INTRODUCCIÓN

La paracoccidioidomicosis (PCM) es una enfermedad fúngica sistémica causada por hongos termo-dimórficos que actualmente incluyen dos especies: Paracoccidioides brasiliensis (P. brasiliensis) y Paracoccidioides lutzii (P. lutzii), con una distribución geográfica específica limitada a México, América Central y Sudamérica, predominando en Brasil, Argentina y Colombia^1,2, con circulación documentada también en Paraguay^(⁹). Las especies de Paracoccidioides proliferan saprofíticamente en los suelos de las zonas endémicas, donde condiciones de humedad y temperatura favorecen su crecimiento. Se han identificado reservorios animales, incluyendo a los armadillos (Dasypus novemcinctus), los zorros de campo (Cerdocyon thous, un tipo de cánido) y las pacas (Cuniculus paca) ^1,3,4.

La enfermedad exhibe una clara predominancia en el sexo masculino, atribuible a una protección hormonal en las mujeres, mediada por la interacción del estrógeno (17-B-estradiol) con una proteína receptora del hongo, lo que impide la conversión de su forma micelial a la levaduriforme ⁵. Los principales factores de riesgo para contraer la infección incluyen actividades relacionadas con la exposición a suelos contaminados como la agricultura, jardinería, manipulación del suelo y transporte de vegetales, así como el tabaquismo, el consumo de alcohol y estados de desnutrición ⁶.

La infección se adquiere por inhalación y puede manifestarse en formas clínicas agudas/subagudas o crónicas ^(3,6,7. La forma aguda/subaguda se observa principalmente en individuos menores de 30 años y se caracteriza por síntomas como pérdida de peso, fiebre, anemia, múltiples adenopatías y afectación de órganos como el hígado, el bazo y la médula ósea. En cambio, la forma crónica (74-96%) representa una reactivación de la infección primaria. Afecta comúnmente a personas entre 30 y 60 años y puede diseminarse a cualquier parte del cuerpo por vía linfática o hematógena. Los pulmones son los principales órganos comprometidos (42 al 89,4% de los casos) seguidos por el tracto aerodigestivo superior y la piel. La afectación intestinal varía entre el 2,7 y el 28,4%, mientras que las lesiones anales se presentan solo en el 1,3 al 2,4% de los pacientes. La patogénesis de las lesiones anales aún no está clara; podrían ser secundarias a la diseminación sistémica o por enfermedad local ^1,7,8, habiéndose reportado en Paraguay casos de compromiso cutáneo en el contexto de formas sistémicas de la enfermedad ^{(9,10 )}.

El tratamiento depende de la gravedad de la infección. Varios antifúngicos han demostrado ser efectivos, incluyendo derivados de azoles (ketoconazol, fluconazol, itraconazol, voriconazol, posaconazol e isavuconazol), derivados de sulfonamidas (cotrimoxazol, sulfadiazina) y anfotericina B (formulaciones en desoxicolato, lipídicas, complejo liposomal) para formas severas ^1,6.

Presentamos el caso de un paciente evaluado inicialmente por una úlcera perianal crónica, manifestación clínica inusual de la PCM sistémica. La profesión del paciente, su residencia en una zona endémica y los factores de riesgo asociados, como la exposición prolongada al ambiente rural, resaltan la importancia de considerar este tipo de patologías dentro del diagnóstico diferencial. Además, la evolución atípica de la enfermedad, que obligó a modificar el tratamiento habitual en varias ocasiones, resalta la necesidad de un enfoque flexible y personalizado en el manejo de esta infección.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 54 años, originario de San Pedro, Paraguay, trabajador de una estancia en Filadelfia (Chaco), tabaquista de larga data, consulta por lesión ulcerada interglútea dolorosa de 1 año de evolución, junto con pérdida de peso (15 kg involuntarios). Cuatro meses antes del ingreso se agrega disfonía, tos, hemoptisis en escasa cantidad y dificultad respiratoria progresiva. Acude a Hospital de Filadelfia por empeoramiento de disnea y del dolor de la úlcera perianal. Se realiza tomografía simple de tórax, informando lesión cavernomatosa en lóbulo inferior pulmonar derecho, además de cultivo de lesión perianal donde se aísla S. aureus meticilino resistente y esporas micóticas. Recibe antibioticoterapia dirigida y es trasladado a nuestro centro por sospecha de micosis sistémica.

Figura 1 Lesión ulcerada en región interglútea con fondo eritematoso y secreción purulenta moderada, de aproximadamente 3 cm de longitud, con bordes netos y regulares. 

Ingresa hemodinámicamente estable, Glasgow 15, sin requerimiento de oxígeno suplementario. Al examen físico se hallan crepitantes en ambas regiones subescapulares, lesión ulcerada interglútea (figura 1) de 3 cm con bordes netos, fondo eritematoso y secreción purulenta en moderada cantidad, cuyo raspado revela levaduras multigemantes compatibles con PCM, que posteriormente se confirma con cultivo y biopsia para estudio anatomopatológico de la lesión. Se realiza además barrido tomográfico contrastado que muestra persistencia de la lesión cavernomatosa pulmonar (figura 2). La nasofibrobroncoscopia detecta lesión papilomatosa interaritenoidea. Entre sus análisis se halla VDRL reactivo 1:64, ELISA para VIH negativo, Genexpert de esputo y BAL negativos. Se inicia tratamiento con anfotericina B desoxicolato y penicilina G benzatínica.

Figura 2 Lesión cavernomatosa en lóbulo pulmonar inferior derecho junto con opacidades difusas bilaterales irregulares. 

Al día 5 del tratamiento se suspende anfotericina B desoxicolato por injuria renal aguda, por lo que inicia itraconazol vía oral. Posteriormente, presenta episodio convulsivo de breve duración, sin hallazgos significativos en tomografía de cráneo ni en la punción lumbar. Se realiza resonancia magnética que informa signos compatibles con encefalitis aguda, por lo que se suspende itraconazol e inicia trimetoprim/sulfametoxazol y anfotericina B liposomal. Ante anemia persistente, se realiza endoscopia digestiva alta y colonoscopia que informa estenosis en colon ascendente con biopsia que confirma proceso granulomatoso crónico compatible con micosis sistémica. Durante tratamiento con anfotericina b liposomal nuevamente presenta injuria renal aguda, por lo que se suspende y, debido al empeoramiento de las lesiones en neuroimagen, se decide iniciar voriconazol con lo que demostró mejoría progresiva y fue dado de alta con dicha medicación vía oral.

DISCUSIÓN

El presente caso subraya la importancia de reconocer la PCM sistémica como una entidad con manifestaciones clínicas inusuales, destacándose una úlcera perianal crónica como presentación primaria. Esta forma de presentación es extremadamente rara, con una incidencia reportada entre el 1,3% y 2,4% de los casos, lo que añade complejidad al diagnóstico y manejo del paciente⁸, especialmente en países endémicos como Paraguay, donde persisten reportes recientes de formas clínicas sistémicas con compromiso cutáneo ^9,10.

La PCM se caracteriza por su curso clínico variable, dependiendo en gran medida de la forma de adquisición y la respuesta inmunológica del huésped. En este caso, la manifestación inicial a través de una lesión perianal, junto con la aparición progresiva de síntomas respiratorios, como la hemoptisis y la disnea, sugiere una diseminación sistémica subyacente del hongo. Este tipo de presentación resalta la importancia de considerar la PCM en el diagnóstico diferencial de úlceras crónicas, especialmente en pacientes provenientes de áreas endémicas y con factores de riesgo asociados, como la exposición a suelos contaminados y el tabaquismo ^1,3,7.

El manejo terapéutico fue particularmente desafiante, ya que el paciente requirió múltiples cambios de antifúngicos debido a complicaciones asociadas, como la injuria renal aguda y la encefalitis infecciosa ⁶. La evolución atípica de la enfermedad obligó a un enfoque flexible, ajustando el tratamiento conforme a la respuesta del paciente y las nuevas complicaciones, lo que destaca la necesidad de un manejo personalizado y multidisciplinario en casos complejos de PCM ^1,5,6.

Este caso resalta la importancia de la vigilancia constante y la reevaluación periódica del tratamiento, no solo por la variabilidad en la respuesta a los antifúngicos, sino también por la aparición de complicaciones que pueden modificar la evolución clínica ⁶. La experiencia obtenida de este caso particular contribuye al entendimiento de las formas menos comunes de presentación de la PCM y subraya la relevancia de considerar la enfermedad en casos de úlceras crónicas de etiología incierta, especialmente en regiones endémicas ⁸.

Finalmente, este reporte destaca la importancia de una comunicación efectiva entre los diferentes especialistas involucrados en el manejo del paciente, garantizando un enfoque coordinado que permita abordar tanto la enfermedad primaria como las complicaciones asociadas, mejorando así el pronóstico y la calidad de vida del paciente a largo plazo ⁵.