología y la Sociedad Paraguaya de Nefrología. Las respuestas de cada especialista fueron exportadas a una planilla Excel y analizadas con SPS.

Resultados

Se enviaron un total de 97 encuestas. Se obtuvieron 60 respuestas con un porcentaje de participación de aproximadamente 62%. El porcentaje de respuestas de los nefrólogos fue del 50.8% y de los reumatólogos fue del 71.4%. El 53% de los nefrólogos participantes se encuentran practicando la profesión por menos de 10 años, mientras que en el grupo de reumatólogos, esta cifra ascendió a 73.3%. Ochenta y tres por ciento (83,3%) de los encuestados declararon trabajar predominantemente en el sector público. Treinta y nueve (de 60) profesionales reportan solicitar la participación de otro especialista afín en el cuidado de 50% o más de sus pacientes con vasculitis ANCA. Esta cifra fue similar tanto entre nefrólogos como reumatólogos.

La mayoría de los encuestados (75%) realiza biopsias diagnósticas en 50% o más de sus pacientes. Al analizar por sub especialidad, un 76,6% de los nefrólogos obtiene biopsias diagnósticas en la mayoría de sus pacientes (más del 75% de los pacientes) comparado a un 16.6% de los reumatólogos. Treinta por ciento (30%) de los reumatólogos participantes reportó realizar biopsias diagnósticas en menos del 25% de sus pacientes.

En más del 70% de los casos, las biopsias realizadas fueron renales, seguidas en frecuencia por las biopsias cutáneas (20%).

El tratamiento de inducción más frecuentemente utilizado para las vasculitis graves es la ciclofosfamida con glucocorticoides (83%). Solo el 8,3% de los profesionales reporta utilizar rituximab como tratamiento de elección para la inducción. Se detectaron diferencias en el manejo de los casos de vasculitis limitadas entre reumatólogos y nefrólogos. Los reumatólogos reportan usar metotrexato o azatioprina en igual medida (43% vs 40% respectivamente) asociado a glucocorticoides.

Los nefrólogos sin embargo, reportan uso de azatioprina y glucocorticoides, micofenolato y glucocorticoides e inmunomoduladores sin glucocorticoides en igual proporción (26.6, %, 23.3% y 23.3% respectivamente).

Sólo un nefrólogo reporto usar metotrexato con glucocorticoides para el tratamiento de las vasculitis limitadas.

El 78% del total de encuestados, tanto nefrólogos como reumatólogos, reporta usar plasmaferesis en menos de 25% de sus pacientes durante el tratamiento de inducción.

En cuanto al tratamiento de mantenimiento, existió una clara preferencia por parte de los reumatólogos por la azatioprina, utilizándose ésta droga en aproximadamente 57% de los casos, seguida por metotrexato o micofenolato mofetil en aproximadamente igual proporción (16% para cada uno). El 63% de los nefrólogos reportó usar micofenolato mofetilo para la etapa de mantenimiento, siendo la azatioprina la segunda droga más comúnmente utilizada (36,6%). La gran mayoría de los profesionales (80%) reporta realizar el tratamiento de mantenimiento por al menos 24 meses. Es notorio que de éste grupo, 30% tanto de los nefrólogos como los reumatólogos reporta mantener la terapia imunomoduladora de manera indefinida.

Figura 1: ¿En que porcentaje de pacientes obtiene biopsias diagnósticas? 

Figura 2: ¿Qué tipo de biopsias realiza con mayor frequencia en el manjeo de las vasculitis ANCA asociadas? 

Figura 3: ¿Cúal es el tratamiento de inducción que utiliza con mayor frequencia para el tratamiento de las Vacutlitis con compromiso orgánico severo? 

Figura 4: ¿Qué terapia de mantenimiento utiliza con mayor frecuencia? 

Figura 5: ¿Por cuánto tiempo administra el tratamiento de mantenimiento luego de la inducción de la remisión? 

Discusión

Las vasculitis ANCA asociadas son enfermedades de poca prevalencia y compromiso multisistémico. Su diagnóstico nto por el tiempo sugerido en las guías, con un alto porcentaje de profesionales (30%) manteniéndolo de forma indefinida.

Debido a que quisimos maximizar la tasa de respuestas generando una encuesta relativamente corta, tuvimos que omitir la evaluación de algunas recomendaciones establecidas en las guías EULAR. Esta encuesta no evaluó el manejo de las vasculitis refractarias y las recaídas, el diagnóstico de recaídas, ni tampoco el manejo de las complicaciones asociadas al tratamiento.

Dado que las vasculitis ANCA son manejadas por varias otras especialidades a parte de los nefrólogos y los reumatólogos, sería interesante también evaluar el manejo de otras especialidades afines en un futuro.

CONCLUSIÓN

Existe una gran concordancia entre las guías de manejo de vasculitis ANCA propuestas por EULARERA/EDTA y el manejo reportado por nefrólogos y reumatólogos de Paraguay.

Algunas diferencias pueden estar relacionadas a las condiciones socio económicas del país, pero se requerirán estudios sucesivos para determinar la causa exacta de estas diferencias.